Mondorova choroba

Mondorova choroba je vzácné benigní onemocnění prsu charakterizované tromboflebitidou podkožních žil prsu a přední stěny hrudníku. Může se vyskytovat také v dorzálních žilách penisu.

Epidemiologie

Ačkoli je Mondorova choroba v literatuře uváděna zřídka, je to pravděpodobně částečně způsobeno nedostatečným povědomím o této jednotce. Dominuje spíše u žen ve věku 30-60 let.

Uvádí se incidence 0,5-0,8 %, která však odráží pouze symptomatickou populaci.

Klinický obraz

Pacientky se obvykle prezentují bolestivým útvarem v prsu (podobným šňůře). Může být přítomen překrývající kožní erytém. Může se zvýraznit při zvednutí ipsilaterální paže.

Patologie

Patogeneze zahrnuje vznik žilní trombózy s úplnou nebo částečnou okluzí a rekanalizaci cévy, která způsobuje fibromuskulární hyperplazii cévní stěny a infiltraci plus fibrózu okolní podkožní buněčné tkáně. Trombotická céva může adherovat k přilehlé kůži, což způsobuje retrakci a tvorbu charakteristických kordiformních rýh sekundárně v důsledku lokální fibroblastické proliferace.

Nejčastěji postiženými cévami jsou torakoepigastrická, laterální hrudní žíla a horní epigastrická žíla.

Souvislosti

U většiny pacientů se jedná o idiopatický stav.

Souvislosti

Ve většině případů se jedná o idiopatický stav. Mezi uznávané asociace patří např:

  • úraz, předcházející chirurgické zákroky na hrudníku nebo prsu, ultrazvukem navigované nebo stereotaktické biopsie
  • předchozí centrální žilní katétry
  • hyperkoagulační stavy
  • dehydratace
  • ačkoli byla zaznamenána asociace s rakovinou prsu (~12 % 2), pravdivost tohoto tvrzení je obtížné potvrdit vzhledem k nadměrnému zastoupení pacientek vyšetřovaných pro jiné léze prsu v hlášených případech 1
Lokalizace – distribuce

Nejčastěji postihuje torakoepigastrické a/nebo laterální hrudní žíly směrem k hornímu zevnímu kvadrantu. Horní vnitřní kvadranty prsou nejsou téměř nikdy postiženy. 6.

Radiografické znaky

Mamografie

Typicky se Mondorova choroba jeví jako povrchově lokalizovaná tubulární korálková hustota odpovídající hmatné provazcovité hmotě. Mamografie může být ve značné části případů normální.

Ultrazvuk

Na ultrazvuku se Mondorova choroba jeví jako tubulární anechogenní nebo izoechogenní struktura s četnými zúženými oblastmi, což dává korálkový vzhled. Někdy mohou být přítomny nízkoúrovňové vnitřní ozvy představující sraženinu. Okolní měkké tkáně mohou být hyperechogenní v důsledku přidružené zánětlivé reakce.

Na barevném nebo spektrálním dopplerovském vyšetření není přítomen žádný průtok a v některých situacích může být patrné náhlé přerušení s normální cévou.

Léčba a prognóza

Jedná se o benigní samoohraničující stav a přirozený průběh je takový, že se trombózovaná žíla rekanalizuje a klinické příznaky postupně odeznívají (~ 6 týdnů). K symptomatické úlevě se někdy podávají protizánětlivé léky. Jinak je léčba podpůrná a antikoagulancia, antibiotika nebo chirurgická intervence nejsou indikovány z důvodu spontánního odeznění tromboflebitidy bez komplikací nebo přetrvávající deformity. Obvykle se doporučuje pečlivé intervalové sledování, aby se zajistilo vyřešení a vyloučila se jiná entita.

Historie a etymologie

V roce 1869 Faage jako první popsal tento stav. Další charakterizace tohoto stavu francouzským chirurgem Henrym Mondorem v roce 1939, odtud název.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.