La afectación pulmonar y mediastínica de la sarcoidosis es extremadamente frecuente, observándose en más del 90% de los pacientes con sarcoidosis. Las características radiográficas son variables según el estadio de la enfermedad.
Para una discusión general, consulte el artículo principal: sarcoidosis.
Epidemiología
Las manifestaciones pulmonares están presentes en ~ 90% de los pacientes. Los pacientes de entre 20 y 40 años son los más afectados, aunque la afectación pulmonar puede observarse a cualquier edad 1. Hay un ligero predominio femenino, especialmente entre los afroamericanos. Es poco frecuente en los asiáticos.
Presentación clínica
La presentación clínica es variable. Aproximadamente el 50% de los pacientes son asintomáticos. El resto se presenta con síntomas respiratorios (por ejemplo, tos y disnea) o con cambios en la piel (por ejemplo, eritema nodoso, lupus pernio, cicatrices, placas) 3.
El síndrome de Löfgren es una presentación aguda infrecuente pero específica con un mejor pronóstico.
Las pruebas de función respiratoria tienden a demostrar un patrón restrictivo con volúmenes pulmonares reducidos y capacidad de difusión reducida. Los componentes obstructivos suelen observarse en pacientes que también fuman, y son atribuibles principalmente al último 6.
Patología
Los granulomas sarcoides se presentan principalmente en una distribución a lo largo de los linfáticos en la vaina broncovascular y, en menor medida, en los septos interlobulares y las regiones pulmonares subpleurales. Esta distribución es una de las características más útiles para reconocer patológicamente la sarcoidosis y es responsable de la alta tasa de éxito en el diagnóstico mediante biopsias bronquiales y transbronquiales 10.
Así, en el examen macroscópico, se producen múltiples granulomas pulmonares en una distribución linfática y perilinfática característica. Microscópicamente, los granulomas son típicamente no caseificantes y coalescentes.
Los granulomas pueden resolverse espontáneamente o progresar hacia la fibrosis.
Características radiográficas
Tanto la radiografía de tórax como la TC se utilizan habitualmente para evaluar la sarcoidosis torácica. La evaluación por imágenes puede ser complicada, ya que las manifestaciones son variables y dependen del estadio de la enfermedad tanto en la radiografía como en la TC 1-3. Además, es esencial entender que los hallazgos de imagen son inespecíficos o atípicos en el 25-30% – la sarcoidosis se denomina a menudo el «gran imitador» 7.
Aunque existe un amplio espectro de hallazgos de imagen torácica, las manifestaciones más típicas incluyen:
- Linfadenopatía hiliar y mediastínica asimétrica (>75%) 1,3
- distribución
- de los ganglios hiliares casi siempre implicados (adenopatía mediastínica media aislada rara)
- ampliación hiliar unilateral sin afectación mediastínica rara (1-3%) 3
- ampliación ganglionar anterior/posterior aislada infrecuente – casi siempre ocurre en combinación con afectación mediastínica e hiliar 3
- patrones atípicos más comunes en pacientes que presentan ≥50 años de edad 3
- generalmente sin efecto de masa en estructuras adyacentes (e.p. ej. vasos) 17
- +/- calcificación ganglionar
- signo de las perlas negras
- distribución
- espectro amplio de cambios en el parénquima pulmonar:
- micronódulos perilinfáticos
- opacidades/consolidación del espacio aéreo (p. ej. sarcoidosis alveolar) – menos común
- masas pulmonares – menos común
- fibrosis pulmonar
- derrame(s) pleural(es)
- generalmente de tamaño pequeño o moderado
- generalmente, se resuelven en 2-3 meses 3
Radiografía de tórax
La radiografía de tórax es menos sensible que la TC para las manifestaciones torácicas de la sarcoidosis. La radiografía puede parecer normal a pesar de la presencia de granulomas pulmonares histológicamente (5-10% de los casos). Los criterios de Scadding se han utilizado, a pesar de las limitaciones, para estadificar la sarcoidosis durante décadas.
Los patrones de linfadenopatía incluyen:
- Signo 1-2-3 o tríada de Garland 3
- La constelación ganglionar clásica refleja una sensibilidad relativamente alta de la radiografía de tórax para detectar adenopatías en estas estaciones ganglionares. Los ganglios paratraqueales izquierdos y aortopulmonares también están frecuentemente agrandados, pero son más difíciles de identificar
- los ganglios pueden ser muy grandes, pero tienden a no colindar con la silueta cardiaca
- a diferencia del linfoma, en el que los ganglios pueden ser continuos con la silueta pericárdica 1
- calcificación
- hasta el 20% de los ganglios intratorácicos se calcifican después de diez años
- el patrón es variable: punteado, amorfo o en cáscara de huevo (5%) 1,3
Los patrones de enfermedad pulmonar en la radiografía simple incluyen:
- Opacidades reticulonodulares
- más comunes: 75-90% de los casos en estadio II y III
- distribución en la zona media y superior
- bilateral y simétrica
- la nodularidad puede ser prominente, asemejándose a las opacidades miliares (sarcoidosis miliar)
- opacidades del espacio aéreo: sarcoidosis alveolar (atípica)
- puede presentarse con opacidades mal definidas y periféricas, y representa un proceso intersticial más que intraalveolar
- nódulos: sarcoidosis pulmonar nodular (rara) 17
- masas (signo de la galaxia sarcoidea) 4
- más frecuentes en pacientes mayores de 50 años en el momento de la presentación
- raramente solitarios
- coalescencia de múltiples nódulos mal definidos
- cavitación periférica: sarcoidosis pulmonar cavitatoria (rara) 3
- más frecuente en la granulomatosis sarcoidea necrosante
- debe descartarse la sobreinfección por tuberculosis
- fibrosis pulmonar (enfermedad terminal, 20-25%) 17
- más comúnmente en zonas pulmonares superiores y medias
- opacidades lineales gruesas permanentes, que a menudo se irradian lateralmente desde el hilio hacia arriba y la elevación del hila
- bronquiectasias de tracción
CT
Aunque la radiografía de tórax puede ser suficiente para el diagnóstico, la TC o la TC de alta resolución proporcionan una mejor evaluación de los cambios pulmonares y de las linfadenopatías, así como de los hallazgos corolarios, como el agrandamiento de las arterias pulmonares o las secuelas de la enfermedad quística (por ej.por ejemplo, la formación de micetomas). En consecuencia, la TC permite una correlación más precisa con el estadio de la enfermedad y las pruebas de función pulmonar 17. Puede ser especialmente útil en pacientes con afectación ganglionar normal (estadio 0) o aislada (estadio I) por la radiografía de tórax 3.
La TC es más sensible para la linfadenopatía hiliar/mediastínica característica de la sarcoidosis (80-90%).
Los hallazgosarenquimatosos en la TC incluyen 1-5:
- engrosamiento nodular irregular perilinfático en una distribución pulmonar superior/media
- Intersticio central: haces broncovasculares incluyendo nódulos centrilobulares
- Intersticio periférico: septos interlobulares, pulmón subpleural y fisuras interlobulares
- pueden dominar los nódulos pequeños y tener un aspecto similar a las opacidades miliares 15
- nódulos o grandes opacidades de 1 a 4 cm
- confluencia de muchos nódulos más pequeños, por lo que los márgenes irregulares
- que se observan en el 15 al 25% de los pacientes
- pueden simular una consolidación
- con frecuencia contienen broncogramas aéreos
- materializados.opacidades en vidrio
- representan extensos granulomas sarcoides intersticiales por debajo de la resolución de la HRCT en lugar de alveolitis
- características de la enfermedad de las vías respiratorias pequeñas
- debido a una bronquiolitis granulomatosa 8,9
- fibrosis pulmonar
- representa la enfermedad en estadio IV
- tres patrones principales descritos correspondientes a los resultados de las pruebas de función pulmonar 17,18:
- distorsión bronquial central o bronquiectasias que presentan atrapamiento de aire, con fisiología predominantemente obstructiva
- alveolada periférica, con fisiología predominantemente restrictiva y baja DLCO:
- generalmente una característica menor y presente sólo en la fibrosis grave
- subpleural
- principalmente las zonas pulmonares media y superior
- el predominio de los lóbulos inferiores que se asemeja a la UIP es raro
- patrón fibrótico lineal difuso, con un efecto más leve sobre la función respiratoria
- típicamente se irradia desde la hila en todas las direcciones
- el patrón de distorsión de la arquitectura pulmonar puede ser mixto:
- bronquiectasias de tracción
- hiperinflación compensatoria de los lóbulos inferiores
- retracción hacia arriba y hacia fuera de la hila
- desplazamiento posterior de los bronquios del lóbulo superior, indicando pérdida de volumen en los segmentos posteriores de los lóbulos superiores
- quistes pulmonares
- adyacentes a zonas de fibrosis densa, probablemente representen enfisema paracicatricial 5
- atrapamiento de aire en la fase espiratoria 6
- atrapamiento de aire en parches a nivel de los lóbulos secundarios
- el atrapamiento de aire es presumiblemente secundario a la obstrucción bronquiolar por granulomas submucosos
- mucho más pronunciado en pacientes que también son fumadores
La afectación pleural es infrecuente 17:
- Derrame pleural (blando, quiloso, hemorrágico)
- Engrosamiento pleural/placas
La afectación traqueal o bronquial sólo se observa en raras ocasiones pero puede dar lugar a estenosis 3.
Medicina nuclear
PET-TC
La sarcoidosis es característicamente ávida de FDG, y se ha demostrado que la PET-TC tiene una alta sensibilidad (94-100%) para la enfermedad torácica 17. Por lo tanto, FDG-PET-CT puede ser útil para 12,17:
- Identificar focos ocultos de la enfermedad
- Identificar una diana adecuada para la biopsia diagnóstica
- Medir la enfermedad inflamatoria activa en pacientes con síntomas prolongados
- Evaluar la respuesta al tratamiento
Escintigrafía
Galio-67 La gammagrafía suele mostrar una alta captación en la sarcoidosis activa y es útil para evaluar la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento, aunque al ser un marcador inespecífico de inflamación, es inespecífico. También tiene un papel en la detección de la afectación extratorácica (véase sarcoidosis) 3.
El equivalente en galio del signo 1-2-3 o tríada de Garland se conoce como signo de lambda.
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento es predominantemente con corticosteroides, que suelen administrarse sólo a los pacientes con enfermedad activa. Lamentablemente, distinguir la enfermedad activa superpuesta a los cambios fibróticos crónicos es difícil y los criterios son controvertidos 5.
La afectación pulmonar es responsable de la mayor parte de la morbilidad y la mortalidad en los pacientes con sarcoidosis. La tasa de mortalidad global es de aproximadamente el 5%, y los pacientes que se presentan de forma insidiosa tienen peor suerte que los que se presentan con un inicio agudo 1,3. La probabilidad de resolución depende del estadio de la enfermedad en el momento de la presentación 3:
- estadio I: 60% de resolución en 1 ó 2 años
- estadio II: 46%
- estadio III: 12%
Complicaciones
Las complicaciones reconocidas incluyen 3:
- fibrosis pulmonar (estadio IV)
- compresión vascular
- hipertensión arterial pulmonar 11 y cor pulmonale
- compresión venosa / venoatrial pulmonar 13
- aspergilomas complicados con hemoptisis
Diagnóstico diferencial
El diferencial suele depender del estadio de la enfermedad y de las apariencias particulares:
- estadio I: diferencial de agrandamiento ganglionar intratorácico
- estadio III:
- diferencial de opacidades crónicas del espacio aéreo
- neumonía organizativa criptogénica
- neumonitis por hipersensibilidad
- diferencial de engrosamiento septal interlobular
- carcinomatosis linfangítica
- diferencial de opacidades crónicas del espacio aéreo
- estadio IV:
- diferencial de la fibrosis pulmonar
- diferencial de la calcificación en cáscara de huevo
Ver también
- sarcoidosis torácica (estadificación)
.