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Tachiaritmie fetali

La tachicardia fetale viene diagnosticata quando la frequenza ventricolare supera i 180 bpm. La maggior parte delle tachiaritmie dimostrate dopo la nascita sono state diagnosticate anche in utero. La maggior parte delle tachicardie fetali sono di origine sopraventricolare, di cui la tachicardia sopraventricolare (SVT) associata a una via accessoria AV è la più comune. Le tachiaritmie sopraventricolari possono essere suddivise in quelle con un breve intervallo ventricolo-atriale (V-A), quelle con un lungo intervallo V-A, quelle in cui la V e la A sono sovrapposte e le tachicardie atriali rientranti.1 Sebbene non siano definite nella maggior parte degli articoli che esaminano l’esperienza con le tachiaritmie fetali, Fouron ha dimostrato l’importanza di definire il meccanismo nella pianificazione della strategia di gestione più appropriata ed efficace.1 La SVT fetale dovuta a una via AV accessoria è associata a frequenze ventricolari tipicamente di 230-280 bpm e a un intervallo V-A più breve rispetto all’intervallo A-V (la cosiddetta tachicardia V-A breve) con conduzione atrio-ventricolare 1:1 (fig. 22). Alla nascita, il 10% dei feti affetti presenta la sindrome di Wolff-Parkinson-White. Le cosiddette tachicardie V-A lunghe con un intervallo A-V più breve rispetto all’intervallo V-A documentato in utero comprendono la tachicardia sinusale, la tachicardia atriale ectopica (EAT) e la tachicardia permanente giunzionale reciproca (PJRT). Come è vero dopo la nascita, le differenze nei tempi e nella natura dell’insorgenza e dell’offset e la presenza di variabilità da battito a battito possono aiutare a differenziare tra queste forme di SVTs V-A lungo. La tachicardia ectopica giunzionale si incontra molto raramente in fase prenatale e si sospetta quando l’onda a si sovrappone all’onda v. Infine, il flutter atriale fetale è di solito identificato in ritardo nella gestazione. Nel feto il flutter atriale è associato a tassi atriali che vanno da 300-550 bpm con conduzione A-V variabile e quindi tassi ventricolari. Le frequenze atriali molto elevate e le frequenze ventricolari più lente sono solitamente apprezzate nelle immagini bidimensionali, ma sono tipicamente confermate attraverso i tracciati in modalità M o la dimostrazione Doppler venoso sistemico delle frequenze delle onde atriali.

Hydrops fetalis, una grave manifestazione di insufficienza cardiaca fetale, è identificato alla presentazione o evolve nel 40-50% dei feti con SVT. La SVT provoca un ridotto tempo di riempimento diastolico che, combinato con le normali limitazioni di rilassamento e la ridotta compliance del miocardio fetale, porta ad un aumento della pressione atriale e venosa centrale, che si manifesta con l’aumento di un’onda (sistole atriale) di inversione del flusso sanguigno nelle vene sistemiche e polmonari. L’inversione del flusso sanguigno nella sistole atriale è peggiorata quando l’atrio si contrae contro una valvola AV chiusa, come avviene nel flutter atriale con blocco AV. Questo porta in ultima analisi ad un aumento della pressione idrostatica, ad un aumento dello stravaso di proteine plasmatiche nello spazio interstiziale, e può infine provocare una congestione epatica con conseguente compromissione della produzione di albumina nel siero. Inoltre, l’elevata pressione venosa centrale con l’aumento dell’inversione dell’onda alla fine rompe il dotto venoso e impedisce il flusso venoso ombelicale, con conseguente evoluzione dell’edema placentare ed eventuale disfunzione placentare che porta all’ipossiemia fetale.

Al fine di invertire o addirittura prevenire l’evoluzione dell’idrope nella SVT fetale, negli ultimi due decenni si sono evolute strategie di gestione per trattare le disritmie quando necessario. Il trattamento è in gran parte riservato ai feti con insufficienza cardiaca o a quelli in cui il rischio di sviluppare insufficienza cardiaca è elevato. I feti a più alto rischio di sviluppare insufficienza cardiaca sono quelli con SVT più incessante, quelli con esordio precoce di SVT (<32 settimane) e quelli con malattia cardiaca strutturale, quest’ultima presente fino al 10% delle tachiaritmie sopraventricolari.4 La frequenza e il meccanismo ventricolare effettivi non sono stati finora chiaramente identificati come un fattore di rischio nello sviluppo dell’insufficienza cardiaca, anche se alcuni, compresi gli SVT V-A lunghi, possono essere più resistenti al trattamento.

La maggior parte degli SVT fetali possono essere trattati con successo attraverso la somministrazione materna/trasplacentare di farmaci antiaritmici. Questo richiede la considerazione dei cambiamenti che si verificano in gravidanza, tra cui lo svuotamento gastrico materno alterato e l’aumento della clearance renale materna, che può richiedere l’uso di dosi più elevate di quelle tipicamente utilizzate nell’adulto non gravido per ottenere un effetto terapeutico nel feto. La distribuzione del farmaco nella donna incinta, nella placenta e nel feto, e l’impatto dell’idrope fetale e placentare sulla sua distribuzione, non sono stati oggetto di uno studio definitivo. Infine, l’influenza dei farmaci sulla placenta e gli effetti depressivi miocardici dei farmaci devono essere considerati nella pianificazione del trattamento, in particolare nel feto con grave disfunzione ventricolare. Come è vero per la SVT pediatrica, nessun farmaco funziona efficacemente per tutte le SVT fetali, anche le SVT dello stesso meccanismo. Molti diversi farmaci antiaritmici sono stati riportati nel trattamento della SVT fetale, tra cui digossina, propranololo, flecainide, sotalolo, propafenone, verapamil e amiodarone. In assenza di idrope, molti scelgono di iniziare il trattamento con digossina, in particolare per la V-A SVT breve e il flutter atriale. La digossina da sola è stata associata a una percentuale di successo dell’80-85% nel trattamento della SVT fetale e del 60-65% nel trattamento del flutter atriale in assenza di insufficienza cardiaca fetale.5,6

Il trattamento efficace della SVT fetale e del flutter atriale in presenza di idrope ha dimostrato di richiedere una media di almeno due farmaci (di solito digossina e un altro farmaco) e di richiedere molti più giorni per raggiungere il successo. Questo ha portato alcuni gruppi ad iniziare una terapia antiaritmica più forte all’inizio del trattamento in combinazione con la digossina per raggiungere il successo più rapidamente e quindi ridurre il rischio di mortalità e anche di morbilità associata alla SVT fetale emodinamicamente significativa.

La Figura 33 fornisce un potenziale algoritmo di gestione che prende in considerazione il meccanismo SVT e la gravità della malattia fetale attualmente impiegato nel programma cardiovascolare fetale dell’Università della California. Con un trattamento efficace, o anche parziale, l’idrope fetale può risolversi con il risultato di un neonato più vitale alla nascita. In assenza di un trattamento efficace, la mortalità del feto idropico con SVT si avvicina al 50%. Anche con un trattamento efficace del feto idropico, tuttavia, esiste un rischio di mortalità del 10% e un rischio di morbilità che comprende lesioni cerebrali da tromboembolia, ischemia e ipossia. Raramente una SVT fetale incessante giustifica un tentativo di conversione con la somministrazione intraombelicale di farmaci antiaritmici tra cui adenosina, digossina e amiodarone. Poiché è stato dimostrato che le SVT V-A lunghe, in particolare EAT e PJRT, sono più resistenti al trattamento con digossina, si potrebbe considerare l’utilizzo di un agente di classe III all’inizio della terapia piuttosto che dopo la documentazione del fallimento della digossina.1 Infine, dati recenti in modelli di maiale fetale volti a fornire supporto metabolico nelle tachiaritmie fetali suggeriscono un ruolo potenziale in futuro per lo stato iperglicemico materno nella rianimazione acuta del feto idropico con tachicardia sopraventricolare che, nel fornire supporto metabolico al miocardio fetale, potrebbe infine essere utilizzato in coincidenza con l’inizio del trattamento antiaritmico.

Mentre come cardiologi pediatrici tendiamo a concentrarci sulla salute del feto nel trattamento della SVT fetale, la salute della madre è chiaramente della massima importanza. Una valutazione cardiovascolare, preferibilmente da parte di un cardiologo adulto, e un cauto monitoraggio all’inizio e con i cambiamenti dei farmaci è fondamentale. Oltre agli ECG seriali e alla telemetria, il monitoraggio delle concentrazioni dei farmaci, ove possibile, è utile per determinare se sono stati raggiunti valori terapeutici o tossici.

Come per i battiti ectopici ventricolari, la tachicardia ventricolare è molto rara nel feto. Può essere associata a una malattia miocardica o osservata in presenza di tumori. Raramente la tachicardia ventricolare incessante giustifica la medicazione antiaritmica materna, compreso l’uso di β-blocco, lidocaina e amiodarone.