La malattia di Mondor è una rara condizione benigna del seno caratterizzata da tromboflebite delle vene sottocutanee del seno e della parete anteriore del petto. Può anche verificarsi nelle vene dorsali del pene.
Epidemiologia
Anche se la malattia di Mondor è raramente riportata in letteratura, questo è probabilmente in parte dovuto ad una mancanza di consapevolezza dell’entità. Tende a prevalere nelle donne tra i 30-60 anni.
Sono stati riportati tassi di incidenza dello 0,5-0,8%, tuttavia, essi riflettono solo la popolazione sintomatica.
Presentazione clinica
I pazienti di solito si presentano con una massa dolorosa al seno (simile a un cordone). Ci può essere un eritema cutaneo sovrastante. Può essere accentuato quando il braccio omolaterale è sollevato.
Patologia
La patogenesi include la formazione di una trombosi venosa con occlusione totale o parziale e ricanalizzazione vascolare che causa iperplasia fibromuscolare della parete del vaso e infiltrazione più fibrosi del tessuto cellulare sottocutaneo circostante. Il vaso trombotico può aderire alla cute adiacente causando retrazione e formazione di caratteristici solchi cordiformi secondari alla proliferazione fibroblastica locale.
I vasi più comunemente coinvolti sono la vena toraco-epigastrica, la vena toracica laterale e le vene epigastriche superiori.
Associazioni
Nella maggior parte dei pazienti, la condizione è idiopatica 4. Le associazioni riconosciute includono:
- traumi, precedenti procedure chirurgiche toraciche o mammarie, biopsie ecoguidate o stereotassiche
- precedenti cateteri venosi centrali
- stati ipercoagulabili
- disidratazione
- anche se è stata riportata un’associazione con il cancro al seno (~12% 2), la veridicità di questa affermazione è difficile da confermare a causa della sovrarappresentazione di pazienti indagate per altre lesioni mammarie nei casi riportati 1
Localizzazione – distribuzione
Più comunemente colpisce le vene toraco-epigastriche e/o toraciche laterali verso il quadrante esterno superiore. I quadranti superiori interni del seno non sono quasi mai coinvolti 6.
Caratteristiche radiografiche
Mammografia
Tipicamente, la malattia di Mondor appare come una densità tubolare a perline localizzata superficialmente, corrispondente a una massa palpabile simile a una corda. La mammografia può essere normale in una percentuale significativa di casi.
Ultrasuoni
Sull’ecografia, la malattia di Mondor appare come una struttura tubolare anecoica o isoecoica con aree multiple di restringimento, dando un aspetto a perline. A volte possono essere presenti echi interni di basso livello che rappresentano un coagulo. I tessuti molli circostanti possono essere iperecogeni a causa della risposta infiammatoria associata.
Nessun flusso è presente sugli studi Doppler a colori o spettrali e in alcune situazioni, un taglio brusco con il vaso normale può essere visto.
Trattamento e prognosi
È una condizione benigna autolimitante, e la storia naturale è per la vena trombizzata di ricanalizzare e per i sintomi clinici di risolvere gradualmente (~ 6 settimane). I farmaci antinfiammatori sono a volte dati per il sollievo sintomatico. Altrimenti, la gestione è di supporto, e gli anticoagulanti, gli antibiotici o l’intervento chirurgico non sono indicati a causa della tromboflebite che cessa spontaneamente e senza complicazioni, o della deformità persistente. Una scansione di follow-up a intervalli ravvicinati è solitamente raccomandata per assicurare la risoluzione e per escludere qualsiasi altra entità.
Storia ed etimologia
Nell’anno 1869, Faage fu il primo a descrivere questa condizione. Ulteriore caratterizzazione di questa condizione da parte del chirurgo francese Henry Mondor nel 1939, da cui il nome.