Zespół cieśni kanału nadgarstka (CTS) charakteryzuje się klasycznymi objawami parestezji w okolicy nerwu pośrodkowego i osłabienia, którym czasami towarzyszy zanik nadgarstka. Opisujemy nietypowy przypadek z przerostem nadgarstka.
52-letni, praworęczny mężczyzna zgłaszał się od 10 lat z przerywanymi parestezjami w zakresie lewego nerwu pośrodkowego i trudnościami z chwytaniem palców. Prowadzenie samochodu i pisanie na klawiaturze pogorszyły objawy. Badanie ujawniło zwiększoną objętość nadgarstka bez ogniskowych mas (ryc. 1A). Obecny był objaw Tinela. Badanie czuciowe nie wykazało istotnych nieprawidłowości. Odnotowano łagodne osłabienie stawu ramiennego. W badaniach elektrodiagnostycznych stwierdzono wydłużoną dystalną latencję ruchową (7,9 ms), obniżoną amplitudę złożonego motorycznego potencjału czynnościowego w porównaniu z prawym (lewy 5,1 mV, prawy 9,2 mV) oraz brak potencjału czynnościowego lewego nerwu pośrodkowego czuciowego. Badanie nerwu łokciowego i latencja fali F były prawidłowe. EMG igłowe przywodziciela mięśnia dwugłowego ramienia (abductor pollicis brevis) wykazało zwiększoną aktywność wstawkową, potencjały fibrylacji 1+, fale ostre 2+ dodatnie, potencjały fascykulacji 3+, zwiększoną amplitudę potencjału jednostki motorycznej (MUP), zmniejszoną rekrutację MUP i zwiększoną częstotliwość odpalania. Badania były zgodne z lewostronną ogniskową neuropatią przyśrodkową nadgarstka.
A) Wzniesienie nadgarstka w objawowej lewej ręce jest wyraźnie większe w porównaniu z prawą. B) Osiowy obraz MR T1 ważony bez nasycenia tłuszczem uwidacznia linijne pasma hiperintensywnego tłuszczu (strzałka) naciekające mięśnie naramienne. C) Obraz przedoperacyjny MR osiowy nasycony tłuszczem T2 uwidacznia kulistą masę w obrębie nerwu pośrodkowego o wyglądzie „kablowym” (strzałka) o wymiarach 1,6 × 1,2 cm. D) Obraz pooperacyjny MR nasycony tłuszczem ważony T2, ujawniający kulistą masę w obrębie nerwu pośrodkowego o wyglądzie „podobnym do kabla” bez istotnej zmiany wielkości (strzałka).
Aby dokładniej wyjaśnić etiologię przerostu nadgarstka, wykonano MRI ręki i nadgarstka w celu oceny szczegółów strukturalnych. MRI ujawnił linijne pasma tłuszczu naciekające mięśnie naramienne (ryc. 1B), co różniło się od rozproszonych zmian włóknisto-tłuszczowych związanych z zaawansowanym zanikiem mięśni. Stwierdzono kuliste powiększenie nerwu pośrodkowego z linijnym, kablowym wyglądem powięzi nerwowych z otaczającym tłuszczem. Powiększenie miało wymiary 1,2 × 1,6 cm i było zgodne z lipofibromatous hamartoma (LFH) (ryc. 1C).
Poddano go dekompresji nerwu. W czasie operacji stwierdzono powiększenie i obrzęk nerwu, ale nie zauważono zmiany włóknistej z powodu nienaruszonego epineurium. Trzy miesiące po operacji parestezje uległy poprawie. Badanie obrazowe nie wykazało jednak zmiany wielkości masy nerwu pośrodkowego (ryc. 1D).
Ten przypadek jest pouczający, ponieważ przerost nerwu pośrodkowego doprowadził do badania obrazowego, które ujawniło LFH. Przerost mięśnia naramiennego może wynikać z pseudohipertrofii lub prawdziwego przerostu związanego ze spontaniczną aktywnością, zwiększoną pracą pozostałych włókien i rozciągnięciem włókien 2, 3. Przewlekła denerwacja i spontaniczna aktywność w EMG igłowym nasuwa podejrzenie prawdziwego przerostu mięśnia naramiennego. Ogniskowy, pasmowy wzór nacieku tłuszczowego w mięśniach naramiennych sugeruje rozszerzenie LFH. Gdyby wymiana tłuszczowa była spowodowana ciężkim zanikiem mięśni, wówczas powinno być obecne znaczne osłabienie kliniczne i rozproszona zmiana włóknisto-tłuszczowa. Według naszej wiedzy, opisujemy pierwszy przypadek pseudohipertrofii mięśnia naramiennego, prawdopodobnie spowodowany rozszerzeniem LFH nerwu pośrodkowego.
Poza LFH, zlokalizowana neuropatia przerostowa została opisana w dziedzicznej czuciowo-ruchowej neuropatii typu 1, zespole Refsuma i neuropatii cukrzycowej 4. Jednakże, „kablopodobny” wygląd nerwu pośrodkowego jest patognomoniczny dla LFH i prawdopodobnie niweczy potrzebę wykonania biopsji 5. Dodatkowo, LFH wykazują predylekcję do nerwu pośrodkowego 6. Etiologia LFH jest nieznana. Istnieje wiele proponowanych mechanizmów, w tym pourazowy proces reaktywny, wrodzony oraz związek z neurofibromatozą 7.
Leczenie chirurgiczne guza jest dyskusyjne. Wycięcie masy może prowadzić do deficytów czuciowych 6. W naszym przypadku wstępna zachowawcza procedura dekompresyjna spowodowała poprawę objawów czuciowych. LFH nerwu pośrodkowego należy rozważyć u pacjentów, u których występuje CTS i kliniczna pseudohypertrofia nerwu pośrodkowego.