Nádory průdušnice

Tabulka 2.

.

		ACC	SCC	χ2 p Value
Pohlaví (%)
	Žena	53	32	0.004
	Muž	46	68
Střední věk(medián), let		49 (47)	61 (62)
Komorbidity(%)
	Kuřák	45	89	<0.001
	Hypertenze	17	29	0.02
	Užívání ETOH	5	18	<0,001
	Minulý MI	2	13	0.001
	Diabetes mellitus	2	12	0,002
	Užívání steroidů	7	7	0.812
	Angina	3	6	0,238
	Arytmie	3	5	0.356
	Předchozí cévní mozková příhoda	2	3	0.702
Předchozí nádorová onemocnění (%)
	Plicní	1	15	<0.001
	Hrtan	0	7	0,001
	Hlava a krk	0	4	0.024
	Kolon	1	1	0,562
	Prostruma	1	1	0.562
	Orofarynx	0	1	0,156
	Ostatní	0	7	0.001
Příznaky(%)
	Dyspnoe	65	50	0.014
	Kašel	55	52	0.626
	Hemoptýza	29	60	<0,001
	Kýchání	44	27	0.003
	Stridor	21	27	0,2
	Drásavost	10	13	0.495
	Dysfagie	7	7	0,812
	Horečka	7	4	0.184
	Jiné	12	14	0,495

Slyšitelné dýchání i při dýchání otevřenými ústy je charakteristické pro nádory dostatečně velké, aby způsobily obstrukci dýchacích cest. Stridor může být inspirační nebo exspirační. Chrapot spolehlivě nepředpovídá postižení hlasivek nebo rekurentního hrtanového nervu. Funkce nervu se může postupně snižovat, aniž by to vedlo k chrapotu, zatímco některé subglotické nádory mohou být spojeny s chrapotem, ale ne s dysfunkcí hlasivek.

Rychlost progrese je dána dobou zdvojení nádoru a individuálními charakteristikami růstu. Jakmile je tracheální tumor patrný na radiografických studiích, umožňuje trvání symptomů lékaři zvážit pravděpodobný histologický typ. Obrázek 1 poskytuje vodítko ohledně předpokládaného typu nádoru; jednotlivé léze se mohou lišit v délce trvání.

Obrázek 1.

Pozor: existují i jiná onemocnění, která mohou napodobovat tracheální nádory.

Mezi další benigní a maligní příčiny obstrukce dýchacích cest patří poranění po intubaci, tuberkulózní striktury dýchacích cest (v Severní Americe vzácné), zánětlivé stenózy související s kolagenním onemocněním cév, idiopatické laryngotracheální striktury, maligní obstrukce trachey metastázami lymfatických uzlin a benigní nebo maligní striktury přilehlých struktur, hrtanu nebo hlavních průdušek.

Anamnéza endotracheální intubace může naznačovat související poranění a některé benigní léze mohou imitovat nádory a naopak. Pokud přetrvávají pochybnosti o diagnóze, měla by být provedena endoskopie za účelem biopsie.

Jak a/nebo proč se u pacienta vyvinul nádor průdušnice?

Jediným nejčastějším nádorem průdušnice je dlaždicový karcinom. Stejně jako u nádorů v jiných lokalizacích horních a dolních cest dýchacích je tento nádor způsoben kouřením a jinými karcinogenními zplodinami. Na rozdíl od karcinomu hrtanu a plic je však jeho výskyt velmi nízký, pravděpodobně kvůli laminárnějšímu proudění uvnitř průdušnice, které umožňuje menší ukládání karcinogenů. Nejsou známy žádné další rizikové faktory pro vznik různých nádorů.

Pokud bychom měli na základě epidemiologických přehledů stanovit prognózu, vznikl by „nihilistický“ postoj (tak jej nazvali Licht a spol.), protože dlouhodobé přežití je neutěšené a zdá se, že chirurgická resekce, ozařování nebo jiná léčba přežití prodlužují. Problémem epidemiologických studií je, že v nich chybí radiografické a histologické vyšetření, které má zásadní význam, protože metastatická maligní obstrukce dýchacích cest je často chybně diagnostikována jako primární nádor průdušnice. Pokud epidemiologické průzkumy berou tyto faktory v úvahu, vyplývají z toho dvě zjištění: některé nádory průdušnice nejsou primární a chirurgická resekce není dostatečně využívána.

Často uváděná roční incidence jednoho primárního nádoru průdušnice na jeden milion obyvatel by měla být považována za hrubý odhad a možná za nadhodnocení skutečné incidence.

Kteří jedinci jsou nejvíce ohroženi vznikem nádoru průdušnice?

Pacienti s anamnézou karcinomu plic jsou vystaveni většímu riziku vzniku druhého karcinomu plic v průdušnici než pacienti bez takové anamnézy, ale nádory průdušnice jsou tak vzácné, že nelze doporučit zvláštní sledování nad rámec onkologického sledování.

Jaká laboratorní vyšetření byste měli objednat, abyste pomohli stanovit diagnózu, a jak byste měli interpretovat jejich výsledky?

Neexistují žádné krevní testy, které by spolehlivě předpověděly nebo potvrdily přítomnost primárního nádoru. Hemoptýza, pokud není masivní, zřídkakdy vede ke znatelnému poklesu hemoglobinu, takže anémie vyžaduje pečlivé zhodnocení a mělo by být vyloučeno metastatické onemocnění. Lidský papilomavirus (HPV) nebyl v souvislosti s nádory trachey prokázán.

Jaká zobrazovací vyšetření pomohou při stanovení nebo vyloučení diagnózy nádoru trachey?

Rentgenogram hrudníku, i když nemusí být nutně nejužitečnějším zobrazovacím vyšetřením, se provádí téměř u každého pacienta s respiračními obtížemi. Tracheální nebo karinální vzduchový sloupec může vykazovat zúžení nebo axiální deformaci.

Počítačová tomografie (CT), zejména multidetektorová počítačová tomografie (MDCT), poskytuje podrobné informace o stupni stenózy, délce obstrukce, postižení přilehlých cévních struktur a lymfadenopatii. MDCT poskytuje trojrozměrnou rekonstrukci lumen dýchacích cest a hrubý odhad délky nádoru, ačkoli tato technika nenahrazuje podrobnost endoskopického vyšetření; časné léze mohou být obtížně detekovatelné i ve zkušených centrech, zatímco MDCT lokálně pokročilých nádorů poskytuje poměrně přesné měření axiálního rozsahu. CT je užitečné při předvídání vaskulární invaze, ale je nespolehlivé při určování jícnové nebo submukózní tracheální invaze; ta je běžně pozorována u adenoidně cystického karcinomu.

Sekvence obrázků 2, 3 a 4 ukazuje velký adenoidně cystický karcinom u 24leté ženy. Hrubou délku nádoru lze změřit pomocí CT, ale schopnost provést kompletní resekci je obtížné předpovědět, protože submukózní infiltrace často přesahuje hrubou masu.

Obrázek 2.

Obrázek 3.

Obrázek 4.

Obrázek 5 a obrázek 6 ukazují CT snímky 3 (obrázek 5) a 3 1/2 roku (obrázek 6) po pravé horní lobektomii. Snímky ukazují jemné progresivní zesílení stěny levé průdušnice, které bylo při prvním čtení CT přehlédnuto. Surveillance bronchoskopie pro high-grade dysplazii na bronchiálním pahýlu vedla krátce po druhém CT k diagnóze dlaždicového karcinomu. Při resekci bylo zjištěno, že nádor je transmurální s invazí do levé paratracheální lymfatické uzliny.

Obrázek 5.

Obrázek 6.

Jaká neinvazivní plicní diagnostická vyšetření pomohou stanovit nebo vyloučit diagnózu nádoru průdušnice?

Na diagnózu stenózy trachey vysokého stupně lze usuzovat z deformované průtokově-objemové smyčky, ale funkční vyšetření plic zřídkakdy poskytují užitečné informace pro léčbu nádoru nad rámec diagnózy.

Jaké diagnostické postupy pomohou při stanovení nebo vyloučení diagnózy nádoru trachey?

Bronchoskopie poskytuje přesnou lokalizaci nádoru a možnost posoudit stěnu trachey nad a pod hlavní lézí. Některé nádory infiltrují stěnu dýchacích cest v submukóze, zatímco jiné vykazují lokalizovaný polypoidní růst. Pro určení resekability je důležité měření absolutní délky nádoru v poměru k celkové délce průdušnice.

Nejčastěji používanými nástroji jsou fibroskopické endoskopy. Jejich použití vyžaduje úsudek, protože endoskop může u velkých nádorů ucpat reziduální lumen. Alternativou jsou rigidní ventilační endoskopy, které zajišťují dýchací cesty během výkonu a umožňují provedení endoskopické resekce pomocí samotného bronchoskopu. Endoskopické lasery by měly být aplikovány s velkou opatrností, aby nedošlo k poranění dýchacích cest nad a pod nádorem před chirurgickou resekcí.

Je endoskopická biopsie povinná u každého tracheálního nádoru? Pokud lokalizovaná léze obturuje lumen průdušnice, je pravděpodobné, že k jejímu úplnému odstranění je nutná resekce průdušnice. I když ne každý nádor musí být potvrzen biopsií, dlouhé, maligní léze a ty, které se zdají být neresekabilní, vyžadují biopsii pro plánování léčby.

Jaká patologicko-cytologická/genetická vyšetření pomohou při stanovení nebo vyloučení diagnózy nádoru průdušnice?

Rutinní histologické vyšetření biopsií nádoru se selektivním imunohistochemickým barvením stanoví diagnózu. Diagnóza nádorů slinných žláz a jejich odlišení od bronchogenního karcinomu někdy vyžaduje specializované patologické vyšetření. Zatímco úloha genomické typizace nádorů nebyla u tracheálních karcinomů definována, u bronchogenního karcinomu by měla být zvážena.

Jestliže se rozhodnete, že pacient má tracheální nádor, jak by mělo být s pacientem naloženo?

Pacient s akutní obstrukcí dýchacích cest vyžaduje okamžitou pozornost, ale je třeba pečlivě zvážit dlouhodobé i krátkodobé důsledky jakéhokoli náhlého zásahu. Nejprve se zajistí zvlhčení vdechovaného vzduchu, aby se zředily dýchací sekrety, a vyvine se úsilí o zmírnění úzkosti, aby se snížila spotřeba kyslíku a ventilační frekvence. Příměs helia do vdechovaného vzduchu (Heliox) může snížit odpor dýchacích cest, v takovém případě by měla být frakce kyslíku udržována pod 0,3.

Pokud naléhavý zákrok vyžaduje celkovou anestezii, je třeba se vyhnout použití svalové relaxace, dokud nejsou zajištěny dýchací cesty. Během svalové paralýzy pravděpodobně dojde k obstrukci vlastních dýchacích cest pacienta, což si vynutí traumatické zákroky, kterým by jinak bylo možné předejít. Endotracheální intubace v případě klinického zhoršení může být obtížná a měly by být k dispozici endotracheální rourky s malým průměrem (4, 5 a 6 mm). Intubace při vědomí není vhodnou technikou, pokud není známo místo a povaha obstrukce dýchacích cest, protože může vyvolat kašel a rozrušení; pokud není k dispozici zkušený chirurg a anesteziolog, je lepší se celkové anestezii vyhnout.

Bronchoskopická resekce luminálního tumoru

Účelem bronchoskopické resekce je dočasné obnovení volných dýchacích cest před definitivní léčbou. Urgentní resekce průdušnice je nutná jen zřídka. Metoda bronchoskopické resekce je méně důležitá; mechanický „coring-out“ je zcela vyhovující a zřídka, pokud vůbec, vede k přetrvávajícímu krvácení. Přijatelnou alternativou je laserová evaporace. Endoskopická resekce není z definice nikdy úplná, a proto nenahrazuje chirurgickou resekci. Dočasné zmírnění obstrukce nevyžaduje obnovení normálního luminálního průměru a příliš agresivní odstranění může způsobit poranění.

Přísná radiace může snížit nádorovou zátěž za cenu zvýšení rizika resekce, protože radiace zhoršuje hojení tracheálních anastomóz a zvyšuje míru dehiscencí a striktur. Proto by stanovení resekability mělo předcházet ozařování s výjimkou těch nejneobvyklejších okolností. Pokud chirurg se zkušenostmi s chirurgickou léčbou nádorů průdušnice prohlásí nádor za neresekabilní, může být zahájena primární radioterapie radiochemoterapie.

Inhalační, perorální nebo parenterální steroidy nemají v léčbě obstrukce dýchacích cest, která je způsobena nádorem průdušnice, žádnou roli. Pokud byl pacient léčen perorálními steroidy pro klinickou diagnózu astmatu, je třeba steroidy před jakýmkoli pokusem o resekci vysadit.

Možnosti léčby spočívají v resekci průdušnice s anastomózou od konce ke konci; primárním ozářením maligních, neresekabilních nádorů; pooperační adjuvantní radioterapie u maligních resekabilních nádorů, bronchoskopická resekce luminálního nádoru a stentování trachey u maligních striktur nevhodných pro radioterapii.

Resekce trachey s anastomózou end-to-end

Kompletní resekce je nejlepší léčbou benigních nádorů a lokalizovaných maligních nádorů; v mnoha studiích bylo pozorováno dlouhodobé přežití po resekci karcinomů trachey. Ponechání pozitivních mikroskopických okrajů po resekci veškerého hrubého onemocnění se zdá být vhodnější než nadměrné napětí, které je výsledkem příliš radikální resekce. Pozitivní mikroskopické okraje jsou také přijatelnou onkologickou možností například u dlouhého adenoidně cystického karcinomu.

Laryngotracheální resekce nádorů v subglotickém prostoru nebo v jeho blízkosti zachovává funkci hrtanu a u většiny pacientů okamžitě obnovuje kontinuitu dýchacích cest bez nutnosti dlouhodobé tracheální intubace.

Resekce a rekonstrukce s plicní resekcí nebo bez ní je technicky náročná operace. Operační riziko se zvyšuje s klesajícími segmenty dýchacích cest od laryngotracheální po karinální resekci. Faktorem zásadního významu pro úspěch karinální resekce je velikost napětí v anastomóze a rozsah plicní resekce; nejvíce záleží na chirurgickém úsudku a zkušenostech.

Tabulka 3 podrobně popisuje zkušenosti s primárním tracheálním skvamózním a adenoidně cystickým karcinomem v Massachusetts General Hospital za čtyři desetiletí. S rostoucími institucionálními zkušenostmi se v průběhu času zvyšuje počet resekcí a klesá nemocniční mortalita. Upraveno podle 15560996.

.