Przedstawienie przypadku
42-letnia kobieta zgłasza się z wykwitem grudek i krost na podbródku i obu policzkach (rycina). Zmiany są bolesne i tkliwe, towarzyszą im obrzęk i powiększenie węzłów chłonnych. Zmiany pojawiły się nagle około trzech tygodni temu. Pacjentka jest ogólnie zdrowa i ma gorączkę.
Pacjentka miała w przeszłości niewielki trądzik jako nastolatka. Zaprzecza przyjmowaniu jakichkolwiek leków.
Wymazy i zeskrobiny skóry zostały pobrane ze zmian i dały negatywne wyniki w kierunku bakterii, wirusów opryszczki i grzybów. Pacjentka była leczona doustną flukloksacyliną, ale stan nie uległ poprawie.
Diagnoza różnicowa
Kondycje, które należy uwzględnić w diagnozie różnicowej, obejmują następujące przypadki.
- Trądzik guzkowo-pęcherzykowy. Ta ciężka postać trądziku przedstawia się jako krosty, torbiele, grudki i zaskórniki i jest zwykle spotykana u młodzieży i młodych dorosłych. Istnieje podtyp (acne fulminans) związany z zaburzeniami ogólnoustrojowymi. Ciężki trądzik guzkowo-torbielowaty byłby bardzo mało prawdopodobny u kobiety, która ma 42 lata.
- Grzybica twarzy. Zakażenia grzybicze są wywoływane przez grzyby dermatofitowe i mają klasyczny wygląd łuskowatej plamy z centralnym prześwitywaniem. Jednakże, zakażenia grzybicze są czasami ostro zapalne i krostowe, szczególnie gdy patogen został nabyty od zwierzęcia. Nawet w obecności dramatycznego stanu zapalnego pacjenci pozostają ogólnoustrojowo zdrowi.
- Zakażenia opryszczkowe. Pierwotny atak skórnego zakażenia herpes simplex może być czasami ciężki. Zmiany są zwykle małe, ściśle zgrupowane pęcherzyki na rumieniowym podłożu i mogą być rozmieszczone liniowo (zosteriform). Ciężkiej infekcji herpes simplex towarzyszy zwykle powiększenie węzłów chłonnych, ból i gorączka. Opryszczka zwykła może również występować jako ostre zakażenie z pęcherzykami, które stają się krostami i nadżerkami – wykwit jest prawie zawsze jednostronny o rozmieszczeniu dermatomalnym – i często jest bardzo bolesny.
- Liszajec. W diagnostyce różnicowej każdego wykwitu krostkowego należy brać pod uwagę zakażenie gronkowcowe. Jest jednak bardzo mało prawdopodobne, aby była to tak ciężka postać zapalna jak w przypadku przedstawionej tutaj pacjentki. Impetigo można wykluczyć na podstawie ujemnego wyniku badania bakteriologicznego i całkowitego braku odpowiedzi na leczenie flukloksacyliną.
- Zespół Sweeta. Ta nieczęsta dermatoza zapalna jest często następstwem zakażenia paciorkowcowego, ale może być również objawem poważnej choroby ogólnoustrojowej. Pacjenci prezentują się z ostrymi blaszkami zapalnymi, które mogą wydawać się pęcherzykowate z powodu obrzęku. Zazwyczaj są gorączkujący i źle się czują, z neutrofilią i podwyższonym stężeniem białka C-reaktywnego (CRP) oraz wskaźnika sedymentacji erytrocytów (ESR).
- Rosacea fulminans (pyoderma faciale). Jest to prawidłowe rozpoznanie. Ten rzadki i niepokojący wykwit występuje zwykle u kobiet w średnim wieku i jest zwykle ograniczony do twarzy. Początek jest zwykle ostry i pomimo silnie zapalnego wyglądu wykwitu skórnego, pacjent pozostaje zdrowy. Zmiany krostkowe i torbielowate obrzęki, które mogą być połączone zatokami, są swędzące, tkliwe i bolesne, a występują na tle rumienia i obrzęku. Zaskórniki nie należą do obrazu klinicznego i nie zawsze w wywiadzie występuje typowy trądzik różowaty. Rosacea fulminans może wystąpić w ciąży.1 Po ustąpieniu wykwitów mogą pozostać blizny, które są minimalne i nieproporcjonalne do nasilenia zmian. Rosacea fulminans jest często rozpoznaniem klinicznym, które należy wykluczyć. W przedstawionym przypadku wykwit skórny jest zgodny z klinicznymi cechami rosacea fulminans; pacjentka jest płci żeńskiej i mieści się w typowym przedziale wiekowym, a przyczyny infekcyjne zostały wykluczone.
Przyczyna
Nie jest jasne, czy rosacea fulminans jest odmianą trądziku różowatego lub trądziku pospolitego, czy też odrębną jednostką.2 Sugeruje się, że hormony mogą odgrywać rolę, ponieważ rosacea fulminans jest stanem, który dotyka głównie kobiety.1 Odnotowano przypadki z towarzyszącą chorobą zapalną jelit, zarówno chorobą Crohna3 jak i wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.4 Rosacea fulminans może być powikłany rumieniem guzowatym.5
Diagnostyka
Pomimo ciężkości stanu zapalnego skóry u pacjentów z rosacea fulminans, nie występują objawy ogólnoustrojowe. Zazwyczaj w posiewach bakteryjnych i grzybiczych ze zmienionej chorobowo skóry nie stwierdza się obecności organizmów zakaźnych. Badanie histopatologiczne zmian skórnych powinno być wykonane u pacjentów, u których podejrzewa się zespół Sweeta. Biopsja rosacea fulminans sama w sobie nie jest diagnostyczna, zwykle wykazuje rozległy naciek limfocytarny z uwypukleniem okołofolikularnym, głównie w skórze właściwej i rozszerzający się na podskórną. Opisywano również obecność eozynofilów, komórek olbrzymich z ciałami obcymi, tworzenie ziarniniaków, martwicę kolagenu i zwłóknienie.6 Pacjenci są poza tym zdrowi i dlatego dalsze badania krwi lub badania nie są zazwyczaj wskazane.
Pielęgnacja
Pacjenci z rosacea fulminans powinni być pod opieką dermatologa i zaleca się wczesne skierowanie. Leczenie rozpoczyna się od doustnego podawania prednizonu (0,5 do 1,0 mg dziennie przez jeden do dwóch tygodni) w celu złagodzenia stanu zapalnego. Następnie wprowadzana jest izotretynoina (0,2 do 0,5 mg/kg dziennie przez trzy do czterech miesięcy), podczas gdy prednizon jest zmniejszany. Powrót do zdrowia może trwać do sześciu miesięcy.7
1. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, Uksal U, Peker D. Rosacea fulminans in pregnancy: case report and review of the literature. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale: a review and report of 20 additional cases: is it rosacea? Arch Dermatol 1992; 128: 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI. Pyoderma faciale in a patient with Crohn’s disease. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. Pyoderma faciale: manifestation of inflammatory bowel disease. Int J Dermatol 1996, 35: 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N.The association of pyoderma faciale and erythema nodosum. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 275-277.
6. Ormond P, Rogers S. Przypadek 3. Pyoderma faciale (PF) (rosacea fulminans). Clin Exp Dermatology 2003; 28: 107-108.
7. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. Rosacea fulminans (pyoderma faciale): successful treatment of a 3-year-old girl with oral isotretinoin. Int J Dermatol 2001; 40: 203-205.
.