A szarkoidózis tüdő- és mediastinalis érintettsége rendkívül gyakori, a szarkoidózisos betegek több mint 90%-ánál fordul elő. A radiográfiai jellemzők a betegség stádiumától függően változóak.
Az általános ismertetést lásd az alapcikkben: Szarkoidózis.
Epidemiológia
A tüdő manifesztáció a betegek ~ 90%-ánál fordul elő. A 20 és 40 év közötti betegek a leggyakrabban érintettek, bár a tüdő érintettsége bármely életkorban előfordulhat 1. Enyhe a női túlsúly, különösen az afroamerikaiak körében. Ázsiaiaknál ritka.
Klinikai megjelenés
A klinikai megjelenés változó. A betegek körülbelül 50%-a tünetmentes. A többiek vagy légzőszervi tünetekkel (pl. köhögés és nehézlégzés) vagy bőrelváltozásokkal (pl. erythema nodosum, lupus pernio, hegek, plakkok) jelentkeznek 3.
A Löfgren-szindróma ritka, de specifikus akut megjelenési forma, jobb prognózissal.
A légzésfunkciós vizsgálatok általában restriktív mintázatot mutatnak, csökkent tüdőtérfogattal és csökkent diffúziós kapacitással. Az obstruktív komponensek általában olyan betegeknél jelentkeznek, akik dohányoznak is, és elsősorban a későbbi 6.
Patológia
Sarcoid granulomata elsősorban a bronchovascularis hüvelyben a nyirokerek mentén, kisebb mértékben az interlobularis septa és a subpleurális tüdőrégiókban fordul elő. Ez az eloszlás az egyik leghasznosabb jellemző a szarkoidózis patológiai felismerésében, és felelős a hörgő- és transzbronchialis biopsziával történő diagnózis magas sikerességi arányáért 10.
A durva vizsgálat során tehát a többszörös tüdőgranulomák jellegzetes nyirok- és perilymphatikus eloszlásban fordulnak elő. Mikroszkóposan a granulómák jellemzően nem kaszáló és koaleszcensek.
A granulómák spontán megszűnhetnek vagy fibrózissá fejlődhetnek.
Röntgenfelvételek
A mellkasi röntgenfelvételt és a CT-t is gyakran használják a mellkasi szarkoidózis értékelésére. A képalkotó értékelés trükkös lehet, mivel a manifesztációk változóak és a betegség stádiumától függenek mind a röntgenfelvételen, mind a CT 1-3-on. Emellett fontos megérteni, hogy a képalkotó leletek 25-30%-ban nem specifikusak vagy atipikusak – a szarkoidózist gyakran “nagy utánzónak” nevezik7.
Bár a mellkasi képalkotó leletek széles spektruma létezik, a legjellemzőbb manifesztációk közé tartoznak:
- szimmetrikus hilaris és mediastinalis lymphadenopathia (>75%) 1,3
- eloszlás
- hilaris csomók szinte mindig érintettek (izolált középső mediastinalis adenopathia ritka)
- egyoldalú hilaris megnagyobbodás mediastinalis érintettség nélkül ritka (1-3%) 3
- izolált anterior/poszterior csomómegnagyobbodás ritka – – szinte mindig középső mediastinalis és hilaris érintettséggel együtt fordul elő 3
- atípusos mintázat gyakrabban fordul elő ≥50 éves korú betegeknél 3
- általában a szomszédos struktúrákra gyakorolt tömeghatás nélkül (e.pl. erek) 17
- +/- csomós meszesedés
- fekete gyöngyök halmaza jel
- eloszlás
- a tüdőparenchimális elváltozások széles spektruma:
- perilymphatikus mikronodulák
- légtéri opacitások/konszolidáció (pl. alveoláris szarkoidózis) – ritkábban
- tüdőtömegek – ritkábban
- tüdőfibrózis
- mellhártyagyulladás(ok)
- általában kis vagy közepes méretű
- általában, 2-3 hónapon belül megszűnnek 3
Röntgenfelvétel
A mellkasröntgen kevésbé érzékeny, mint a CT a szarkoidózis mellkasi manifesztációira. A röntgenfelvétel normálisnak tűnhet annak ellenére, hogy szövettanilag tüdőgranulomák vannak jelen (az esetek 5-10%-ában). A Scadding-kritériumokat a korlátok ellenére évtizedek óta használják a szarkoidózis stádiumának meghatározására.
A lymphadenopathia mintázatai közé tartoznak:
- 1-2-3 jel vagy Garland-triász 3
- klasszikus csomókonstelláció a mellkasröntgen viszonylag nagy érzékenységét tükrözi az adenopathiára ezekben a csomóállomásokban. A bal paratrachealis és aortopulmonalis csomók szintén gyakran megnagyobbodottak, de nehezebben azonosíthatók
- a csomók igen nagyok lehetnek, de általában nem érnek a szív sziluettjéhez
- a lymphomával ellentétben, amelyben a csomók a szívburok körvonalával folyamatosak lehetnek 1
- meszesedés
- az intrathoracalis csomók legfeljebb 20%-a meszesedik el tíz év után
- mintázata változó: 1,3
A tüdőbetegség mintázata a sima röntgenfelvételen a következő:
- retikulonoduláris opacitások
- a leggyakoribb: A II. és III. stádiumú esetek 75-90%-a
- középső és felső zónás eloszlás
- bilaterális és szimmetrikus
- a csomósodás kiemelkedő lehet, hasonlíthat a miliaris opacitásokra (miliaris sarcoidosis)
- légtéri opacitásokra: alveoláris szarkoidózis (atípusos)
- jelenhet rosszul körülhatárolt és perifériás, és inkább intersticiális, mint intraalveoláris folyamatot
- képez: 17
- tömegek (szarkoid galaxis jel) 4
- gyakoribb a megjelenéskor 50 évnél idősebb betegeknél
- ritkán szoliter
- több rosszul definiált góc összeolvadása
- perifériás kavitáció:
- gyakoribb nekrotizáló szarkoid granulomatosisban
- ki kell zárni a tuberkulózis szuperinfekciót
- leggyakrabban a felső és középső tüdőzónákban
- állandó durva lineáris homályok, gyakran a hilumtól laterálisan felfelé sugárzó és kifelé emelkedő hila
CT
Bár a mellkas röntgenfelvétel elegendő lehet a diagnózishoz, a CT vagy a nagy felbontású CT jobb értékelést nyújt a tüdőelváltozások és a nyirokcsomók, valamint a kísérő leletek, mint a tüdőartéria megnagyobbodása vagy a cisztás betegség következményei (pl.pl. mycetoma kialakulása). Következésképpen a CT pontosabb korrelációt tesz lehetővé a betegség stádiumával és a tüdőfunkciós vizsgálatokkal 17. Különösen hasznos lehet olyan betegeknél, akiknél a mellkasi röntgenfelvételen normális (0. stádium) vagy elszigetelt csomóérintettséget (I. stádium) mutatott ki 3.
A CT érzékenyebb a szarkoidózisra jellemző hilaris/mediastinalis lymphadenopathiára (80-90%).
A CT-n látható parenchymás leletek 1-5:
- perilymphaticus szabálytalan csomós megvastagodás a tüdő felső/középső részén
- centrális interstitium: bronchovascularis kötegek, beleértve a centrilobularis csomókat
- perifériás interstitium:
- kisebb gócok dominálhatnak és a miliaris opacitásokhoz hasonlónak tűnhetnek 15
- gócok vagy nagy, 1-4 cm-es opacitások
- több kisebb góc összefolyása, így a szabálytalan peremek
- a betegek 15-25%-ánál
- megjelenik
- gyakran tartalmaznak léghörgőket
- földes-
- glass opacities
- reprezentálják a HRCT felbontása alatti kiterjedt interstitialis szarkoid granulómákat, nem pedig az alveolitisz
- jellemzői a kis légutak betegségének
- a granulomatosus bronchiolitis miatt 8,9
- a tüdőfibrózis
- a IV. stádiumú betegséget
- képviseli
- három fő mintázatot írtak le, amelyek megfelelnek a tüdőfunkciós vizsgálatok eredményeinek 17,18:
- centrális hörgőtorzulás vagy bronchiectasis, amely levegőcsapdázással jár, túlnyomórészt obstruktív fiziológiával
- perifériás méhsejtesedés, túlnyomórészt restriktív fiziológiával és alacsony DLCO-val:
- általában kisebb jelentőségű és csak súlyos fibrózisban van jelen
- subpleurális
- főként a középső és felső tüdőzóna
- alsó lebenyek túlsúlya az UIP-re emlékeztető ritka
- diffúz lineáris fibrotikus mintázat, enyhébb hatással a légzésfunkcióra
- tipikusan a hila felől minden irányban kisugároznak
- a tüdőarchitektúra torzulásának mintázata vegyes lehet:
- húzódásos bronchiectasis
- az alsó lebenyek kompenzációs hyperinflációja
- a hila felfelé és kifelé történő visszahúzódása
- a felső lebeny hörgőinek hátsó elmozdulása, a felső lebenyek
- a sűrű fibrózis területeinek szomszédságában, valószínűleg paracicatricialis emphysema 5
- foltos levegőcsapdák a másodlagos lebenyek szintjén
- levegőcsapdák feltehetően a submucosus granulomák által okozott bronchioláris obstrukció miatt másodlagos
- sokkal kifejezettebb azoknál a betegeknél, akik dohányosok is
A leurális érintettség ritkán fordul elő 17:
- pleuralis folyadékgyülem (bland, chylous, hemorrhagiás)
- pleuralis megvastagodás/plakkok
Tracheális vagy bronchiális érintettség csak ritkán fordul elő, de szűkületet eredményezhet 3.
Nukleáris medicina
PET-CT
A szarkoidózis jellegzetesen FDG-avid, és a PET-CT nagy érzékenységűnek (94-100%) bizonyult a mellkasi betegséget illetően 17. Így az FDG-PET-CT hasznos lehet a 12,17:
- a betegség rejtett helyeinek azonosítása
- a diagnosztikus biopszia megfelelő célpontjának azonosítása
- az aktív gyulladásos betegség mérése elhúzódó tünetekkel rendelkező betegeknél
- a kezelésre adott válasz értékelése
szcintigráfia
Gallium-…67 szcintigráfia általában magas felvételeket mutat aktív szarkoidózisban, és hasznos a betegség aktivitásának és a kezelésre adott válasznak az értékelésére, bár mivel a gyulladás nem specifikus markere, nem specifikus. Szerepe van az extrathoracalis érintettség kimutatásában is (lásd szarkoidózis) 3.
Az 1-2-3 jel vagy Garland-triász gallium-egyenértékét lambda-jelnek nevezik.
Kezelés és prognózis
A kezelés túlnyomórészt kortikoszteroidokkal történik, amelyeket általában csak aktív betegségben szenvedő betegeknek adnak. Sajnos a krónikus fibrotikus elváltozásokkal szuperponált aktív betegség megkülönböztetése nehéz, és a kritériumok ellentmondásosak 5.
A szarkoidózisban szenvedő betegek morbiditásának és mortalitásának többségéért a tüdő érintettsége felelős. Az általános halálozási arány körülbelül 5%, és az alattomosan jelentkező betegek rosszabbul járnak, mint az akut kezdetű betegek 1,3. A gyógyulás valószínűsége a betegség megjelenéskori stádiumától függ 3:
- I. stádium: 60%-os gyógyulás 1-2 éven belül
- II. stádium: 46%
- III. stádium: 12%
Szövődmények
A felismert szövődmények közé tartoznak 3:
- tüdőfibrózis (IV. stádium)
- vaszkuláris kompresszió
- pulmonális artériás hipertónia 11 és cor pulmonale
- pulmonális vénás / vénás kompresszió. 13
- hemoptízissel szövődményes aspergillomák
Differenciáldiagnózis
A differenciáldiagnózis gyakran a betegség stádiumától és a sajátos megjelenéstől függ:
- I. stádium: intrathoracalis csomómegnagyobbodás differenciáldiagnózisa
- III. stádium:
- krónikus légtérelmeszesedés
- kriptogén szerveződő tüdőgyulladás
- hyperszenzitív pneumonitis
- interlobuláris szeptumvastagodás
- lymphangitiszes karcinomatózis
- krónikus légtérelmeszesedés
- IV. stádium:
- tüdőfibrózis
- tojáshéj-meszesedés
Lásd még
- thoracalis sarcoidosis (stádiumbeosztás)
.