PMC

Fetala takyarytmier

Fetal takykardi diagnostiseras när ventrikelfrekvensen överstiger 180 bpm. De flesta takyarytmier som påvisas efter födseln har också diagnostiserats i livmodern. Majoriteten av de fetala takykardierna har supraventrikulärt ursprung, varav supraventrikulär takykardi (SVT) i samband med en AV-accessorisk väg är vanligast. Supraventrikulära takyarytmier kan delas in i sådana med ett kort ventrikulärt-atrialt (V-A) intervall, sådana med ett långt V-A intervall, sådana där V och A är överlagrade och atriella re-entrerande takykardior.1 Även om de inte är definierade i majoriteten av de artiklar som granskar erfarenheterna av fetala takyarytmier har Fouron visat hur viktigt det är att definiera mekanismen för att planera den lämpligaste och effektivaste behandlingsstrategin.1 Fetal SVT på grund av en accessorisk AV-bana är förknippad med ventrikelfrekvenser som vanligtvis ligger på 230-280 bpm och ett kortare V-A-intervall i förhållande till A-V-intervallet (s.k. kort V-A-takykardi) med 1:1 förmaks-ventrikulär konduktion (fig 22).). Vid födseln har 10 % av de drabbade fostren Wolff-Parkinson-White syndrom. Så kallade långa V-A-takykardior med ett kortare A-V-intervall i förhållande till V-A-intervallet som dokumenterats in utero omfattar sinustakykardi, ektopisk förmakstakykardi (EAT) och permanent junctional reciprocating tachycardia (PJRT). Liksom efter födseln kan skillnader i tidpunkt och karaktär av debut och offset och förekomsten av variabilitet från slag till slag hjälpa till att skilja mellan dessa former av långa V-A SVT:er. Junctional ektopisk takykardi förekommer mycket sällan före födseln och misstänks när a-vågen är överlagrad på v-vågen. Slutligen identifieras fetalt förmaksfladder vanligtvis sent under dräktigheten. Hos fostret är förmaksfladder förknippat med förmaksfrekvenser på 300-550 bpm med varierande A-V-ledning och därmed ventrikelfrekvenser. De mycket höga förmaksfrekvenserna och de långsammare ventrikelfrekvenserna är vanligen märkbara i de tvådimensionella bilderna, men bekräftas vanligen genom M-mode-traceringar eller genom att förmaksvågfrekvenserna påvisas med hjälp av systemisk venedoppler.

Hydrops fetalis, en allvarlig manifestation av fosterhjärtsvikt, identifieras vid presentationen eller utvecklas hos 40-50 % av foster med SVT. SVT resulterar i minskad diastolisk fyllnadstid som i kombination med de normala begränsningarna av relaxation och minskad följsamhet hos det fetala myokardiet leder till ökande förmaks- och centralvenösa tryck, vilket manifesteras som en ökande a-vågs (förmaksystole) blodflödesomvändning i de systemiska och pulmonella venerna. Omvändningen av blodflödet i förmaksystolen förvärras när förmaket kontraherar mot en stängd AV-ventil, vilket sker vid förmaksfladder med AV-block. Detta leder i slutändan till ökat hydrostatiskt tryck, ökad extravasering av plasmaproteiner till interstitialutrymmet och kan så småningom resultera i leverstockning med efterföljande försämrad produktion av serumalbumin. Vidare leder det förhöjda centrala venösa trycket med ökande a-vågsinvertering i slutändan till att ductus venosus bryts och hindrar navelvägens flöde, vilket resulterar i utveckling av placentaödem och eventuell placentadysfunktion som leder till fetal hypoxemi.

För att vända eller till och med förhindra utvecklingen av hydrops vid SVT hos foster har hanteringsstrategier utvecklats under de senaste två decennierna för att behandla dysrytmierna när det är nödvändigt. Behandling är till stor del reserverad för foster med hjärtsvikt eller de hos vilka risken för att utveckla hjärtsvikt är hög. De foster som löper störst risk att utveckla hjärtsvikt är de med mer oavbruten SVT, de med tidigare debut av SVT (<32 veckor) och de med strukturell hjärtsjukdom, varav den sistnämnda förekommer i upp till 10 % av de supraventrikulära takyarytmierna.4 Den faktiska ventrikelfrekvensen och mekanismen har hittills inte tydligt identifierats som en riskfaktor för utveckling av hjärtsvikt, även om vissa, inklusive långa V-A SVT, kan vara mer motståndskraftiga mot behandling.

De flesta fetala SVT kan behandlas framgångsrikt genom maternell/transplacental administrering av antiarytmimediciner. Detta kräver att man tar hänsyn till de förändringar som sker under graviditeten, inklusive förändrad magsäckstömning hos modern och ökat renalt clearance hos modern, vilket kan göra det nödvändigt att använda högre doser än vad som vanligen används hos vuxna som inte är gravida för att uppnå en terapeutisk effekt hos fostret. Läkemedlets fördelning hos den gravida kvinnan, placentan och fostret samt inverkan av fetal och placentahydrops på fördelningen har inte varit föremål för någon slutgiltig studie. Slutligen måste läkemedlens påverkan på placenta och läkemedlens myokarddepressiva effekter beaktas vid planeringen av behandlingen, särskilt när det gäller foster med allvarlig ventrikeldysfunktion. Precis som för pediatrisk SVT finns det inget läkemedel som fungerar effektivt för all SVT hos foster, inte ens för SVT med samma mekanism. Många olika antiarytmiska läkemedel har rapporterats vid behandling av fetal SVT, bland annat digoxin, propranolol, flekainid, sotalol, propafenon, verapamil och amiodaron. I avsaknad av hydrops väljer många att inleda digoxinbehandling, särskilt vid kort V-A SVT och förmaksfladder. Enbart digoxin har förknippats med en 80-85 % framgångsrik behandling av fetal SVT och 60-65 % vid behandling av förmaksfladder i avsaknad av fetal hjärtsvikt.5,6

En framgångsrik behandling av fetal SVT och förmaksfladder i närvaro av hydrops har visat sig kräva ett medianvärde av minst två mediciner (vanligen digoxin och en annan medicinering) och att det tar många fler dagar innan man når framgång. Detta har lett till att vissa grupper har initierat starkare antiarytmisk behandling i början av behandlingen tillsammans med digoxin för att uppnå framgång snabbare och därmed minska risken för mortalitet och även morbiditet i samband med hemodynamiskt signifikant fetal SVT.

Figur 33 ger en potentiell behandlingsalgoritm som tar hänsyn till SVT-mekanismen och allvarlighetsgraden av den fetala sjukdomen och som för närvarande används i University of Californias fetala kardiovaskulära program. Med framgångsrik behandling, eller till och med partiell behandling, kan fetal hydrops lösas vilket resulterar i ett mer livskraftigt spädbarn vid födseln. I avsaknad av effektiv behandling närmar sig dödligheten hos hydropiska foster med SVT 50 %. Även med framgångsrik behandling av det hydropiska fostret finns det dock en risk på så mycket som 10 % för dödlighet och risk för morbiditet som omfattar hjärnskador på grund av tromboembolism, ischemi och hypoxi. I sällsynta fall motiverar en oavbruten SVT hos fostret ett försök till konvertering med intraumbilikal administrering av antiarytmiska läkemedel, inklusive adenosin, digoxin och amiodaron. Eftersom långa V-A SVT, särskilt EAT och PJRT, har visat sig vara mer resistenta mot digoxinbehandling, kan man överväga att använda ett klass III-medel i början av behandlingen snarare än efter dokumentation av digoxinsvikt.1 Slutligen tyder nyligen framkomna uppgifter i fostergrismodeller som syftar till att ge metaboliskt stöd vid takyarytmier hos fostret på en potentiell roll i framtiden för det maternella hyperglykemiska tillståndet vid akut återupplivning av det hydropiska fostret med supraventrikulär takykardi som, genom att ge metaboliskt stöd till fostermyokardiet, i slutändan kan användas samtidigt med att antiarytmisk behandling inleds.

Som barnkardiologer tenderar vi att fokusera på fostrets hälsa vid behandling av fetal SVT, men det är uppenbart att moderns hälsa är av yttersta vikt. En kardiovaskulär bedömning, företrädesvis av en vuxen kardiolog, och försiktig övervakning i början av och vid förändringar i medicineringen är avgörande. Förutom serie-EKG och telemetri är övervakning av läkemedelskoncentrationer där det är möjligt till hjälp för att avgöra om terapeutiska eller toxiska värden har uppnåtts.

Som gäller för ventrikulära ektopiska slag är ventrikulär takykardi mycket sällsynt hos fostret. Den kan vara förknippad med myokardiell sjukdom eller observeras i närvaro av tumörer. I sällsynta fall motiverar oupphörlig ventrikulär takykardi antiarytmisk medicinering hos modern, inklusive användning av β-blockad, lidokain och amiodaron.