PMC

Foetale tachyaritmieën

Foetale tachycardie wordt gediagnosticeerd wanneer de ventriculaire snelheid meer dan 180 spm bedraagt. De meeste tachyaritmieën die na de geboorte zijn aangetoond, zijn ook in utero gediagnosticeerd. De meeste foetale tachycardieën zijn supraventriculair van oorsprong, waarvan supraventriculaire tachycardie (SVT) geassocieerd met een AV accessoire baan het meest voorkomt. Supraventriculaire tachyaritmieën kunnen worden onderverdeeld in tachycardieën met een kort ventriculair-atriaal (V-A) interval, tachycardieën met een lang V-A interval, tachycardieën waarbij de V en de A elkaar overlappen, en atriale re-entrerende tachycardieën.1 Hoewel ze in de meeste artikelen over foetale tachyaritmieën niet worden gedefinieerd, heeft Fouron aangetoond hoe belangrijk het is om het mechanisme te bepalen voor het plannen van de meest geschikte en effectieve beheersstrategie.1 Foetale SVT ten gevolge van een accessoire AV-route wordt geassocieerd met ventriculaire snelheden van gewoonlijk 230-280 spm, en een korter V-A interval ten opzichte van het A-V interval (zogenaamde korte V-A tachycardie) met 1:1 atriale-ventriculaire geleiding (fig. 22). Bij de geboorte heeft 10% van de getroffen foetussen het Wolff-Parkinson-White syndroom. Zogenaamde lange V-A tachycardieën met een korter A-V interval ten opzichte van het V-A interval die in utero zijn gedocumenteerd omvatten sinus tachycardie, ectopische atriale tachycardie (EAT) en permanente junctionele reciprocerende tachycardie (PJRT). Net als na de geboorte kunnen verschillen in timing en aard van begin en einde en de aanwezigheid van beat-to-beat variabiliteit helpen bij het differentiëren tussen deze vormen van lange V-A SVTs. Junctionele ectopische tachycardie wordt zeer zelden prenataal aangetroffen en wordt vermoed wanneer de a-golf op de v-golf wordt gesuperponeerd. Ten slotte wordt foetale atriale flutter meestal laat in de zwangerschap vastgesteld. Bij de foetus wordt atriumflutter geassocieerd met atriale snelheden die variëren van 300-550 spm met variabele A-V geleiding en dus ventriculaire snelheden. De zeer hoge atriale snelheid en de langzamere ventriculaire snelheid worden meestal op de tweedimensionale beelden waargenomen, maar worden meestal bevestigd door M-mode tracings of systemische veneuze Doppler die de snelheid van de atriale golven aantonen.

Hydrops fetalis, een ernstige manifestatie van foetaal hartfalen, wordt bij de presentatie vastgesteld of ontwikkelt zich bij 40-50% van de foetussen met SVT. SVT resulteert in een verminderde diastolische vultijd die, gecombineerd met de normale beperkingen van relaxatie en verminderde compliance van het foetale myocard, leidt tot toenemende atriale en centrale veneuze drukken, gemanifesteerd als toenemende a wave (atriale systole) omkering van de bloedstroom in de systemische en pulmonaire venen. De omkering van de bloedstroom in de atriale systole wordt verergerd wanneer het atrium samentrekt tegen een gesloten AV-klep, zoals optreedt bij atriumflutter met AV-blok. Dit leidt uiteindelijk tot verhoogde hydrostatische druk, verhoogde extravasatie van plasma-eiwitten in de interstitiële ruimte, en kan uiteindelijk resulteren in levercongestie met daaropvolgende belemmering van de serum-albumineproductie. Bovendien doorbreekt de verhoogde centrale veneuze druk met toenemende golfomkering uiteindelijk de ductus venosus en belemmert de navelstrengbloeding, wat leidt tot de ontwikkeling van placenta-oedeem en uiteindelijk tot disfunctie van de placenta, wat leidt tot foetale hypoxaemie.

Om de ontwikkeling van hydrops bij foetale SVT om te keren of zelfs te voorkomen, zijn in de afgelopen twee decennia managementstrategieën ontwikkeld om de ritmestoornissen zo nodig te behandelen. Behandeling is grotendeels gereserveerd voor foetussen met hartfalen of bij wie het risico op het ontwikkelen van hartfalen hoog is. Foetussen met het hoogste risico op hartfalen zijn die met meer onophoudelijke SVT, die met een vroeger begin van SVT (<32 weken) en die met een structurele hartziekte, waarvan de laatste voorkomt in tot 10% van de supraventriculaire tachyaritmieën.4 De eigenlijke ventriculaire snelheid en het mechanisme zijn tot op heden niet duidelijk geïdentificeerd als risicofactor voor de ontwikkeling van hartfalen, hoewel sommige, waaronder lange V-A SVT’s, resistenter kunnen zijn tegen behandeling.

De meeste foetale SVT’s kunnen met succes worden behandeld door maternale/transplacentale toediening van antiaritmiemedicijnen. Hierbij moet rekening worden gehouden met de veranderingen die zich tijdens de zwangerschap voordoen, waaronder een veranderde maaglediging bij de moeder en een verhoogde renale klaring bij de moeder, waardoor het nodig kan zijn hogere doses te gebruiken dan gewoonlijk worden gebruikt bij niet-zwangere volwassenen om een therapeutisch effect bij de foetus te bereiken. De verdeling van het geneesmiddel in de zwangere vrouw, de placenta en de foetus, en de invloed van foetale en placentale hydrops op de verdeling, zijn nog niet definitief bestudeerd. Tenslotte moet bij de planning van de behandeling rekening worden gehouden met de invloed van de geneesmiddelen op de placenta en de myocardiale depressieve effecten van de geneesmiddelen, met name bij de foetus met ernstige ventriculaire disfunctie. Zoals bij pediatrische SVT werkt geen enkel geneesmiddel doeltreffend voor alle foetale SVT, zelfs niet voor SVT van hetzelfde mechanisme. Er zijn veel verschillende antiaritmica gemeld voor de behandeling van foetale SVT, waaronder digoxine, propranolol, flecaïnide, sotalol, propafenon, verapamil en amiodarone. Als er geen hydrops is, kiezen velen ervoor om een behandeling met digoxine te beginnen, vooral voor SVT met korte V-A en atriale flutter. Digoxine alleen wordt geassocieerd met een succespercentage van 80-85% bij de behandeling van foetale SVT en 60-65% bij de behandeling van atriale flutter in afwezigheid van foetaal hartfalen.5,6

Succesvolle behandeling van foetale SVT en atriale flutter in aanwezigheid van hydrops blijkt een mediane van ten minste twee medicijnen te vereisen (meestal digoxine en een ander medicijn) en veel meer dagen te duren om succes te bereiken. Dit heeft sommige groepen ertoe gebracht een sterkere antiaritmische therapie te beginnen bij het begin van de behandeling in combinatie met digoxine om sneller succes te boeken en zo het risico op sterfte en zelfs morbiditeit in verband met hemodynamisch significante foetale SVT te verminderen.

Figuur 33 geeft een potentieel beheersalgoritme dat rekening houdt met het SVT-mechanisme en de ernst van de foetale ziekte die momenteel wordt toegepast in het foetale cardiovasculaire programma van de University of California. Met een succesvolle behandeling, of zelfs een gedeeltelijke behandeling, kan foetale hydrops verdwijnen, waardoor het kind bij de geboorte levensvatbaarder is. Zonder effectieve behandeling is het sterftecijfer van de hydropische foetus met SVT bijna 50%. Zelfs bij een succesvolle behandeling van de hydropische foetus bestaat er echter nog een sterfterisico van 10% en een risico op morbiditeit, waaronder cerebraal letsel door trombo-embolie, ischemie en hypoxie. In zeldzame gevallen rechtvaardigt een onophoudelijke foetale SVT een poging tot conversie met intraumbilicale toediening van antiaritmica, waaronder adenosine, digoxine en amiodarone. Aangezien is aangetoond dat SVT van lange duur, met name EAT en PJRT, beter bestand zijn tegen behandeling met digoxine, kan worden overwogen een middel van klasse III te gebruiken bij het begin van de therapie in plaats van nadat is aangetoond dat digoxine faalt.1 Ten slotte suggereren recente gegevens in foetale varkensmodellen die gericht zijn op het bieden van metabolische ondersteuning bij foetale tachyaritmieën, een mogelijke rol in de toekomst voor de hyperglykemische toestand van de moeder bij de acute reanimatie van de hydropische foetus met supraventriculaire tachycardie, die, door het bieden van metabolische ondersteuning voor het foetale myocard, uiteindelijk kan worden gebruikt samen met het starten van een antiaritmische behandeling.

Terwijl wij als pediatrische cardiologen de neiging hebben ons te concentreren op de gezondheid van de foetus bij de behandeling van foetale SVT, is de gezondheid van de moeder duidelijk van het grootste belang. Een cardiovasculaire beoordeling, bij voorkeur door een volwassen cardioloog, en voorzichtige monitoring bij het begin van en met veranderingen in de medicatie is van cruciaal belang. Naast seriële ECG’s en telemetrie is het waar mogelijk monitoren van medicijnconcentraties nuttig om te bepalen of therapeutische of toxische waarden zijn bereikt.

Zoals voor ventriculaire ectopische slagen geldt, is ventriculaire tachycardie bij de foetus zeer zeldzaam. Zij kan geassocieerd zijn met myocardiale ziekte of waargenomen worden in aanwezigheid van tumoren. In zeldzame gevallen rechtvaardigt onophoudelijke ventriculaire tachycardie maternale antiaritmische medicatie, waaronder het gebruik van β-blokkade, lidocaïne en amiodarone.