Selbstbegrenzte, spät einsetzende, okzipitale Epilepsie (Gastaut-Syndrom)

Was ist die spät einsetzende okzipitale Epilepsie?

Dieses Syndrom ist auch bekannt als:

• Spät einsetzende Epilepsie im Kindesalter mit okzipitalen Paroxysmen
• Spät einsetzende benigne okzipitale Epilepsie von Gastaut
• Selbstbegrenzte spät einsetzende okzipitale Epilepsie im Kindesalter von Gastaut

Das EEG bei Selbstbegrenzung, spät einsetzender okzipitaler Epilepsie kann dem Panayiatopoulos-Syndrom ähneln, das in einem früheren Lebensalter auftritt. Die EEG-Veränderungen finden sich in den Okzipitallappen (hinterer Teil des Gehirns), wo die Anfälle typischerweise beginnen. Dieser Bereich des Gehirns hilft bei der Verarbeitung visueller Informationen.

Anfälle bei dieser Epilepsie sind zunächst mit einfachen visuellen Symptomen verbunden.

• Eine Person kann Farben oder kreisförmige Punkte sehen.
• Ein Verlust des Sehvermögens kann auftreten.
• Bei Kindern können auch Nystagmus (schnelle Hin- und Herbewegungen der Augen) und ein Abweichen oder Drehen der Augen in eine Richtung auftreten.
• Mit dem Fortschreiten des Anfalls kann ein größerer Teil des Gesichtsfeldes betroffen sein.
• Diese Anfälle bleiben in der Regel auf die Hinterhauptslappen beschränkt. Manchmal können sie sich auf beide Seiten des Gehirns ausbreiten und es kann zu einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall kommen.
• Die Anfälle dauern typischerweise 1-3 Minuten.
• Kinder können nach ihren Anfällen Kopfschmerzen haben.

Wer bekommt spät einsetzende okzipitale Epilepsie?

Dies ist eine seltene Art von Epilepsie.

• Sie macht weniger als 1 % der Epilepsien aus
• Diese Epilepsie betrifft meist ältere Kinder im Schulalter, meist ab einem Alter von etwa 8 Jahren.
• Eine familiäre Vorgeschichte von Epilepsie findet sich in etwa 1 von 3 Familien.

Wie wird eine spät einsetzende okzipitale Epilepsie diagnostiziert?

Die Diagnose einer spät einsetzenden okzipitalen Epilepsie basiert auf der Beschreibung der Anfälle. Weitere erforderliche Untersuchungen sind:

• EEG (Elektroenzephalogramm): Das EEG zeigt Spikes in den okzipitalen Regionen des Gehirns. Die Spikes nehmen oft zu oder treten häufiger auf, wenn die Kinder ihre Augen schließen.
• MRT (Magnetresonanztomographie): Die MRT ist in der Regel normal, aber wichtig, um andere Ursachen für Epilepsie auszuschließen, die im Okzipitallappen beginnen können.

Wie wird eine spät einsetzende okzipitale Epilepsie behandelt?

Kinder benötigen in der Regel anfallshemmende Medikamente. In der Regel können die Anfälle mit einem Medikament kontrolliert werden. Medikamente wie Levetiracetam, Oxcarbazepin, Carbamazepin und Valproinsäure haben sich bewährt.

Wie sind die Aussichten für Personen mit spät einsetzender okzipitaler Epilepsie?

Bei den meisten Kindern hören die Anfälle 2 bis 5 Jahre nach Beginn der Epilepsie auf. Die Medikamente können nach Rücksprache mit dem behandelnden Arzt abgesetzt werden, wenn die Anfallsfreiheit bestehen bleibt. Einige Kinder benötigen eine lebenslange medikamentöse Therapie gegen Anfälle.