A Mondor-kór egy ritka jóindulatú emlőbetegség, amelyet az emlő és az elülső mellkasfal bőr alatti vénáinak tromboflebitise jellemez. A pénisz háti vénáiban is előfordulhat.
Epidemiológia
Bár a Mondor-kórról ritkán számol be a szakirodalom, ez valószínűleg részben az entitás ismeretlenségének köszönhető. Általában a 30-60 év közötti nőknél dominál.
Az előfordulási arány 0,5-0,8%, azonban ez csak a tüneteket mutató populációt tükrözi.
Klinikai megjelenés
A betegek általában fájdalmas emlő (zsinórszerű) tömeggel jelentkeznek. Lehet, hogy a bőr fölött bőreritéma van. Kiemelkedhet, ha az ipsilaterális kar felemelkedik.
Patológia
A patogenezis magában foglalja a vénás trombózis kialakulását teljes vagy részleges elzáródással és az érfal fibromuszkuláris hiperpláziáját és a környező szubkután sejtes szövetek infiltrációját plusz fibrózisát okozó érrekanalizációt. A trombotikus ér megtapadhat a felette lévő bőrön, ami retrakciót és a helyi fibroblasztikus proliferáció következtében jellegzetes, zsinórszerű barázdák kialakulását okozza.
A leggyakrabban érintett erek a thoraco-epigasztrikus, az oldalsó mellkasi véna és a felső epigasztrikus véna.
Társulások
A legtöbb betegnél az állapot idiopátiás 4. A legtöbb betegnél a betegség idiopátiás. A felismert társulások közé tartoznak:
- trauma, megelőző mellkasi vagy emlősebészeti beavatkozások, ultrahangvezérelt vagy sztereotaxiás biopsziák
- előző központi vénás katéterek
- hiperkoagulábilis állapotok
- dehidráció
- bár emlőrákkal való összefüggésről (~12% 2) is beszámoltak, ennek az állításnak a valódiságát nehéz megerősíteni, mivel a bejelentett esetekben túlreprezentáltak a más emlőelváltozások miatt vizsgált betegek 1
lokalizáció – eloszlás
Leggyakrabban a thoraco-epigastricus és/vagy az oldalsó mellkasi vénákat érinti a felső külső kvadráns felé. A mell felső belső kvadránsai szinte soha nem érintettek 6.
Röntgenfelvételek
Mammográfia
A Mondor-kór tipikusan felszínesen elhelyezkedő, csőszerű gyöngyös sűrűségként jelenik meg, amely egy tapintható kötélszerű tömegnek felel meg. A mammográfia az esetek jelentős részében normális lehet.
Ultrahang
Ultrahangon a Mondor-kór csöves, anechoikus vagy izoechoikus struktúraként jelenik meg, több szűkült területtel, ami gyöngyös megjelenést ad. Néha alacsony szintű belső visszhangok lehetnek jelen, amelyek vérrögöt ábrázolnak. A környező lágyrészek a társuló gyulladásos válasz miatt hiperechósak lehetnek.
A színes vagy spektrális Doppler-vizsgálatokon nincs áramlás, és bizonyos helyzetekben a normál érrel való hirtelen elvágás látható.
Kezelés és prognózis
Ez egy jóindulatú, önkorlátozó állapot, és a természetes lefolyás szerint a trombózisos véna rekanalizálódik, a klinikai tünetek pedig fokozatosan (~ 6 hét alatt) megszűnnek. A tünetek enyhítésére néha gyulladáscsökkentő gyógyszereket adnak. Egyébként a kezelés szupportív, és antikoagulánsok, antibiotikumok vagy sebészeti beavatkozás nem javallott a spontán és szövődmények nélkül lezajló tromboflebitisz vagy a tartós deformitás miatt. Szoros intervallumú követéses vizsgálat általában ajánlott a gyógyulás biztosítása és bármely más entitás kizárása érdekében.
Történet és etimológia
Az 1869-es évben Faage írta le először ezt az állapotot. Az állapot további jellemzése Henry Mondor francia sebész által 1939-ben, innen ered az elnevezés.