Trachealtumoren

Tabelle 2.

0.562

		ACC	SCC	χ2 p Value
Sex (%)
	Frau	53	32	0.004
	Männlich	46	68
Mittelalter(Median), Jahre		49 (47)	61 (62)
Komorbiditäten(%)
	Raucher	45	89	<0.001
	Bluthochdruck	17	29	0.02
	EtOH-Gebrauch	5	18	<0.001
	Past MI	2	13	0.001
	Diabetes mellitus	2	12	0.002
	Steroidgebrauch	7	0.812
	Angina	3	6	0.238
	Arrhythmie	3	5	0.356
	Vorangegangener Schlaganfall	2	3	0.702
Vorkrebs (%)
	Lunge	1	15	<0.001
	Kehlkopf	0	7	0.001
	Kopf und Hals	0	4	0.024
	Kolon	1	1	0.562
	Prostrat	1	1
	Oropharynx	0	1	0.156
	Andere	0	7	0.001
Symptome(%)
	Dyspnoe	65	50	0.014
	Husten	55	52	0.626
	Hämoptyse	29	60	<0.001
	Windhusten	44	27	0.003
	Stridor	21	27	0.2
	Hoarseness	10	13	0.495
	Dysphagie	7	7	0.812
	Fieber	7	4	0.184
	Sonstiges	12	14	0.495

Hörbare Atmung, auch bei offener Mundatmung, ist charakteristisch für Tumoren, die groß genug sind, um eine Atemwegsobstruktion zu verursachen. Stridor kann entweder inspiratorisch oder exspiratorisch sein. Heiserkeit ist kein zuverlässiger Indikator für eine Stimmbandbeteiligung oder eine Beteiligung des N. laryngeus recurrentis. Die Nervenfunktion kann allmählich abnehmen, ohne zu Heiserkeit zu führen, während einige subglottische Tumoren mit Heiserkeit, aber nicht mit Stimmbandstörungen einhergehen können.

Die Progressionsrate wird durch die Tumorverdopplungszeit und die individuellen Wachstumseigenschaften bestimmt. Sobald ein Trachealtumor in Röntgenuntersuchungen erkennbar ist, kann der Arzt anhand der Dauer der Symptome den wahrscheinlichen histologischen Typ bestimmen. Abbildung 1 gibt Hinweise auf den zu erwartenden Tumortyp; individuelle Läsionen können in der Dauer variieren.

Abbildung 1.

Achtung: Es gibt andere Krankheiten, die Trachealtumoren imitieren können.

Andere gutartige und bösartige Ursachen für eine Atemwegsobstruktion sind u. a. Verletzungen nach der Intubation, tuberkulöse Atemwegsstrikturen (in Nordamerika selten), entzündliche Stenosen im Zusammenhang mit kollagenen Gefäßerkrankungen, idiopathische laryngotracheale Strikturen, bösartige Trachealobstruktion durch metastasierende Lymphknoten sowie gutartige oder bösartige Strikturen benachbarter Strukturen, des Kehlkopfs oder der Hauptbronchien.

Eine endotracheale Intubation in der Anamnese kann auf eine entsprechende Verletzung hinweisen, und einige gutartige Läsionen können einen Tumor imitieren und umgekehrt. Wenn Zweifel an der Diagnose bestehen, sollte eine Endoskopie zur Biopsie durchgeführt werden.

Wie und/oder warum hat der Patient einen Trachealtumor entwickelt?

Der häufigste Tumor der Luftröhre ist das Plattenepithelkarzinom. Wie bei Tumoren an anderen Stellen der oberen und unteren Atemwege wird dieser Tumor durch Rauchen und andere krebserregende Dämpfe verursacht. Im Gegensatz zu den Karzinomen des Kehlkopfs und der Lunge ist die Inzidenz jedoch sehr gering, was wahrscheinlich auf die laminare Strömung in der Luftröhre zurückzuführen ist, die eine geringere Ablagerung von Karzinogenen ermöglicht. Es sind keine weiteren Risikofaktoren für die verschiedenen Tumoren bekannt.

Wenn man eine Prognose auf der Grundlage epidemiologischer Übersichten erstellen würde, käme man zu einer „nihilistischen“ Haltung (so von Licht und Mitarbeitern bezeichnet), da die Langzeitüberlebensrate schlecht ist und eine chirurgische Resektion, Bestrahlung oder eine andere Behandlung das Überleben zu verlängern scheint. Das Problem bei epidemiologischen Studien ist das Fehlen einer röntgenologischen und histologischen Untersuchung, die von entscheidender Bedeutung ist, da eine metastasierte bösartige Atemwegsobstruktion häufig als primärer Trachealtumor fehldiagnostiziert wird. Wenn epidemiologische Erhebungen diese Faktoren berücksichtigen, ergeben sich zwei Beobachtungen: Einige Trachealtumoren sind nicht primär auf die Trachea beschränkt, und die chirurgische Resektion wird nicht ausreichend genutzt.

Die oft zitierte jährliche Inzidenz von einem primären Trachealtumor pro eine Million Einwohner sollte als grobe Schätzung betrachtet werden, die die wahre Inzidenz möglicherweise überschätzt.

Welche Personen haben das größte Risiko, einen Trachealtumor zu entwickeln?

Patienten mit Lungenkrebs in der Vorgeschichte haben ein höheres Risiko, einen zweiten Lungenkrebs in der Luftröhre zu entwickeln, als Patienten ohne eine solche Vorgeschichte, aber Tumore in der Luftröhre sind so selten, dass eine spezielle Überwachung über die onkologische Nachsorge hinaus nicht empfohlen werden kann.

Welche Laboruntersuchungen sollten Sie anordnen, um die Diagnose zu unterstützen, und wie sollten Sie die Ergebnisse interpretieren?

Es gibt keine Bluttests, die das Vorhandensein eines Primärtumors zuverlässig vorhersagen oder bestätigen. Eine Hämoptyse führt, sofern sie nicht massiv ist, nur selten zu einem spürbaren Abfall des Hämoglobins, so dass eine Anämie sorgfältig abgeklärt werden muss, und eine metastatische Erkrankung sollte ausgeschlossen werden. Das humane Papillomavirus (HPV) wurde nicht in Verbindung mit Trachealtumoren nachgewiesen.

Welche bildgebenden Untersuchungen sind hilfreich, um die Diagnose eines Trachealtumors zu stellen oder auszuschließen?

Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs ist zwar nicht unbedingt die nützlichste bildgebende Untersuchung, wird aber bei fast jedem Patienten mit Atemwegsbeschwerden durchgeführt. Die Luftsäule der Trachea oder der Carina kann eine Verengung oder eine axiale Verzerrung aufweisen.

Die Computertomographie (CT), insbesondere die Multidetektor-Computertomographie (MDCT), liefert detaillierte Informationen über den Grad der Stenose, die Länge der Obstruktion, die Beteiligung angrenzender Gefäßstrukturen und die Lymphadenopathie. Die MDCT liefert eine dreidimensionale Rekonstruktion des Atemwegslumens und eine grobe Schätzung der Tumorlänge, obwohl diese Technik nicht die Detailgenauigkeit der endoskopischen Untersuchung ersetzt; frühe Läsionen können selbst in erfahrenen Zentren schwer zu erkennen sein, während die MDCT bei lokal fortgeschrittenen Tumoren eine ziemlich genaue Messung der axialen Ausdehnung ermöglicht. Die CT ist nützlich bei der Vorhersage einer vaskulären Invasion, aber sie ist unzuverlässig bei der Bestimmung einer Invasion der Speiseröhre oder der submukösen Luftröhre; letzteres wird häufig bei adenoidzystischen Karzinomen beobachtet.

Die Sequenz von Abbildung 2, Abbildung 3 und Abbildung 4 zeigt ein großes adenoidzystisches Karzinom bei einer 24-jährigen Frau. Die Bruttolänge des Tumors kann mittels CT gemessen werden, aber die Möglichkeit einer vollständigen Resektion ist schwer vorherzusagen, da die submuköse Infiltration oft über die Bruttomasse hinausgeht.

Abbildung 2.

Abbildung 3.

Abbildung 4.

Abbildung 5 und Abbildung 6 zeigen CT-Aufnahmen 3 (Abbildung 5) und 3 1/2 (Abbildung 6) Jahre nach der Entfernung des rechten Oberlappens. Die Bilder zeigen eine subtile, fortschreitende Verdickung der linken Trachealwand, die bei der ersten CT-Aufnahme übersehen wurde. Eine Überwachungsbronchoskopie wegen hochgradiger Dysplasie am Bronchialstumpf führte kurz nach dem zweiten CT zur Diagnose eines Plattenepithelkarzinoms. Bei der Resektion wurde festgestellt, dass der Tumor transmural war und einen linken paratrachealen Lymphknoten befallen hatte.

Abbildung 5.

Abbildung 6.

Welche nicht-invasiven pulmonalen diagnostischen Untersuchungen sind hilfreich, um die Diagnose eines Trachealtumors zu stellen oder auszuschließen?

Die Diagnose einer hochgradigen Trachealstenose kann aufgrund einer deformierten Fluss-Volumen-Schleife vermutet werden, aber Lungenfunktionsstudien liefern nur selten nützliche Informationen für das Tumormanagement über die Diagnose hinaus.

Welche diagnostischen Verfahren sind hilfreich, um die Diagnose eines Trachealtumors zu stellen oder auszuschließen?

Die Bronchoskopie ermöglicht die genaue Lokalisierung des Tumors und bietet die Möglichkeit, die Trachealwand oberhalb und unterhalb der Hauptläsion zu beurteilen. Einige Tumoren infiltrieren die Luftröhrenwand in der Submukosa, während andere ein lokalisiertes polypöses Wachstum aufweisen. Um die Resektabilität zu bestimmen, ist die Messung der absoluten Tumorlänge im Verhältnis zur Gesamtlänge der Trachea wichtig.

Fiberoptische Endoskope sind die am häufigsten verwendeten Instrumente. Ihr Einsatz erfordert Augenmaß, da das Endoskop bei großen Tumoren das Restlumen verstopfen kann. Alternativ bieten starre ventilierende Endoskope einen Atemweg während des Eingriffs und ermöglichen die endoskopische Resektion mit dem Bronchoskop selbst. Endoskopische Laser sollten vor der chirurgischen Resektion mit großer Sorgfalt eingesetzt werden, um Verletzungen der Atemwege oberhalb und unterhalb des Tumors zu vermeiden.

Ist die endoskopische Biopsie bei jedem Trachealtumor obligatorisch? Wenn eine lokalisierte Läsion das Lumen der Luftröhre blockiert, besteht die Möglichkeit, dass eine Trachealresektion zur vollständigen Entfernung erforderlich ist. Zwar muss nicht jeder Tumor durch eine Biopsie bestätigt werden, aber lange, bösartige Läsionen und solche, die inoperabel erscheinen, erfordern eine Biopsie zur Behandlungsplanung.

Welche pathologischen/zytologischen/genetischen Untersuchungen sind hilfreich, um die Diagnose eines Trachealtumors zu stellen oder auszuschließen?

Die Diagnose wird durch eine routinemäßige histologische Untersuchung von Tumorbiopsien mit selektiver immunhistochemischer Färbung gestellt. Die Diagnose von Speicheldrüsentumoren und ihre Unterscheidung von bronchogenen Karzinomen erfordert manchmal eine spezielle pathologische Untersuchung. Während die Rolle der genomischen Tumortypisierung bei Trachealkarzinomen nicht definiert ist, sollte sie bei bronchogenen Karzinomen in Betracht gezogen werden.

Wie sollte der Patient behandelt werden, wenn Sie entscheiden, dass der Patient einen Trachealtumor hat?

Der Patient mit einer akuten Atemwegsobstruktion muss sofort behandelt werden, aber die lang- und kurzfristigen Folgen einer plötzlichen Intervention müssen sorgfältig abgewogen werden. Zunächst wird die eingeatmete Luft befeuchtet, um die Atemwegssekrete zu verdünnen, und es wird versucht, die Angst zu lindern, um den Sauerstoffverbrauch und die Beatmungsfrequenz zu senken. Eine Heliumbeimischung zur inspirierten Luft (Heliox) kann den Atemwegswiderstand verringern; in diesem Fall sollte die Sauerstofffraktion unter 0,3 gehalten werden.

Wenn ein dringender Eingriff eine Vollnarkose erfordert, sollte der Einsatz von Muskelrelaxation vermieden werden, bis der Atemweg gesichert ist. Während der Muskellähmung besteht die Gefahr, dass die Atemwege des Patienten selbst blockiert werden, was traumatische Eingriffe erzwingt, die andernfalls verhindert werden könnten. Die endotracheale Intubation im Falle einer klinischen Verschlechterung kann schwierig sein, und es sollten Endotrachealtuben mit kleinem Durchmesser (4, 5 und 6 mm) zur Verfügung stehen. Die Intubation im Wachzustand ist keine geeignete Technik, wenn Ort und Art der Atemwegsobstruktion nicht bekannt sind, da sie Husten und Unruhe auslösen kann. Sofern kein erfahrener Chirurg und Anästhesist zur Verfügung steht, sollte eine Vollnarkose vermieden werden.

Bronchoskopische Resektion eines luminalen Tumors

Der Zweck der bronchoskopischen Resektion ist die vorübergehende Wiederherstellung eines unbehinderten Atemwegs vor der endgültigen Therapie. Eine dringende Trachealresektion ist selten notwendig. Die Methode der bronchoskopischen Resektion ist weniger wichtig; ein mechanisches „Coring-out“ ist völlig zufriedenstellend und führt selten, wenn überhaupt, zu anhaltenden Blutungen. Die Laserverdampfung ist eine akzeptable Alternative. Die endoskopische Resektion ist per definitionem nie vollständig und ersetzt daher nicht die chirurgische Resektion. Eine vorübergehende Beseitigung der Obstruktion erfordert nicht die Wiederherstellung eines normalen Lumendurchmessers, und eine zu aggressive Entfernung kann zu Verletzungen führen.

Eine starke Bestrahlung kann die Tumorlast verringern, allerdings um den Preis eines erhöhten Resektionsrisikos, da die Bestrahlung die Heilung der Trachealanastomosen beeinträchtigt und die Dehiszenz- und Strikturrate erhöht. Daher sollte die Feststellung der Resektabilität der Bestrahlung vorausgehen, es sei denn, es liegen ganz außergewöhnliche Umstände vor. Wenn ein Chirurg mit Erfahrung in der chirurgischen Behandlung von Trachealtumoren den Tumor für inoperabel erklärt hat, kann eine primäre Strahlentherapie oder Radiochemotherapie eingeleitet werden.

Inhalierte, orale oder parenterale Steroide spielen keine Rolle bei der Behandlung von Atemwegsobstruktionen, die auf Trachealtumoren zurückzuführen sind. Wenn der Patient aufgrund einer klinischen Diagnose von Asthma mit oralen Steroiden behandelt wurde, sollten diese vor einem Resektionsversuch abgesetzt werden.

Die Behandlungsmöglichkeiten bestehen in einer Trachealresektion mit End-zu-End-Anastomose und einer primären Bestrahlung von bösartigen, nicht resezierbaren Tumoren; postoperative adjuvante Strahlentherapie bei bösartigen, resektablen Tumoren; bronchoskopische Resektion von luminalen Tumoren; und tracheale Stenting von bösartigen Strikturen, die für eine Strahlentherapie nicht geeignet sind.

Trachealresektion mit End-zu-End-Anastomose

Die vollständige Resektion ist die beste Behandlung für gutartige Tumoren und lokalisierte bösartige Tumoren; in zahlreichen Studien wurde ein Langzeitüberleben nach Resektion von Trachealkarzinomen beobachtet. Die Belassung positiver mikroskopischer Ränder nach Resektion der gesamten groben Erkrankung scheint der übermäßigen Spannung vorzuziehen zu sein, die aus einer zu radikalen Resektion resultiert. Positive mikroskopische Ränder sind auch eine akzeptable onkologische Option für lange adenoidzystische Karzinome.

Die laryngotracheale Resektion von Tumoren im oder am subglottischen Raum erhält die Kehlkopffunktion und stellt bei den meisten Patienten sofort die Kontinuität der Atemwege wieder her, ohne dass eine längere tracheale Intubation erforderlich ist.

An der Karina ist die Resektion und Rekonstruktion mit oder ohne pulmonale Resektion eine technisch anspruchsvolle Operation. Das operative Risiko steigt mit absteigenden Atemwegssegmenten von der laryngotrachealen bis zur Karinaresektion. Der wichtigste Faktor für den Erfolg der kardialen Resektion ist die Spannung an der Anastomose und das Ausmaß der Lungenresektion; chirurgisches Urteilsvermögen und Erfahrung sind am wichtigsten.

Tabelle 3 zeigt die Erfahrungen mit primären trachealen Plattenepithel- und adenoidzystischen Karzinomen am Massachusetts General Hospital über vier Jahrzehnte. Die Resektionsrate steigt und die Krankenhaussterblichkeit sinkt im Laufe der Zeit mit zunehmender Erfahrung der Einrichtung. Geändert von 15560996.