A doença de Mondor é uma doença benigna rara dos seios caracterizada por tromboflebite das veias subcutâneas da mama e parede torácica anterior. Também pode ocorrer nas veias dorsais do pénis.
Epidemiologia
A doença de Mondor é raramente relatada na literatura, mas é provável que isso se deva em parte a uma falta de conhecimento da entidade. Ela tende a dominar em mulheres entre 30-60 anos.
Tem sido relatadas taxas de incidência de 0,5-0,8%, entretanto, reflete apenas a população sintomática.
Apresentação clínica
Patientes geralmente presentes com uma massa dolorosa de mama (semelhante a um cordão). Pode haver eritema de pele sobreposta. Pode ser acentuado quando o braço ipsilateral é levantado.
Patologia
A patogênese inclui a formação de trombose venosa com oclusão total ou parcial e recanalização vascular causando hiperplasia fibromuscular da parede do vaso e infiltração mais fibrose do tecido celular subcutâneo circundante. O vaso trombótico pode aderir à pele superjacente causando retração e formação de sulcos cordiformes característicos secundários à proliferação fibroblástica local.
Os vasos mais comumente envolvidos são as veias toraco-epigástrica, lateral torácica e epigástrica superior.
Associações
Na maioria dos pacientes, a condição é idiopática 4. As associações reconhecidas incluem:
- trauma, precedendo procedimentos cirúrgicos torácicos ou mamários, biópsias guiadas por ultra-som ou estereotáxicas
- cateteres venosos centrais anteriores
- estados hipercoaguláveis
- desidratação
- saúde embora tenha sido relatada uma associação com câncer de mama (~12% 2), a veracidade desta afirmação é difícil de confirmar devido à sobre-representação de pacientes sendo investigadas para outras lesões mamárias em casos relatados 1
Localização – distribuição
Afecta mais comumente as veias toraco-epigástricas e/ou laterais em direção ao quadrante superior externo. Os quadrantes superiores internos dos seios quase nunca são envolvidos 6,
Características radiográficas
Mamografia
Tipicamente, a doença de Mondor aparece como densidade tubular localizada superficialmente correspondente a uma massa palpável em forma de corda. A mamografia pode ser normal numa proporção significativa de casos.
Ultrasom
No ultra-som, a doença de Mondor aparece como uma estrutura tubular anecoica ou isoecoica com múltiplas áreas de estreitamento, dando uma aparência de miçanga. Por vezes podem estar presentes ecos internos de baixo nível representando um coágulo. Os tecidos moles ao redor podem ser hiperecoicos devido à resposta inflamatória associada.
Não há fluxo em estudos de Doppler colorido ou espectral e em algumas situações, um corte abrupto com o vaso normal pode ser visto.
Tratamento e prognóstico
É uma condição autolimitada benigna, e a história natural é para a veia trombosada se recanalizar e os sintomas clínicos se resolverem gradualmente (~ 6 semanas). Os medicamentos anti-inflamatórios são por vezes administrados para alívio sintomático. Caso contrário, o tratamento é de suporte, e os anticoagulantes, antibióticos ou intervenção cirúrgica não são indicados devido a tromboflebite que subsidia espontaneamente e sem complicações, ou deformidade persistente. Um exame de acompanhamento com intervalo próximo é geralmente recomendado para garantir a resolução e excluir qualquer outra entidade.
História e etimologia
No ano de 1869, Faage foi o primeiro a descrever esta condição. Caracterização posterior desta condição pelo cirurgião francês Henry Mondor em 1939, daí o nome.