Articles

Tracheale tumorer

admin0
Tabel 2.
ACC SCC χ2 p-værdi
Køn (%)
Kvinde 53 32 0.004
Mand 46 68
Middelalder(median), år 49 (47) 61 (62)
Komorbiditeter(%)
Ryger 45 89 <0.001
Hypertension 17 29 0.02
EtOH brug 5 18 <0,001
Past MI 2 13 0,001
0.001
Diabetes mellitus 2 12 0,002
Steroidbrug 7 7 7 0.812
Angina 3 6 0.238
Arrytmi 3 3 5 0.356
Prior slagtilfælde 2 3 0.702
Prior kræft (%)
Lunge 1 1 15 <0.001
Larynx 0 7 0.001
Hoved og hals 0 0 4 0.024
Kolon 1 1 0.562
Prostata 1 1 1 0.562
Oropharynx 0 1 0.156
Ovrige 0 7 0.001
Symptomer(%)
Dyspnø 65 50 0.014
Hoste 55 52 0.626
Hemoptysis 29 60 <0,001
Hoste 44 27 0.003
Stridor 21 27 0,2
Hårkrampe 10 13 0.495
Slyngslidelser 7 7 0.812
Feber 7 7 4 0.184
Andre 12 14 0,495

Hørbar vejrtrækning, selv ved vejrtrækning med åben mund, er karakteristisk for tumorer, der er store nok til at forårsage obstruktion af luftvejene. Stridor kan være enten inspiratorisk eller ekspiratorisk. Hæshed forudsiger ikke pålideligt stemmebåndspåvirkning eller påvirkning af recurrent larynxnerven. Nervefunktionen kan gradvist aftage uden at føre til hæshed, mens nogle subglottiske tumorer kan være forbundet med hæshed, men ikke med stemmebåndsdysfunktion.

Progressionshastigheden bestemmes af tumorens fordoblingstid og individuelle vækstkarakteristika. Når en trachealtumor er synlig i radiografiske undersøgelser, giver varigheden af symptomerne lægen mulighed for at overveje den sandsynlige histologiske type. Figur 1 giver vejledning om den forventede tumortype; individuelle læsioner kan variere i varighed.

Figur 1.

Vær opmærksom på: Der findes andre sygdomme, som kan efterligne trachealtumorer.

Andre benigne og maligne årsager til luftvejsobstruktion omfatter skader efter intubering, tuberkuløse luftvejsforsnævringer (sjældne i Nordamerika), inflammatoriske stenoser relateret til kollagen vaskulær sygdom, idiopatiske laryngotracheale forsnævringer, malign tracheal obstruktion ved metastaserende lymfeknuder og benigne eller maligne forsnævringer af tilstødende strukturer, larynx eller hovedbronkier.

En historie med endotracheal intubation kan indikere en relateret skade, og nogle godartede læsioner kan efterligne tumorer og omvendt. Hvis der fortsat er tvivl om diagnosen, bør der udføres endoskopi med henblik på biopsi.

Hvordan og/eller hvorfor har patienten udviklet en trachealtumor?

Den mest almindelige tumor i trachea er squamøst karcinom. Som ved tumorer andre steder i de øvre og nedre luftveje er denne tumor forårsaget af rygning og andre kræftfremkaldende dampe. I modsætning til carcinomer i strubehovedet og lungerne er incidensen imidlertid meget lav, sandsynligvis på grund af den mere laminære strømning inde i luftrøret, som tillader mindre aflejring af carcinogenet. Der er ingen kendte andre risikofaktorer for forskellige tumorer.

Hvis man skulle lave en prognose baseret på epidemiologiske undersøgelser, ville det resultere i en “nihilistisk” holdning (sådan betegnet af Licht og medarbejdere), da den langsigtede overlevelse er sørgelig, og kirurgisk resektion, stråling eller anden behandling synes at forlænge overlevelsen. Problemet med epidemiologiske undersøgelser er deres mangel på radiografisk og histologisk gennemgang, hvilket er af afgørende betydning, fordi metastatisk malign luftvejsobstruktion ofte fejldiagnosticeres som primær trachealtumor. Når epidemiologiske undersøgelser tager hensyn til disse faktorer, fremkommer to observationer: Nogle trachealtumorer er ikke primære i luftrøret, og kirurgisk resektion er underudnyttet.

Den ofte citerede årlige incidens på én primær trachealtumor pr. 1 million indbyggere bør betragtes som et groft skøn og som en mulig overvurdering af den virkelige incidens.

Hvilke personer er i størst risiko for at udvikle en trachealtumor?

Patienter med en fortid med lungekræft har større risiko for at udvikle en anden lungekræft i luftrøret end dem uden en sådan fortid, men trachealtumorer er så sjældne, at særlig overvågning ud over onkologisk opfølgning ikke kan anbefales.

Hvilke laboratorieundersøgelser skal du bestille for at hjælpe med at stille diagnosen, og hvordan skal du fortolke resultaterne?

Der findes ingen blodprøver, der forudsiger eller bekræfter tilstedeværelsen af en primær tumor med nogen som helst pålidelighed. Hæmoptysis, medmindre den er massiv, fører sjældent til et mærkbart fald i hæmoglobin, så anæmi kræver en omhyggelig vurdering, og metastatisk sygdom bør udelukkes. Human papillomavirus (HPV) er ikke blevet påvist i forbindelse med trachealtumorer.

Hvilke billeddannende undersøgelser vil være nyttige til at stille eller udelukke diagnosen trachealtumor?

En røntgenundersøgelse af brystet, selv om den ikke nødvendigvis er den mest nyttige billeddannende undersøgelse, opnås hos næsten alle patienter med luftvejsklager. Tracheal- eller carinal luftsøjle kan vise forsnævring eller aksial forvrængning.

Computertomografi (CT), især multidetektor-computertomografi (MDCT), giver detaljerede oplysninger om graden af stenose, længden af obstruktionen, inddragelse af tilstødende vaskulære strukturer og lymfadenopati. MDCT giver en tredimensionel rekonstruktion af luftvejslumen og et groft skøn over tumorens længde, selv om denne teknik ikke erstatter den detaljerede endoskopiske undersøgelse; tidlige læsioner kan være vanskelige at opdage selv i erfarne centre, mens MDCT af lokalt fremskredne tumorer giver en ret præcis måling af den aksiale udstrækning. CT er nyttig til at forudsige vaskulær invasion, men den er upålidelig til at bestemme esophageal eller submucosal tracheal invasion; sidstnævnte er almindeligt observeret i adenoidcystisk karcinom.

Sekvensen i figur 2, figur 3 og figur 4 viser et stort adenoidcystisk karcinom hos en 24-årig kvinde. Bruttotumorens længde kan måles ved CT, men evnen til at udføre en fuldstændig resektion er vanskelig at forudsige, da submucosal infiltration ofte strækker sig ud over den bruttomasse.

Figur 2.

Denne 29-årige patient med en fireårig historie af åndenød blev fundet at have et adenoidcystisk karcinom i trachea. Thoraxrøntgenbilledet viser indsnævring og forvrængning af luftsøjlen i trachea.

Figur 3.

Denne 29-årige patient med en fireårig historie med åndenød blev fundet at have et adenoidcystisk karcinom i trachea. Den tredimensionelle rekonstruktion giver et venstre anterior skråt billede af den forsnævrede luftsøjle i trachea.

Figur 4.

Denne 29-årige patient med en fireårig historie med åndenød blev fundet at have et adenoidcystisk karcinom i trachea. Den extratracheale tumor ses i det koronale billede.

Figur 5 og Figur 6 viser CT-billeder 3 (Figur 5) og 3 1/2 (Figur 6) år efter højre øvre lobektomi. Billederne viser en subtil progressiv fortykkelse af den venstre trakealvæg, som blev overset ved den første aflæsning af CT’en. Overvågningsbronkoskopi for højgradsdysplasi ved bronkestumpen førte til diagnosen squamøst karcinom kort efter den anden CT. Ved resektion blev det konstateret, at tumoren var transmural med invasion af en venstre paratracheal lymfeknude.

Figur 5.
Figur 6.

Hvilke ikke-invasive lungediagnostiske undersøgelser vil være nyttige til at stille eller udelukke diagnosen trachealtumor?

En diagnose af højgrads trachealstenose kan mistænkes på baggrund af en deformeret flow-volumenloop, men lungefunktionsundersøgelser giver sjældent nyttige oplysninger til tumorbehandling ud over diagnosen.

Hvilke diagnostiske procedurer vil være nyttige til at stille eller udelukke diagnosen trachealtumor?

Bronkoskopi giver en præcis placering af tumoren og en mulighed for at vurdere trachealvæggen over og under hovedlæsionen. Nogle tumorer infiltrerer luftvejsvæggen i submucosa, mens andre viser lokaliseret polypoid vækst. For at bestemme resektabilitet er det vigtigt at måle den absolutte tumorlængde som en andel af den samlede tracheallængde.

Fiberoptiske endoskoper er de instrumenter, der anvendes hyppigst. Deres anvendelse kræver en vurdering, da endoskopet kan obstruere det resterende lumen i store tumorer. Alternativt sørger stive ventilerende endoskoper for en luftvej under indgrebet og gør det muligt at udføre endoskopisk resektion ved hjælp af selve bronkoskopet. Endoskopiske lasere bør anvendes med stor forsigtighed for at undgå skader på luftvejene over og under tumoren før den kirurgiske resektion.

Er endoskopisk biopsi obligatorisk ved alle tracheale tumorer? Hvis en lokaliseret læsion obstruerer tracheallumen, er der stor sandsynlighed for, at trachealresektion er nødvendig for fuldstændig fjernelse. Selv om ikke alle tumorer skal bekræftes ved biopsi, kræver lange, maligne læsioner og dem, der synes uoprettelige, biopsi til behandlingsplanlægning.

Hvilke patologiske/cytologiske/genetiske undersøgelser vil være nyttige til at stille eller udelukke diagnosen af en trachealtumor?

Rutinemæssig histologisk undersøgelse af tumorbiopsier med selektiv immunohistokemisk farvning giver diagnosen. Diagnosen af spytkirteltumorer og deres skelnen fra bronkogene karcinomer kræver undertiden en specialiseret patologisk gennemgang. Mens den rolle, som genomisk tumortypning spiller, ikke er blevet defineret for trachealkarcinomer, bør det overvejes for bronkogene karcinomer.

Hvis du beslutter, at patienten har en trachealtumor, hvordan skal patienten så håndteres?

Patienten med akut luftvejsobstruktion har brug for øjeblikkelig opmærksomhed, men de langsigtede og kortsigtede konsekvenser af enhver pludselig intervention skal overvejes nøje. Først sørger man for befugtning af den indåndede luft for at fortynde åndedrætssekretet, og man bestræber sig på at lindre angsten for at nedsætte iltforbruget og ventilationsfrekvensen. Heliumtilsætning til den inspirerede luft (Heliox) kan mindske luftvejsmodstanden, i hvilket tilfælde iltfraktionen bør holdes under 0,3.

Hvis et akut indgreb kræver generel anæstesi, bør brugen af muskelafslapning undgås, indtil luftvejene er sikret. Patientens egne luftveje er tilbøjelige til at obstruere under muskelparalyse, hvilket tvinger til traumatiske indgreb, som ellers kunne være forhindret. Endotracheal intubation i tilfælde af klinisk forværring kan være vanskelig, og endotracheale rør med lille boring (4, 5 og 6 mm) bør være til rådighed. Vågen intubation er ikke en egnet teknik, hvis stedet og arten af luftvejsobstruktionen er ukendt, da det kan fremkalde hoste og uro; medmindre en erfaren kirurg og anæstesiolog er til stede, bør man helst undgå generel anæstesi.

Bronkoskopisk resektion af luminal tumor

Sigtet med bronkoskopisk resektion er midlertidig genoprettelse af en uhindret luftvej forud for endelig behandling. Akut trakealresektion er sjældent nødvendig. Metoden til bronkoskopisk resektion er mindre vigtig; en mekanisk “coring-out” er fuldt ud tilfredsstillende og fører sjældent, om nogensinde, til vedvarende blødning. Laserfordampning er et acceptabelt alternativ. Endoskopisk resektion er pr. definition aldrig fuldstændig og kan derfor ikke erstatte kirurgisk resektion. Midlertidig lindring af obstruktion kræver ikke genetablering af en normal luminal diameter, og overaggressiv fjernelse kan forårsage skade.

Urgent stråling kan mindske tumorbyrden, men til prisen for at øge risikoen for resektion, da stråling forringer helingen af tracheale anastomoser og øger dehiscens- og strikturraten. Derfor bør bestemmelse af resektabilitet gå forud for stråling undtagen under de mest usædvanlige omstændigheder. Hvis en kirurg med erfaring i kirurgisk behandling af trachealtumorer har erklæret tumoren uoprettelig, kan primær strålebehandling af radiokemoterapi iværksættes.

Inhalerede, orale eller parenterale steroider har ingen rolle i behandlingen af luftvejsobstruktioner, der skyldes trachealtumorer. Hvis patienten er blevet behandlet med orale steroider for en klinisk diagnose af astma, skal steroiderne afbrydes før ethvert forsøg på resektion.

Behandlingsmulighederne består af trachealresektion med end-to-end anastomose; primær stråling af maligne, ikke-resektable tumorer; postoperativ adjuverende strålebehandling af maligne, resektable tumorer; bronkoskopisk resektion af luminal tumor; og tracheal stentning af maligne strikturer, der ikke egner sig til strålebehandling.

Tracheal resektion med end-to-end anastomose

Komplet resektion er den bedste behandling af benigne tumorer og lokaliserede maligne tumorer; langtidsoverlevelse er observeret efter resektion af trachealkarcinomer i adskillige undersøgelser. Det synes at være at foretrække at efterlade positive mikroskopiske marginer efter resektion af al grov sygdom frem for den overdrevne spænding, der er resultatet af en alt for radikal resektion. Positive mikroskopiske marginer er også en acceptabel onkologisk mulighed for f.eks. langt adenoidcystisk karcinom.

Laryngotracheal resektion af tumorer i eller ved det subglottiske rum bevarer larynxfunktionen og genopretter straks luftvejskontinuiteten hos de fleste patienter uden behov for langvarig trakealintubation.

På carinaen er resektion og rekonstruktion med eller uden lungeresektion en teknisk udfordrende operation. Den operative risiko øges med nedadgående segmenter af luftvejene fra laryngotracheal til carinal resektion. Den faktor af største betydning for succesen af carinalresektion er spændingsmængden ved anastomosen og omfanget af lungeresektion; kirurgisk vurdering og erfaring er vigtigst.

Tabel 3 beskriver detaljeret erfaringerne med primær tracheal squamous og adenoid cystisk carcinom på Massachusetts General Hospital i løbet af fire årtier. Resektionsprocenten stiger, og hospitalsdødeligheden falder over tid med stigende institutionel erfaring. Ændret fra 15560996.

Tabel 3.

>

Decade Totalt antal patienter (n) ACC-patienter (n) SCC-patienter (n) Gennemførte operationer (n) Optagelsesrate (%) Hospitalsdødelighed (%)
1962-1971 19 7 12 13 68 21
1972-1981 54 29 25 33 61 11
1982-1991 107 54 53 71 66 5
1991-2001 88 43 45 72 82 3
Total 268 133 135 189 75 7
Primær stråling af malignt, ikke-resektable tumorer

Primær stråling kan opnå en effektiv palliation af luftvejsobstruktion, men rapporter om langtidsoverlevelse er sjældne og er ofte relateret til sygdommens naturlige historie, som i adenoid cystisk karcinom.

Postoperativ adjuverende strålebehandling af maligne, resektable tumorer

Radialmarginer på overfladen af trachealvæggen og aksialmarginer ved den snitkant, der er forberedt til anastomose, er tæt på væsentlige mediastinale strukturer i alle undtagen de tidligste tumorer. Denne nærhed udelukker resektion i henhold til radikale onkologiske principper. Adjuverende stråling med doser på 54-60 Gy gives rutinemæssigt, baseret på ekstrapolation fra behandlingen af bronkogene karcinomer med nærhed til hvirvelkroppe eller superior sulcus.

Tracheal stenting af maligne strikturer, der ikke er egnede til strålebehandling

Insættelse af præformede, bløde silikone tracheale T-rør til selvudvidende metalstents kan give en forlænget palliation af vejrtrækningen hos patienter, hvis maligne tracheale obstruktion er velplaceret. Ekspanderbare metalstents kan erodere ind i tilstødende strukturer, og denne risiko er betydelig, hvis overlevelsen forlænges, som ved adenoid cystisk karcinom. Trakeale T-rør er uskønne på grund af det sidevåben, der kommer ud i halsen, men deres risiko for erosion er lav.

Men selv om den adjuvante kemoterapis rolle er uklar, anvendes ofte kombineret primær eller adjuverende behandling ved bronkogen karcinom. Dens rolle i behandlingen af adenoidcystisk karcinom eller trachealsarkomer er ikke defineret.

Hvad er prognosen for patienter, der behandles på de anbefalede måder?

Den naturlige historie af tracheal obstruktion fra benigne eller maligne primære tumorer er ikke blevet tilstrækkeligt dokumenteret, primært fordi patienter, der præsenterer sig med blødning eller neoplastisk obstruktion af trachea, gennemgår afhjælpende procedurer for at lindre symptomerne. Men uden trakealresektion og på trods af tilstedeværelsen af en åben luftvej er overlevelsen efter diagnosen trachealcarcinom eller sarkom kort på grund af lokalregional og fjernprogression. Overlevelsen efter primær strålebehandling er begrænset, med undtagelse af adenoidcystisk karcinom på grund af dets langsomme progression. En patient, der blev set på MGH med uopretteligt adenoidcystisk karcinom, og som blev behandlet med primær strålebehandling, var stadig i live 13 år efter diagnosen (personlig kommunikation)

Overlevelsen efter resektion af pladecellekarcinom er relateret til invasionsdybden, som vist i figur 7 og figur 8. Stigende mural invasion sænker overlevelsen, og der blev ikke observeret nogen langtidsoverlevelse hos et lille antal patienter med invasion af skjoldbruskkirtlen. Den eksisterende erfaring støtter imidlertid trakealresektion som kurativ behandling af patienter med tumor begrænset til trakealvæggen.

Figur 7.

Gennemsnitlig overlevelse efter resektion af pladecarcinom hos 59 patienter som funktion af invasionsdybde. Bemærk dårligt resultat, når tumoren var til stede på prøvens overflade af udvidet ind i skjoldbruskkirtlen.

Figur 8.

Rollen af kirurgisk behandling ved adenoidcystisk karcinom blev tidligere anset for tvivlsom, da de fleste patienter ikke kunne gennemgå trachealresektion med negative marginer på grund af den markante submucosale infiltration langt ud over disse tumorers bruttogrænser. Fordelen ved resektion med mikroskopisk positive marginer i forhold til primær strålebehandling var ikke indlysende. Da nyere data imidlertid tyder på, at langtidsoverlevelsen efter resektion og postoperativ adjuverende strålebehandling overgår langtidsoverlevelsen efter primær strålebehandling, bør man tilskynde til kirurgisk behandling, selv om R1-resektion med mikroskopisk sygdom ved trachealranden er det forventede resultat.

Sammenslutningen af operative og histologiske faktorer med langtidsoverlevelsen hos 105 patienter efter resektion af adenoidcystisk karcinom er vist i tabel 4. Langtidsoverlevelsen for patienter med mikroskopisk positive trachealresektionsmarginer er af mellemlang varighed mellem patienter med negative margener og patienter med groft positive margener.

Tabel 4.

>

Oplevelsesprocent (%)
Middel overlevelsestid
Patologisk undergruppe N (år) P-værdi 5-års 10-års 15-års 20-år
Airway resektionsmarginaler
Grovt positiv 8 8 8.2 * 55 27 27 0
Mikroskopisk positiv 50 13.7 77 65 45 34
Negativ 47 19.2 85 69 62 51
Radiale resektionsmargener
Grovt positiv 2 3.8 50
Mikroskopisk positiv 74 12.7 0,005 71 57 46 25
Negativ 29 21.3 100 82 69 62
Extramural udstrækning
Ja 85 13.9 0.018 74 60 45 30
Nej 20 23.0 100 82 82 72
Invasion af tilstødende organ(er)
Ja 20 13.3 0.377 67 57 34 34
Nej 85 16.4 82 66 56 40
Perineural vækst
Ja 35 10.7 0.014 64 36 24 24
Nej 12 20.1 91 91 91 78
Ikke noteret i patologirapport 58 17.5 86 73 58 39
Lymph node invasion
Ja 16 8.4 0.017 54 32 16 16
Nej 45 16.8 76 66 54 38
Ingen lymfeknuder prøvetaget 44 17.5 94 77 73 55
Overordnet 105 16.0 79 64 53 40

Opnår ikke behandling, benigne tumorer kan føre til kvælning eller postobstruktiv lungebetændelse, og langvarig obstruktion kan udvikle sig til bronkiektasi. Pneumoni eller bronkitis er symptomer, der fortjener fuldstændig resektion som behandling. Endoskopisk core-out alene fjerner ikke mural tumor og erstatter derfor ikke resektion.

Hvilke andre overvejelser findes der for patienter med trachealtumorer?

I patienter med mistanke om primære trachealtumorer bør enhver intervention, der begrænser senere behandlingsmuligheder, undgås før henvisning til potentielt kurativ resektion.

Behandlingen af trachealtumorer vil forpasse den studerende med evidensbaseret medicin. Deres forekomst er så lav, at erfaringsniveauet, der er indsamlet på de enkelte centre, har påvirket og endog bestemt behandlingstilstanden. Denne koncentration af erfaring truer med at blive spredt i takt med, at de kirurgiske kandidater fra disse centre i stigende antal har påtaget sig klinisk ledelse efter at have forladt deres uddannelsesprogrammer. En fordel ved denne spredning af erfaring kan være en forhøjet generel kvalitet af den kirurgiske behandling af trachealcarcinom.

Fordelen ved langtidsoverlevelse efter kirurgisk resektion af udvalgte patienter er blevet påvist på adskillige institutioner og er ikke kontroversiel.

Rationalet for postoperativ adjuverende strålebehandling blev oprindeligt lånt fra tilsvarende indikationer i lungekræft med nærhed til den overlegne sulcus eller hvirvelkroppe. Den strenge undgåelse af præoperativ strålebehandling hænger sammen med den uundgåelige spænding på trachealanastomoser efter tumorresektion; en anastomose, der er udsat for både stråling og spænding, har stor risiko for at fejle ved dehiscens, hvilket truer patientens liv i den tidlige postoperative periode. derfor har behandlingen af primære trachealtumorer udviklet sig på baggrund af erfaringsbaserede ræsonnementer snarere end lidenskabsløse studier. Behandlingsresultaterne er tilfredsstillende i betragtning af disse begrænsninger.

Copyright © 2017, 2013 Decision Support in Medicine, LLC. Alle rettigheder forbeholdes.

Ingen sponsor eller annoncør har deltaget i, godkendt eller betalt for det indhold, der leveres af Decision Support in Medicine LLC. Det licenserede indhold tilhører og er ophavsretligt beskyttet af DSM.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.