Mondors sjukdom är en sällsynt godartad bröstsjukdom som kännetecknas av tromboflebit i de subkutana venerna i bröstet och den främre bröstväggen. Det kan även förekomma i penisens dorsala vener.
Epidemiologi
Men även om Mondor-sjukdomen sällan rapporteras i litteraturen beror detta troligen delvis på en bristande medvetenhet om entiteten. Den tenderar att dominera hos kvinnor mellan 30-60 år.
Incidenssiffror på 0,5-0,8 % har rapporterats, men det återspeglar endast den symtomatiska populationen.
Klinisk presentation
Patienterna presenterar sig vanligtvis med en smärtsam bröstmassa (snörliknande). Det kan finnas överliggande hud erytem. Den kan accentueras när den ipsilaterala armen höjs.
Patologi
Patogenesen innefattar bildandet av venös trombos med total eller partiell ocklusion och vaskulär rekanalisering som orsakar fibromuskulär hyperplasi i kärlväggen och infiltration plus fibros av omgivande subkutan cellulär vävnad. Det trombotiska kärlet kan adherera till den överliggande huden vilket orsakar retraktion och bildning av karakteristiska cordformiga spår sekundärt till lokal fibroblastisk proliferation.
De kärl som oftast är involverade är de thorako-epigastriska, laterala thorakala venerna och de överlägsna epigastriska venerna.
Associationer
För de flesta patienter är tillståndet idiopatiskt 4. Erkända associationer inkluderar:
- trauma, föregående thorax- eller bröstkirurgiska ingrepp, ultraljudsstyrda eller stereotaktiska biopsier
- förra centrala venkatetrar
- hyperkoagulabla tillstånd
- dehydrering
- men ett samband med bröstcancer (~12 % 2) har rapporterats, är det svårt att bekräfta sanningshalten i detta påstående på grund av överrepresentationen av patienter som undersökts för andra bröstlesioner i rapporterade fall 1
Lokalisering – fördelning
Det är vanligast att de thorako-epigastriska och/eller laterala thorakala venerna drabbas i den övre yttre kvadranten. Bröstens övre inre kvadranter är nästan aldrig involverade 6.
Radiografiska kännetecken
Mammografi
Typiskt sett uppträder Mondor-sjukdomen som ytligt belägen tubulär pärlformad täthet som motsvarar en palpabel replikatorisk massa. Mammografi kan vara normal i en betydande andel av fallen.
Ultraljud
På ultraljud framträder Mondor-sjukdomen som en tubulär anekoisk eller isoechoisk struktur med flera förträngningsområden som ger ett pärlformat utseende. Ibland kan det förekomma interna ekon på låg nivå som representerar en koagel. De omgivande mjukdelarna kan vara hyperechoiska på grund av det associerade inflammatoriska svaret.
Inget flöde finns på färg- eller spektraldopplerstudier och i vissa situationer kan en abrupt avskärning med det normala kärlet ses.
Bearbetning och prognos
Det är ett godartat självbegränsande tillstånd, och den naturliga historiken är att den tromboserade venen rekanaliseras och att de kliniska symtomen försvinner gradvis (~ 6 veckor). Antiinflammatoriska läkemedel ges ibland för symtomlindring. I övrigt är behandlingen stödjande, och antikoagulantia, antibiotika eller kirurgiskt ingrepp är inte indicerat på grund av att tromboflebit avklingar spontant och utan komplikationer, eller persisterande deformitet. En uppföljningsskanning med nära intervall rekommenderas vanligtvis för att säkerställa resolution och för att utesluta någon annan entitet.
Historia och etymologi
Året 1869 var Faage den förste som beskrev detta tillstånd. Ytterligare karakterisering av detta tillstånd gjordes av den franske kirurgen Henry Mondor år 1939, därav namnet.