Carpaal tunnel syndroom (CTS) wordt gekenmerkt door klassieke symptomen van paresthesieën in de mediane distributie en zwakte die soms gepaard gaat met thenar atrofie. Wij beschrijven een ongebruikelijk geval met thenar hypertrofie.
Een 52-jarige, rechtshandige man presenteerde zich met 10 jaar intermitterende paresthesieën in de linker mediane zenuwverdeling en moeite met het knippen van de vingers. Autorijden en typen verergerden zijn symptomen. Zijn onderzoek toonde een toegenomen thenar bulk zonder focale massa’s (Fig. 1A). Een Tinel teken was aanwezig. Zintuiglijk onderzoek leverde geen significante afwijkingen op. Lichte thenar zwakte werd waargenomen. Elektrodiagnostisch onderzoek toonde een verlengde distale motorische latentie (7,9 ms), een verlaagde amplitude van de samengestelde motorische actiepotentiaal in vergelijking met rechts (links 5,1 mV, rechts 9,2 mV) en een afwezige linker mediane sensorische zenuw actiepotentiaal. Ulnaire studies en F-golf latenties waren normaal. Naald EMG van de abductor pollicis brevis toonde verhoogde insertionele activiteit, 1+ fibrillatiepotentialen, 2+ positieve scherpe golven, 3+ fasciculatiepotentialen, verhoogde motor unit potential (MUP) amplitude, verminderde MUP rekrutering en verhoogde vuurtempo. Onderzoeken waren consistent met een linker focale mediane neuropathie aan de pols.
A) Thenar eminence in de symptomatische linkerhand is merkbaar groter dan de rechter. B) MR axiale T1 gewogen niet-vet verzadigd beeld toont lineaire strengen van hyperintense vet (pijl) infiltrerend in de thenar spieren. C) MR axiale vetverzadigde T2 gewogen pre-operatieve beeld toont een bolvormige massa binnen de nervus medianus met een “kabelachtige” (pijl) verschijning van 1,6 × 1,2 cm. D) MR axiale vetverzadigde T2 gewogen postoperatieve foto toont een bolvormige massa binnen de nervus medianus met een “kabelachtig” uiterlijk zonder significante verandering in grootte (pijl).
Om de etiologie van de thenar hypertrofie verder te verduidelijken, werd MRI van de hand en pols uitgevoerd om de structurele details te beoordelen. MRI toonde lineaire strengen van vet infiltrerend in de thenar spieren (Fig. 1B), die verschilden van diffuse fibrovet verandering geassocieerd met gevorderde spieratrofie. Er was een bolvormige vergroting van de nervus medianus met lineaire kabelachtige verschijning van de zenuwfascikels met omringend vet. De vergroting mat 1,2 × 1,6 centimeter en was consistent met lipofibromateus hamartoom (LFH) (Fig. 1C).
Hij onderging decompressie van de zenuw. Zenuwvergroting en zwelling werd waargenomen ten tijde van de operatie, maar fibrofatische verandering werd niet gewaardeerd vanwege intact epineurium. Drie maanden na de operatie verbeterden de paresthesieën. Beeldvorming toonde echter geen verandering in de grootte van de mediane zenuwmassa (Fig. 1D).
Dit geval is leerzaam omdat thenar hypertrofie leidde tot beeldvorming, die LFH onthulde. Thenar hypertrofie kan het gevolg zijn van ofwel pseudohypertrofie of echte hypertrofie gerelateerd aan spontane activiteit, verhoogde arbeid van de resterende vezels, en vezel stretching 2, 3. Chronische denervatie en spontane activiteit op naald EMG wekt de mogelijkheid van echte thenar hypertrofie. Het focale, bandvormige patroon van vetinfiltratie in de thenar spieren suggereert uitbreiding van LFH. Als de vetvervanging het gevolg zou zijn van ernstige spieratrofie, dan zou er sprake moeten zijn van significante klinische zwakte en diffuse vezelige verandering. Voor zover wij weten, beschrijven wij het eerste geval van thenar pseudohypertrofie waarschijnlijk te wijten aan uitbreiding van de nervus medianus LFH.
Naast LFH, is gelokaliseerde hypertrofische neuropathie gemeld in erfelijke sensomotorische neuropathie type 1, Refsum syndroom en diabetische neuropathie 4. Een “kabelachtig” uitzicht van de nervus medianus is echter pathognomonisch voor LFH en maakt een biopsie overbodig 5. Bovendien hebben LFH een voorkeur voor de nervus medianus 6. De etiologie van LFH is onbekend. Er zijn vele mechanismen voorgesteld, waaronder een posttraumatisch reactief proces, congenitaal en associatie met neurofibromatose 7.
De chirurgische behandeling van de tumor is omstreden. Massa-excisie kan leiden tot sensorische stoornissen 6. In ons geval resulteerde een eerste conservatieve decompressie procedure in verbetering van de sensorische symptomen. LFH van de nervus medianus moet worden overwogen bij patiënten die zich presenteren met CTS en klinische thenar pseudohypertrofie.