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Tachyarythmies fœtales

La tachycardie fœtale est diagnostiquée lorsque la fréquence ventriculaire dépasse 180 bpm. La plupart des tachyarythmies démontrées après la naissance ont également été diagnostiquées in utero. La majorité des tachycardies fœtales sont d’origine supraventriculaire, la tachycardie supraventriculaire (TSV) associée à une voie accessoire AV étant la plus courante. Les tachyarythmies supraventriculaires peuvent être divisées en tachyarythmies à intervalle ventriculaire-atrial (V-A) court, tachyarythmies à intervalle V-A long, tachyarythmies à superposition du V et du A et tachyarythmies à réentrée auriculaire.1 Bien qu’elles ne soient pas définies dans la majorité des articles qui passent en revue les tachyarythmies fœtales, Fouron a démontré l’importance de définir le mécanisme pour planifier la stratégie de traitement la plus appropriée et la plus efficace.1 La TSV fœtale due à une voie AV accessoire est associée à des fréquences ventriculaires typiquement de 230-280 bpm, et à un intervalle V-A plus court par rapport à l’intervalle A-V (tachycardie dite V-A courte) avec une conduction atriale-ventriculaire 1:1 (fig 22). À la naissance, 10 % des fœtus atteints présentent le syndrome de Wolff-Parkinson-White. Les tachycardies dites à long V-A avec un intervalle A-V plus court par rapport à l’intervalle V-A documenté in utero comprennent la tachycardie sinusale, la tachycardie auriculaire ectopique (TAE) et la tachycardie réciproque jonctionnelle permanente (TRCP). Comme c’est le cas après la naissance, les différences dans le moment et la nature de l’apparition et du décalage, ainsi que la présence d’une variabilité d’un battement à l’autre, peuvent aider à différencier ces formes de TSV longue. La tachycardie ectopique jonctionnelle est très rarement rencontrée en période prénatale et est suspectée lorsque l’onde a est superposée à l’onde v. Enfin, le flutter auriculaire fœtal est généralement identifié tard dans la gestation. Chez le fœtus, le flutter auriculaire est associé à des fréquences auriculaires allant de 300 à 550 bpm avec une conduction A-V variable et donc des fréquences ventriculaires. Les taux auriculaires très élevés et les taux ventriculaires plus lents sont généralement appréciés sur les images bidimensionnelles mais sont typiquement confirmés par des tracés en mode M ou la démonstration par Doppler veineux systémique des taux d’ondes auriculaires.

L’hydrops fœtal, une manifestation sévère d’insuffisance cardiaque fœtale, est identifié à la présentation ou évolue chez 40 à 50 % des fœtus présentant une TSV. La TSV entraîne une réduction du temps de remplissage diastolique qui, combinée aux limitations normales de la relaxation et à la compliance réduite du myocarde fœtal, conduit à une augmentation des pressions auriculaires et veineuses centrales, se manifestant par une augmentation de l’inversion du flux sanguin en onde a (systole auriculaire) dans les veines systémiques et pulmonaires. L’inversion du flux sanguin dans la systole auriculaire est aggravée lorsque l’oreillette se contracte contre une valve AV fermée, comme cela se produit dans le flutter auriculaire avec bloc AV. Cela conduit finalement à une augmentation de la pression hydrostatique, à une extravasation accrue des protéines plasmatiques dans l’espace interstitiel, et peut finalement entraîner une congestion hépatique avec une altération ultérieure de la production d’albumine sérique. De plus, une pression veineuse centrale élevée avec une augmentation de l’inversion de l’onde finit par percer le canal veineux et entraver le flux veineux ombilical, ce qui entraîne l’évolution d’un œdème placentaire et un éventuel dysfonctionnement placentaire qui conduit à une hypoxémie fœtale.

Afin d’inverser ou même de prévenir l’évolution de l’anasarque dans la TSV fœtale, les stratégies de gestion ont évolué au cours des deux dernières décennies pour traiter les dysrythmies lorsque cela est nécessaire. Le traitement est largement réservé aux fœtus atteints d’insuffisance cardiaque ou à ceux chez qui le risque de développer une insuffisance cardiaque est élevé. Les fœtus les plus à risque de développer une insuffisance cardiaque sont ceux qui présentent une TSV plus incessante, ceux dont la TSV est apparue plus tôt (<32 semaines) et ceux qui présentent une cardiopathie structurelle, cette dernière étant présente dans jusqu’à 10 % des cas de tachyarythmie supraventriculaire4. La fréquence et le mécanisme ventriculaires réels n’ont pas été clairement identifiés à ce jour comme un facteur de risque dans le développement de l’insuffisance cardiaque, bien que certains, notamment les TSV à long V-A, puissent être plus résistants au traitement.

La plupart des TSV fœtales peuvent être traitées avec succès par l’administration maternelle/transplacentaire de médicaments antiarythmiques. Pour ce faire, il faut tenir compte des changements qui surviennent pendant la grossesse, notamment l’altération de la vidange gastrique maternelle et l’augmentation de la clairance rénale maternelle, qui peuvent nécessiter l’utilisation de doses plus élevées que celles généralement utilisées chez l’adulte non enceinte pour obtenir un effet thérapeutique chez le fœtus. La distribution du médicament chez la femme enceinte, le placenta et le foetus, et l’impact de l’hydrops foetal et placentaire sur sa distribution, n’ont pas fait l’objet d’une étude définitive. Enfin, l’influence des médicaments sur le placenta et les effets dépresseurs myocardiques des médicaments doivent être pris en compte dans la planification du traitement, en particulier chez le fœtus présentant une dysfonction ventriculaire sévère. Comme c’est le cas pour la TSV pédiatrique, aucun médicament ne fonctionne efficacement pour toutes les TSV fœtales, même celles de même mécanisme. De nombreux médicaments antiarythmiques différents ont été rapportés dans le traitement de la TVS fœtale, notamment la digoxine, le propranolol, la flécaïnide, le sotalol, la propafénone, le vérapamil et l’amiodarone. En l’absence d’anasarque, beaucoup choisissent d’initier un traitement à la digoxine, en particulier pour les TVS à V-A court et le flutter auriculaire. La digoxine seule a été associée à un taux de réussite de 80 à 85 % dans le traitement de la T.V.S. fœtale et de 60 à 65 % dans le traitement du flutter auriculaire en l’absence d’insuffisance cardiaque fœtale.5,6

Il a été démontré que le succès du traitement de la T.V.S. fœtale et du flutter auriculaire en présence d’une anasarque nécessitait une médiane d’au moins deux médicaments (habituellement la digoxine et un autre médicament) et qu’il fallait beaucoup plus de jours pour y parvenir. Cela a conduit certains groupes à initier un traitement antiarythmique plus fort au début du traitement en conjonction avec la digoxine pour obtenir un succès plus rapide et ainsi réduire le risque de mortalité et même de morbidité associé à une TVS fœtale hémodynamiquement significative.

La figure 33 fournit un algorithme de gestion potentiel qui prend en considération le mécanisme de la TVS et la gravité de la maladie fœtale actuellement employé dans le programme cardiovasculaire fœtal de l’Université de Californie. Avec un traitement réussi, ou même un traitement partiel, l’anasarque fœtale peut se résorber, ce qui donne un enfant plus viable à la naissance. En l’absence de traitement efficace, la mortalité du fœtus hydropique atteint de TSV avoisine les 50 %. Cependant, même en cas de traitement réussi du fœtus hydropique, il existe un risque de mortalité de 10 % et un risque de morbidité qui comprend des lésions cérébrales dues à la thrombose, à l’ischémie et à l’hypoxie. Dans de rares cas, un TSV fœtal incessant justifie une tentative de conversion par l’administration intra-ombilicale de médicaments antiarythmiques, notamment l’adénosine, la digoxine et l’amiodarone. Étant donné qu’il a été démontré que les TSV à long V-A, en particulier l’EAT et la PJRT, sont plus résistants au traitement par la digoxine, on pourrait envisager d’utiliser un agent de classe III au début du traitement plutôt qu’après avoir constaté l’échec de la digoxine1. Enfin, des données récentes dans des modèles de fœtus de porc visant à fournir un soutien métabolique dans les tachyarythmies fœtales suggèrent un rôle potentiel à l’avenir pour l’état hyperglycémique maternel dans la réanimation aiguë du fœtus hydropique avec tachycardie supraventriculaire qui, en fournissant un soutien métabolique au myocarde fœtal, pourrait finalement être utilisé coïncidant avec l’initiation du traitement antiarythmique.

Bien qu’en tant que cardiologues pédiatriques nous ayons tendance à nous concentrer sur la santé du fœtus dans le traitement de la TSV fœtale, la santé de la mère est clairement de la plus haute importance. Il est essentiel de procéder à une évaluation cardiovasculaire, de préférence par un cardiologue adulte, et d’exercer une surveillance prudente au début du traitement et en cas de modification de la médication. En plus des ECG en série et de la télémétrie, la surveillance des concentrations de médicaments, lorsque cela est possible, est utile pour déterminer si les valeurs thérapeutiques ou toxiques ont été atteintes.

Comme pour les battements ventriculaires ectopiques, la tachycardie ventriculaire est très rare chez le fœtus. Elle peut être associée à une maladie du myocarde ou observée en présence de tumeurs. Rarement, une tachycardie ventriculaire incessante justifie la prise de médicaments antiarythmiques par la mère, notamment l’utilisation de β-bloquants, de lidocaïne et d’amiodarone.