急性腹症を呈した大腸肝弯曲部の巨大炎症性線維性ポリープ

要旨

の背景。 大腸の炎症性線維性ポリープ（Inflammatory Fibroid Polyp：IFP）は極めて稀な疾患である。 1952年以降現在までに世界で32例しか報告されていないが，そのうち巨大ポリープ（>4cm）は5例で，ほとんどが盲腸にみられ（15例），下行結腸には3例のみであった。 症例提示 36歳女性、既往歴なし。3日前からの右季肋部痛に加え、発熱と食欲不振があり、救急外来を受診した。 腹膜炎の所見があったため、腹腔鏡検査を行い、その後、試験的開腹手術を行った。 大腸の肝弯曲部に8×7×5cmの腫瘤を認めた。 右半月板切除術と回腸横隔吻合術が施行された。 その後、腫瘤はIFPであると報告された。 結論 IFPは非常に稀な疾患であり、その大きさや部位によって臨床症状が異なる。 確定診断は組織の病理組織学的検査と免疫組織化学的検査により可能である。 特に大腸のIFPは診断が難しく，内視鏡的治療が困難なため，外科的切除が最も一般的な治療法である

1. はじめに

IFPの最初の症例は、1920年にKonjetznyが “Polypoid Fibroma “として報告した。 1949年、Vanekが好酸球浸潤を伴う胃粘膜下肉芽腫と称する胃病変の6例を報告した。 炎症性繊維状ポリープという用語は、1953 年に Helwig と Ranier によって導入された。 IFPの症状は様々であり、その稀少性から術前診断が困難であり、診断が遅れることが多い。 今回我々は，成人女性に発生した大腸肝弯曲部IFPの興味深い稀な症例を報告する。 その臨床像、検査所見、管理について考察し、関連する文献をレビューする。 2.症例紹介

36歳女性，既往歴なし，3日前から右季肋部痛が出現し，間欠的発熱と食欲不振を伴った． 身体所見では右上腹部の圧痛とガードマンが見られた。 血液・生化学検査は正常であった． 腹部レントゲン写真に異常はなかった． 腹部超音波検査では右上腹部に肝臓に近いところに二重壁の固形腫瘤と両側の卵巣嚢腫が認められた。 患者の全身状態や設備不足を考慮し、CTスキャンや大腸内視鏡検査は実施されなかった。 ヒダチド嚢胞破裂、十二指腸潰瘍穿孔、急性無石胆嚢炎、潰瘍性GIST（Gastrointestinal Stromal Tumour）の鑑別診断のため、緊急診断腹腔鏡検査と正中線開腹術が行われました。 腹腔鏡検査で肝下部の膿性と線維性の反応を指摘され、続行が決定された。 腹腔鏡検査にて結腸肝弯曲部に8×7×5cmの腫瘤を認め、図1に示すように診断された。 図1

結腸肝弯曲部より発生した炎症性線維性ポリープの術中像。 病理組織学的には、肉眼所見から手術所見を確認し、切片では図2に示すようにglary myxoidな外観に加えて、腸管壁の全厚さに及ぶと思われる腫瘤による明らかな漿膜の膨隆が確認された。

(a)

(b)

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(b)

図2

(a) 切開前の肉眼的な外観。 (b)縦開き後の肉眼像。

顕微鏡的には粘膜は無傷で、腫瘤は粘膜下層にあり漿膜まで拡がっていた。 細胞数は少なく，粘液質からピンク色のヒアリン化した背景に紡錘形から星形の細胞が増殖していた。 星状細胞はふっくらとした核を持ち，顕著な核小体を持っていた。 血管の間には多数の好酸球を含む中等度の混合炎症性浸潤を伴っていた。 漿膜面は壊死しており、急性炎症性滲出液が集積している。 図3(a)に示すように、細胞の異型化、多形化、有糸分裂の亢進は認めない。 GISTとの鑑別診断上、IFPに有利な特徴であった。

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

図3

(a) IFPの顕微鏡的外観（Eosin/Hematoxylin stain）. (b)免疫組織化学染色でCD34は陰性。 (c) CD117陰性。

免疫組織化学染色では、図3（b）、3（c）のようにCD34、CK PAN、CD117は陰性であり、IFPと確定診断した。

患者は問題なく回復し、術後10日目に退院となった。 3.考察

IFPは稀な良性間葉系消化管腫瘍である。 Vanek腫瘍とも呼ばれるこの腫瘍は、特定の年齢や性別に偏ることはない。 数mmから数cm（巨大> 4cm）の範囲で、臨床的に悪性腫瘍に類似していることが多く、根治的な治療が行われます。 2008年までは非腫瘍性の反応性腫瘍と考えられていたが、活性化PDGFRA変異が検出され、IFPの腫瘍性が明らかとなった。 大腸IFPは極めて稀であり、大腸近位部、特に盲腸に多く存在する。 無柄または小柄で、通常、血管、線維芽細胞、好酸球に富む浮腫性間質を含む。

臨床症状は、一般に大きさと部位による。 拡大すると、腹痛、血便、貧血、体重減少、下痢、腸閉塞を起こすことがある。 確定診断は組織の病理組織学的検査で可能である。 免疫組織化学的研究により、一般にCD34が陽性で、S-100蛋白、P53、C-kit、Bcl-2が陰性の紡錘形細胞はGISTと鑑別可能である。

PubMed、Medline、Googleで大腸IFPを広範囲に検索したところ、1952年から現在まで世界で32例しか報告されておらず、そのうち巨大（>4cm）ポリープは5例で、ほとんどが盲腸（15例）、下行結腸は3例に過ぎない。

治療方法は、外科的切除20例（58%）に対して内視鏡切除はわずか8例（23%）であった。 大腸での再発は報告されていない。

特に大型・巨大結腸IFPに対する治療法としては、診断の難しさ、内視鏡的手法に伴う技術的困難さ（大型のため視野が狭い、形態（無柄または小柄）、位置（屈曲または急曲線）、処置の完了、再発および治癒に関する懸念）のために外科切除が最も一般的であった。

私たちのように急性腹症で、CTスキャンや大腸内視鏡検査の可能性が低い場合、open resectionを選択することになりました。 しかし、最新の技術をもってすれば、より低侵襲な方法を試みる価値はあるだろう。 結論

結論として、大腸の炎症性線維性ポリープは稀な診断名であり、稀な症例である。 臨床像およびX線像は癌を模倣することがあり，確定診断は免疫組織化学的解析を援用した病理組織学的評価で可能であろう。 切除断端が陰性であれば、IFPはそれ以上の治療を必要とせず、良好な臨床転帰を示す。 従って、臨床症状に対する認識と優れた病理学的専門知識が診断の重要な補助となる。 急性期の治療は手術が中心である。

略語

同意

この症例報告および添付画像の公開について、患者さんから書面によるインフォームド・コンセントを得ました。

競合利益

著者らは本論文の発表に関して競合利益はないと宣言している。

著者らの貢献

アシシュ・ラル・シュレスタは本報告の構想・設計に参加し論文を執筆、プラディタ・シレスタは報告の分析を担当した。 両者とも患者の診断、外科的管理、フォローアップに関与している。 両著者は最終的な論文を読み、承認した。 また，本症例は，本病院の病棟スタッフの協力のもとで実施された．