PMC

Magzati tachyarrhythmiák

A magzati tachycardiát akkor diagnosztizálják, ha a kamrai frekvencia meghaladja a 180 bpm-et. A legtöbb születés után kimutatott tachyarrhythmiát már méhen belül is diagnosztizálták. A magzati tachycardiák többsége szupraventrikuláris eredetű, amelyek közül a leggyakoribb az AV járulékos pályával társuló szupraventrikuláris tachycardia (SVT). A szupraventrikuláris tachyarrhythmiák feloszthatók rövid kamra- pitvari (V-A) intervallumúakra, hosszú V-A intervallumúakra, olyanokra, amelyekben a V és az A szuperponálódik, és pitvari re-entráns tachycardiákra.1 Bár a magzati tachyarrhythmiákkal kapcsolatos tapasztalatokat áttekintő cikkek többségében nincs meghatározva, Fouron kimutatta a mechanizmus meghatározásának fontosságát a legmegfelelőbb és leghatékonyabb kezelési stratégia megtervezésében.1 Az akcesszoros AV-útvonal miatt kialakuló magzati SVT jellemzően 230-280 bpm kamrai frekvenciával és az A-V intervallumhoz viszonyított rövidebb V-A intervallummal (ún. rövid V-A tachycardia) jár együtt, 1:1 pitvar-ventrikuláris vezetéssel (22. ábra).). Születéskor az érintett magzatok 10%-ának Wolff-Parkinson-White-szindrómája van. Az in utero dokumentált, a V-A intervallumhoz képest rövidebb A-V intervallummal járó ún. hosszú V-A tachycardiák közé tartozik a szinusz tachycardia, az ektopikus pitvari tachycardia (EAT) és a permanens junctionalis reciprok tachycardia (PJRT). Ahogyan a születés után is igaz, a kezdet és az eltolódás időzítésében és jellegében mutatkozó különbségek, valamint az ütemenkénti variabilitás jelenléte segíthet a hosszú V-A SVT-k ezen formái közötti különbségtételben. Junctionalis ectopikus tachycardia nagyon ritkán fordul elő prenatálisan, és akkor gyanítható, ha az a-hullám a v-hullámot szuperponálja. Végül a magzati pitvari fluttert általában a terhesség késői szakaszában azonosítják. Magzatban a pitvari flutter 300-550 bpm közötti pitvari frekvenciával jár, változó A-V vezetéssel és így kamrai frekvenciával. A nagyon magas pitvari frekvenciák és a lassabb kamrai frekvenciák általában a kétdimenziós felvételeken értékelhetők, de jellemzően M-módú tracingsorozat vagy a pitvari hullámok szisztémás vénás Dopplerrel történő kimutatása révén megerősíthetők.

A hydrops fetalis, a magzati szívelégtelenség súlyos megnyilvánulása, az SVT-ben szenvedő magzatok 40-50%-ánál a megjelenéskor azonosítható vagy alakul ki. Az SVT csökkent diasztolés töltési időt eredményez, ami a relaxáció normális korlátaival és a magzati myocardium csökkent compliance-jával kombinálva növekvő pitvari és centrális vénás nyomást eredményez, ami a szisztémás és pulmonális vénákban növekvő a-hullám (pitvari szisztolé) véráramlás megfordulásában nyilvánul meg. A pitvari szisztoléban a véráramlás megfordulása súlyosbodik, ha a pitvar zárt AV-billentyűvel szemben húzódik össze, ahogyan az AV-blokkal járó pitvari flutterben előfordul. Ez végül megnövekedett hidrosztatikus nyomáshoz, a plazmafehérjék fokozott extravazációjához vezet az interstitialis térbe, és végül májtorlódást eredményezhet, ami a szérumfehérje-termelés későbbi károsodásával járhat. Továbbá, az emelkedett centrális vénás nyomás a növekvő a-hullám megfordulással végül átszakítja a ductus venosust és akadályozza a köldökvénás áramlást, ami placentaödéma kialakulásához és végül placenta diszfunkcióhoz vezet, ami magzati hipoxaemiához vezet.

A magzati SVT-ben a hydrops kialakulásának visszafordítása vagy akár megelőzése érdekében az elmúlt két évtizedben kezelési stratégiák alakultak ki a ritmuszavarok kezelésére, ha szükséges. A kezelést nagyrészt a szívelégtelenségben szenvedő magzatoknak tartják fenn, vagy azoknak, akiknél a szívelégtelenség kialakulásának kockázata magas. A szívelégtelenség kialakulásának legnagyobb kockázatának azok a magzatok vannak kitéve, amelyeknél az SVT szüntelenebb, amelyeknél az SVT korábban kezdődik (<32 hét), és amelyeknél strukturális szívbetegség áll fenn, ez utóbbi a szupraventrikuláris tachyarrhythmiák akár 10%-ánál is előfordul4. A tényleges kamrai frekvenciát és mechanizmust a mai napig nem sikerült egyértelműen azonosítani, mint a szívelégtelenség kialakulásának kockázati tényezőjét, bár egyesek, beleértve a hosszú V-A SVT-ket is, ellenállóbbak lehetnek a kezeléssel szemben.

A legtöbb magzati SVT sikeresen kezelhető antiaritmiás gyógyszerek anyai/transzplacentáris adásával. Ehhez figyelembe kell venni a terhesség során bekövetkező változásokat, beleértve a megváltozott anyai gyomorürítést és a megnövekedett anyai veseürítést, ami szükségessé teheti a nem terhes felnőtteknél jellemzően alkalmazottnál nagyobb dózisok alkalmazását a magzatban elért terápiás hatás eléréséhez. A gyógyszer eloszlását a terhes nőben, a méhlepényben és a magzatban, valamint a magzati és méhlepényi hydropsnak az eloszlásra gyakorolt hatását még nem vizsgálták véglegesen. Végül a gyógyszereknek a méhlepényre gyakorolt hatását és a gyógyszerek szívizomdepresszív hatását figyelembe kell venni a kezelés tervezésénél, különösen a súlyos kamrai diszfunkcióval rendelkező magzat esetében. A gyermekkori SVT-hez hasonlóan egyetlen gyógyszer sem alkalmazható hatékonyan minden magzati SVT-re, még az azonos mechanizmusú SVT-re sem. Számos különböző antiaritmiás gyógyszerről számoltak be a magzati SVT kezelésében, köztük digoxin, propranolol, flekainid, szotalol, propafenon, verapamil és amiodaron. Hidropsz hiányában sokan döntenek a digoxinkezelés megkezdése mellett, különösen a rövid V-A SVT és a pitvarlebegés esetén. A digoxin önmagában 80-85%-os sikerességgel jár a magzati SVT kezelésében és 60-65%-os sikerességgel a pitvari flutter kezelésében magzati szívelégtelenség hiányában.5,6

A magzati SVT és pitvari flutter sikeres kezelése hydrops jelenlétében bizonyítottan legalább két gyógyszeres kezelés (általában digoxin és egy másik gyógyszer) mediánját igényli, és a siker elérése több napot vesz igénybe. Ez arra késztetett egyes csoportokat, hogy a kezelés kezdetén a digoxinnal együtt erősebb antiaritmiás terápiát indítsanak, hogy gyorsabban elérjék a sikert, és így csökkentsék a hemodinamikailag jelentős magzati SVT-vel kapcsolatos halálozási, sőt megbetegedési kockázatot.

A 33. ábra egy lehetséges kezelési algoritmust mutat be, amely figyelembe veszi az SVT mechanizmusát és a magzati betegség súlyosságát, amelyet jelenleg a Kaliforniai Egyetem magzati kardiovaszkuláris programjában alkalmaznak. Sikeres kezeléssel, vagy akár részleges kezeléssel a magzati hydrops megszűnhet, ami életképesebb csecsemőt eredményez a születéskor. Hatékony kezelés hiányában az SVT-ben szenvedő hidropikus magzatok mortalitása megközelíti az 50%-ot. Még a hidropikus magzat sikeres kezelése esetén is fennáll azonban a halálozás 10%-os kockázata és a megbetegedés kockázata, amely magában foglalja a tromboembóliából, iszkémiából és hipoxiából eredő agykárosodást. Ritkán a szüntelenül fennálló magzati SVT indokolttá teszi a konverziós kísérletet antiaritmiás gyógyszerek, köztük adenozin, digoxin és amiodaron intraumbilikális adagolásával. Mivel a hosszú V-A SVT, különösen az EAT és a PJRT, bizonyítottan ellenállóbbak a digoxinkezeléssel szemben, megfontolandó, hogy a terápia kezdetén III. osztályú szereket alkalmazzunk, nem pedig a digoxin sikertelenségének dokumentálása után.1 Végül, a magzati tachyarrhythmiák metabolikus támogatását célzó magzati sertésmodellekkel kapcsolatos legújabb adatok arra utalnak, hogy a jövőben az anyai hiperglikémiás állapotnak lehetséges szerepe lehet a hidropikus magzat akut újraélesztésében a szupraventrikuláris tachycardia esetén, amely a magzati szívizom metabolikus támogatását biztosítva végül az antiaritmiás kezelés megkezdésével egyidejűleg alkalmazható.

Míg gyermekkardiológusként a magzati SVT kezelése során hajlamosak vagyunk a magzat egészségére összpontosítani, az anya egészsége egyértelműen kiemelten fontos. A kardiovaszkuláris állapotfelmérés, lehetőleg felnőtt kardiológus által, és az óvatos monitorozás a gyógyszeres kezelés megkezdésekor és annak változása esetén kritikus fontosságú. A sorozatos EKG-k és a telemetria mellett a gyógyszerkoncentrációk nyomon követése, amennyiben lehetséges, hasznos annak megállapításához, hogy a terápiás vagy toxikus értékeket elérték-e.

Ahogyan a kamrai ektópiás verések esetében is, a kamrai tachycardia nagyon ritka a magzatban. Ez myocardialis betegséghez társulhat, vagy tumorok jelenlétében figyelhető meg. Ritkán a szüntelen kamrai tachycardia indokolja az anyai antiaritmiás gyógyszeres kezelést, beleértve a β-blokkolás, a lidokain és az amiodaron alkalmazását.