PMC

Sikiön takyarytmiat

Sikiön takykardia diagnosoidaan, kun kammiotaajuus ylittää 180 lyöntiä/min. Useimmat syntymän jälkeen osoitetut takyarytmiat on diagnosoitu myös kohdussa. Suurin osa sikiön takykardiasta on alkuperältään supraventrikulaarista, joista tavallisin on AV-aksessoriseen rataan liittyvä supraventrikulaarinen takykardia (SVT). Supraventrikulaariset takyarytmiat voidaan jakaa niihin, joilla on lyhyt kammio-eteisväli (V-A), niihin, joilla on pitkä V-A-väli, niihin, joissa V ja A ovat päällekkäin, ja eteisreentrantti-takykardioihin.1 Fouron on osoittanut, että mekanismin määrittely on tärkeää, jotta voidaan suunnitella tarkoituksenmukaisin ja tehokkain hoitostrategia, vaikka sitä ei olekaan määritelty suurimmassa osassa artikkeleista, joissa tarkastellaan kokemuksia sikiön takyarytmiatapauksista.1 Akkommodaarisesta AV-reitistä johtuvaan sikiön SVT:hen liittyy kammiotaajuus, joka on tyypillisesti 230-280 lyöntiä minuutissa, ja lyhyempi V-A-väli suhteessa A-V-väliin (niin sanottu lyhyt V-A-takykardia), jossa eteis-kammiojohtuminen on 1:1 (kuva 22).). Syntyessään 10 %:lla sairastuneista sikiöistä on Wolff-Parkinson-Whiten oireyhtymä. Niin sanottuja pitkiä V-A-takykardioita, joissa A-V-väli on lyhyempi suhteessa V-A-väliin ja jotka on dokumentoitu kohdussa, ovat sinustakykardia, ektooppinen eteiskammiotakykardia (EAT) ja pysyvä junktionaalinen vastavuoroinen takykardia (PJRT). Kuten syntymän jälkeenkin, erot alkamisen ja siirtymisen ajoituksessa ja luonteessa sekä lyönneistä toiseen tapahtuva vaihtelu voivat auttaa erottamaan nämä pitkän V-A:n SVT:n muodot toisistaan. Junctional ectopic -tahykardiaa esiintyy hyvin harvoin raskaudenaikana, ja sitä epäillään, kun a-aalto on päällekkäin v-aallon kanssa. Sikiön eteislepatus tunnistetaan yleensä raskauden loppuvaiheessa. Sikiöllä eteislepatukseen liittyy eteislyöntitiheys, joka vaihtelee välillä 300-550 lyöntiä minuutissa ja jossa A-V-johtuminen ja siten myös kammiolaskimotiheys vaihtelevat. Hyvin korkeat eteislyöntitiheydet ja hitaammat kammiolaskimotaajuudet ovat yleensä havaittavissa kaksiulotteisissa kuvissa, mutta ne vahvistetaan tyypillisesti M-moodi-jäljitelmillä tai systeemisestä laskimosta saatavalla Doppler-demonstraatiolla, joka osoittaa eteislyöntitiheydet.

Sikiön sydämen vajaatoiminnan vakava ilmenemismuoto Hydrops fetalis tunnistetaan esittelyn yhteydessä, tai sitä esiintyy tai sitä kehittyy 40-50 %:lla SVT-tahdistusta saavista sikiöistä. SVT johtaa lyhentyneeseen diastoliseen täyttöaikaan, joka yhdessä sikiön sydänlihaksen normaalien relaksaatiorajoitusten ja heikentyneen komplianssin kanssa johtaa eteis- ja keskuslaskimopaineiden nousuun, mikä ilmenee lisääntyvänä a-aallon (eteissystole) verenkierron kääntymisenä systeemi- ja keuhkovaltimoissa. Verenkierron kääntyminen eteissystolessa pahenee, kun eteinen supistuu suljettua AV-venttiiliä vasten, kuten tapahtuu eteislepatuksessa, johon liittyy AV-blokki. Tämä johtaa lopulta hydrostaattisen paineen nousuun, plasman proteiinien lisääntyneeseen ekstravasaatioon interstitiaaliseen tilaan ja voi lopulta johtaa maksan ruuhkautumiseen ja sitä seuraavaan seerumin albumiinituotannon heikkenemiseen. Lisäksi kohonnut sentraalinen laskimopaine, johon liittyy lisääntyvä aallon kääntyminen, puhkaisee lopulta ductus venosuksen ja estää napalaskimovirtauksen, mikä johtaa istukan turvotuksen kehittymiseen ja lopulta istukan toimintahäiriöön, joka johtaa sikiön hypoksemiaan.

Jotta hydropsin kehittyminen sikiön SVT:ssä voitaisiin kääntää tai jopa estää, hoitostrategiat ovat kehittyneet viimeisten kahden vuosikymmenen aikana, jotta rytmihäiriöitä voitaisiin tarvittaessa hoitaa. Hoito on suurelta osin varattu sikiöille, joilla on sydämen vajaatoiminta tai joilla sydämen vajaatoiminnan kehittymisen riski on suuri. Suurin riski sydämen vajaatoiminnan kehittymiselle on niillä sikiöillä, joilla on jatkuvampi SVT, joilla SVT alkaa aikaisemmin (<32 viikkoa) ja joilla on rakenteellinen sydänsairaus, joista jälkimmäistä esiintyy jopa 10 prosentissa supraventrikulaarisista takyarytmioista4 . Varsinaista kammiotaajuutta ja -mekanismia ei ole toistaiseksi selvästi tunnistettu riskitekijäksi sydämen vajaatoiminnan kehittymiselle, vaikka jotkut, mukaan lukien pitkät V-A SVT:t, voivat olla vastustuskykyisempiä hoidolle.

Useimpia sikiöaikaisia SVT:tä voidaan hoitaa menestyksekkäästi antamalla rytmihäiriölääkkeitä äidille/transplacentaalisesti. Tämä edellyttää raskauden aikana tapahtuvien muutosten huomioon ottamista, mukaan lukien äidin muuttunut mahalaukun tyhjeneminen ja äidin lisääntynyt munuaispuhdistuma, mikä saattaa edellyttää suurempien annosten käyttämistä kuin tavallisesti käytetään ei-raskaana olevalla aikuisella terapeuttisen vaikutuksen saavuttamiseksi sikiössä. Lääkkeen jakautumisesta raskaana olevaan naiseen, istukkaan ja sikiöön sekä sikiön ja istukan hydropsin vaikutuksesta sen jakautumiseen ei ole tehty lopullista tutkimusta. Lopuksi lääkkeiden vaikutus istukkaan ja lääkkeiden sydänlihasta lamaannuttavat vaikutukset on otettava huomioon hoitoa suunniteltaessa, erityisesti sikiön kohdalla, jolla on vaikea kammion toimintahäiriö. Kuten lasten SVT:ssä, mikään lääke ei tehoa tehokkaasti kaikkiin sikiön SVT:hen, ei edes saman mekanismin SVT:hen. Monet erilaiset rytmihäiriölääkkeet, kuten digoksiini, propranololi, flekainidi, sotaloli, propafenoni, verapamiili ja amiodaroni, on raportoitu sikiön SVT:n hoidossa. Jos hydropsia ei esiinny, monet päättävät aloittaa digoksiinihoidon erityisesti lyhyen V-A:n SVT:n ja eteislepatuksen yhteydessä. Pelkällä digoksiinilla on saavutettu 80-85 prosentin onnistumisprosentti sikiön SVT:n hoidossa ja 60-65 prosentin onnistumisprosentti eteisvärinän hoidossa, jos sikiön sydämen vajaatoimintaa ei ole.5,6

Sikiön SVT:n ja eteisvärinän onnistuneen hoidon hydropsin esiintyessä on osoitettu vaativan mediaanina vähintään kahta lääkehoitoa (tavallisesti digoksiiniä ja jotakin toista lääkehoitoa), ja hoidon onnistumisen onnistumiseen kuluu useita päiviä enemmän. Tämä on johtanut siihen, että jotkin ryhmät ovat aloittaneet voimakkaamman rytmihäiriöhoidon heti hoidon alussa yhdessä digoksiinin kanssa, jotta onnistuminen saavutettaisiin nopeammin ja näin vähennettäisiin hemodynaamisesti merkittävään sikiön SVT:hen liittyvää kuolleisuuden ja jopa sairastuvuuden riskiä.

Kuvassa 33 esitetään mahdollinen hoitoa koskeva algoritmi, jossa otetaan huomioon SVT:n mekanismi ja sikiön sairauden vaikeusaste ja jota käytetään tällä hetkellä Kalifornian yliopiston sikiön sydän- ja verisuonitautiohjelmassa. Onnistuneella hoidolla tai jopa osittaisella hoidolla sikiön hydrops voi korjaantua, mikä johtaa elinkelpoisempaan lapseen syntyessään. Jos tehokasta hoitoa ei saada, SVT:tä sairastavan hydropisen sikiön kuolleisuus on lähes 50 prosenttia. Vaikka hydrooppisen sikiön hoito onnistuisikin, on kuitenkin jopa 10 prosentin kuolleisuusriski ja sairastumisriski, johon kuuluu tromboemboliasta, iskemiasta ja hypoksiasta johtuva aivovaurio. Harvoin sikiön jatkuva SVT-tahti vaatii muuntamisyritystä antamalla rytmihäiriölääkkeitä, kuten adenosiinia, digoksiinia ja amiodaronia, intraumbilikaalisesti. Koska pitkän V-A SVT:n, erityisesti EAT:n ja PJRT:n, on osoitettu olevan vastustuskykyisempiä digoksiinihoidolle, voitaisiin harkita luokan III aineen käyttöä hoidon alussa eikä vasta sen jälkeen, kun digoksiinin epäonnistuminen on dokumentoitu.1 Viimeaikaiset tiedot sikiöpossumalleista, joiden tarkoituksena on tarjota metabolista tukea sikiön takyarytmioissa, viittaavat siihen, että äidin hyperglykemiallinen tila voisi tulevaisuudessa olla mahdollinen rooli akuutissa elvytystoiminnassa, kun sikiöllä on supraventrikulaarinen takykardia ja kun se tarjoaa sikiön sydänlihakselle metabolista tukea, jota voidaan viime kädessä käyttää samanaikaisesti rytmihäiriölääkityksen aloittamisen kanssa.

Vaikkakin lastenkardiologeina meillä on taipumus keskittyä sikiön terveyteen sikiön SVT:n hoidossa, äidin terveydentila on selvästikin ensisijaisen tärkeä. Kardiovaskulaarinen arviointi, mieluiten aikuiskardiologin toimesta, ja varovainen seuranta lääkityksen alkaessa ja sen muuttuessa on ratkaisevan tärkeää. Sarja-EKG:n ja telemetrian lisäksi lääkkeiden pitoisuuksien seuraaminen mahdollisuuksien mukaan on hyödyllistä sen määrittämiseksi, onko terapeuttiset tai toksiset arvot saavutettu.

Kuten kammioperäisten ektooppisten lyöntien kohdalla, kammiotakykardia on hyvin harvinaista sikiöllä. Se voi liittyä sydänlihassairauteen tai sitä voidaan havaita kasvainten yhteydessä. Harvoin jatkuva kammiotakykardia oikeuttaa äidin rytmihäiriölääkityksen, kuten β-salpaajan, lidokaiinin ja amiodaronin käytön.