Abstract
Background. Polipul fibroid inflamator (IFP) al colonului este o afecțiune extrem de rară. Din 1952 și până în prezent au fost raportate doar 32 de cazuri în întreaga lume, dintre care doar 5 au fost polipi giganți (>4 cm) găsiți în principal în cecum (15 cazuri), cu doar 3 în colonul descendent. Prezentare de caz. O femeie în vârstă de 36 de ani, fără afecțiuni anterioare, s-a prezentat la unitatea de urgență cu o durere cu debut acut deasupra hipocondrului drept de 3 zile, asociată cu febră intermitentă și anorexie. Deoarece avea semne de peritonită localizată, a fost supusă unei laparoscopii diagnostice și ulterior unei laparotomii exploratorii. S-a observat o masă de 8 × 7 × 5 cm care provenea din flexura hepatică a colonului. S-a efectuat o hemicolectomie dreaptă cu anastomoză ileotransversală. Masa a fost raportată ulterior ca fiind IFP. Concluzii. IFP este o afecțiune foarte rară, cu o prezentare clinică care depinde de mărimea și localizarea sa. Diagnosticul definitiv este posibil prin examinarea histopatologică a țesutului, ajutată de studii imunohistochimice. Rezecția chirurgicală a fost cea mai frecventă metodă de tratament, în special pentru IFP-urile colonice mari și gigantice, datorită provocărilor în ceea ce privește diagnosticul și dificultăților tehnice asociate cu metodele endoscopice.
1. Introducere
Primul caz de IFP a fost descris de Konjetzny în 1920 ca „Fibromul polipoid” . În 1949, Vanek a făcut o raportare a 6 cazuri de leziuni gastrice pe care le-a denumit „granulom gastric submucos sub-mucoasă cu infiltrație eozinofilă” . Termenul de polip fibroid inflamator a fost introdus de Helwig și Ranier în 1953 . Etiologia și patogeneza nu sunt bine cunoscute .
Prezentarea IFP variază și din cauza rarității sale diagnosticul preoperator corect este adesea dificil și întârziat. Noi raportăm un caz interesant și rar de IFP a flexurii hepatice a colonului la o femeie adultă. Prezentarea sa clinică, rezultatele investigațiilor și managementul sunt discutate și sunt analizate literaturile relevante. Raritățile acestui caz sunt sediul atipic al apariției sale și acuitatea prezentării sale.
2. Prezentarea cazului
O femeie în vârstă de 36 de ani, fără nicio boală anterioară, s-a prezentat cu o durere cu debut acut deasupra hipocondrului drept timp de 3 zile, asociată cu febră intermitentă și anorexie. Examenul fizic a evidențiat un abdomen superior drept sensibil și rezervat. Testele hematologice și biochimice au fost normale. Radiografiile abdominale au fost neremarcabile. Ecografia abdominală a evidențiat o masă solidă cu pereți dubli în abdomenul superior drept foarte aproape de ficat și chisturi ovariene bilaterale. Având în vedere starea generală a pacientului și lipsa facilităților, nu au putut fi efectuate tomografia computerizată și colonoscopia. Cu diagnosticul diferențial de chist hidatic rupt, perforație a ulcerului duodenal, colecistită acalculoasă acută și GIST (tumoră stromală gastrointestinală) ulcerată, s-a efectuat o laparoscopie diagnostică de urgență urmată de laparotomie pe linia mediană. La laparoscopia de diagnosticare s-a observat o reacție purulentă și fibrinoasă în regiunea subhepatică, pe baza căreia s-a luat decizia de a continua. La laparotomie, s-a observat o masă de 8 × 7 × 5 cm care provenea din flexura hepatică a colonului, așa cum se arată în figura 1. S-a efectuat hemicolectomie dreaptă cu anastomoză ileotransversală.
Histopatologic, examenul macroscopic a confirmat constatările operatorii, iar secțiunea tăiată a evidențiat o umflătură evidentă în seroasă cauzată de masa care părea să implice întreaga grosime a peretelui intestinal, pe lângă aspectul său mixoid glorios, așa cum se arată în figura 2.
(a)
(b)
(a)
(b)
Microscopic, exista o mucoasă intactă, iar masa era localizată în submucoasă și se răspândea până la seroasă. Exista o celularitate scăzută cu proliferare de celule de formă fusiformă spre stelată pe un fond hialinizat de la mixoid la roz. Celulele stelate aveau nuclee voluminoase și nucleoli conspicuoși. Vascularitatea intermediară era proeminentă, cu infiltrate inflamatorii mixte moderate asociate, cu un număr mare de eozinofile. Aspectul seros a prezentat necroză cu colecții de exsudate inflamatorii acute. Nu a existat nicio dovadă de atipie celulară, pleomorfism sau activitate mitotică crescută, așa cum se arată în figura 3(a). Caracteristicile au fost în favoarea IFP cu un diagnostic diferențial de GIST.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Colorația imunohistochimică s-a dovedit negativă pentru CD34, CK PAN și CD117, așa cum se arată în figurile 3(b) și 3(c) și, prin urmare, diagnosticul de IFP a fost confirmat.
Pacientul a avut o recuperare fără evenimente și a fost externat în a 10-a zi postoperatorie. La un an de urmărire, ea a rămas fără simptome.
3. Discuție
PIF-urile sunt tumori gastrointestinale mezenchimale benigne rare . Denumite și tumora lui Vanek, aceste tumori nu au o predilecție specifică de vârstă sau de sex . Variind de la câțiva milimetri la câțiva centimetri (gigant > 4 cm), acestea mimează adesea din punct de vedere clinic o tumoare malignă și sunt tratate radical. Odată cu noile progrese în chirurgia endoscopică, acestea sunt acum tratabile prin proceduri mai puțin invazive, cu excepția cazului în care prezentarea este cea a unui abdomen acut .
Considerate de mulți ca tumori reactive de origine neoplazică până în 2008, natura neoplazică a IFP-urilor a devenit evidentă după detectarea mutațiilor activatoare ale PDGFRA .
IFP-urile se găsesc mai ales în stomac (70%) și în intestinul subțire (20%). IFP-urile colonice sunt extrem de rare și cel mai frecvent localizate în colonul proximal, în special în cecum. Ele pot fi sesile sau pedunculate și conțin de obicei vase de sânge, fibroblaste și o stromă edematoasă bogată în eozinofile .
Prezentarea clinică depinde în general de dimensiune și localizare. Odată cu mărirea de volum pot provoca dureri abdominale, hematohezie, anemie, pierdere în greutate, diaree și invaginații . Diagnosticul definitiv este posibil prin examinarea histopatologică a țesuturilor. Folosind studii imunohistochimice, celulele fusiforme care sunt în general pozitive pentru CD34 și negative pentru proteina S-100, P53, C-kit și Bcl-2 pot fi diferențiate de GIST .
O căutare extensivă în PubMed, Medline și Google cu referire la IFP-uri colonice a arătat că din 1952 până în prezent au fost raportate doar 32 de cazuri la nivel mondial, dintre care doar 5 au fost polipi giganți (>4 cm) găsiți în principal în cecum (15 cazuri) cu doar 3 în colonul descendent.
Abordarea tratamentului a fost chirurgicală în 20 (58%), în timp ce rezecția endoscopică a fost efectuată doar în 8 (23%). Nu a fost raportată nicio recidivă în colon.
Rezecțiunea chirurgicală a fost cea mai frecventă metodă de tratament, în special pentru IFP-uri colonice mari și gigantice, datorită provocărilor în ceea ce privește diagnosticul și dificultăților tehnice asociate cu metodele endoscopice, cum ar fi vederea limitată din cauza dimensiunilor mari, morfologiei (sesile sau pedunculate) și localizării (flexurală sau curbă ascuțită) și preocupărilor privind finalizarea procedurii, recidiva și vindecarea.
Într-o configurație ca a noastră, în care prezentarea a fost de abdomen acut și posibilitatea efectuării unei tomografii computerizate și a unei colonoscopii era îndepărtată, am optat pentru o rezecție deschisă. Cu toate acestea, în condițiile în care există tehnologie de ultimă oră, va merita să încercăm metodele cele mai puțin invazive.
4. Concluzii
În concluzie, polipul fibrom inflamator al colonului este o prezentare neobișnuită a unui diagnostic neobișnuit. Tabloul clinic și radiologic poate mima carcinomul, iar diagnosticul definitiv poate fi posibil cu evaluarea histopatologică ajutată de analiza imunohistochimică. Odată rezecat cu margini negative, IFP nu necesită tratament suplimentar și are un rezultat clinic bun. Prin urmare, conștientizarea prezentării clinice și o bună expertiză patologică sunt adjuvanți importanți în diagnostic. Intervenția chirurgicală este pilonul de bază al tratamentului în cazul prezentării acute.
Abbreviații
| IFP: | Polip fibromatos inflamator |
| CT: | Tomografie computerizată |
| GIST: | Tumoare stromală gastrointestinală. |
Consimțământ
Consimțământul informat scris a fost obținut de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a imaginilor care îl însoțesc.
interese concurente
Autorii declară că nu au interese concurente în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
Contribuțiile autorilor
Ashish Lal Shrestha a participat la conceperea și proiectarea raportului și a scris lucrarea, iar Pradita Shrestha a analizat raportul. Ambii au fost implicați în diagnosticarea, managementul chirurgical și urmărirea pacientului. Ambii autori au citit și au aprobat lucrarea finală. Ambii autori au fost implicați în planificarea, analiza cazului și redactarea lucrării.
Recunoștințe
Autorii doresc să mulțumească personalului de secție al spitalului pentru că a oferit sprijin și a ajutat la gestionarea pacientului.
.