Abstract
Hintergrund. Entzündliche fibröse Polypen (IFP) des Dickdarms sind eine äußerst seltene Erkrankung. Seit 1952 wurden weltweit nur 32 Fälle gemeldet, von denen nur 5 riesige (>4 cm) Polypen waren, die meist im Caecum (15 Fälle) und nur 3 im Colon descendens gefunden wurden. Präsentation des Falles. Eine 36-jährige Frau ohne Vorerkrankung stellte sich in der Notaufnahme mit akut einsetzenden Schmerzen im rechten Hypochondrium vor, die seit 3 Tagen mit intermittierendem Fieber und Anorexie einhergingen. Da sie Hinweise auf eine lokalisierte Peritonitis hatte, wurde sie einer diagnostischen Laparoskopie und anschließend einer explorativen Laparotomie unterzogen. Es wurde eine 8 × 7 × 5 cm große Masse festgestellt, die aus der hepatischen Flexur des Kolons hervorging. Es wurde eine Hemikolektomie rechts mit ileotransversaler Anastomose durchgeführt. Anschließend wurde festgestellt, dass es sich bei der Masse um eine IFP handelte. Schlussfolgerung. Die IFP ist eine sehr seltene Erkrankung, deren klinisches Erscheinungsbild von ihrer Größe und Lage abhängt. Eine definitive Diagnose ist durch eine histopathologische Untersuchung des Gewebes möglich, die durch immunhistochemische Untersuchungen unterstützt wird. Die chirurgische Resektion ist die häufigste Behandlungsmethode, insbesondere bei großen und riesigen Kolon-IFP, da die Diagnose schwierig ist und die endoskopischen Methoden technische Schwierigkeiten bereiten.
1. Einleitung
Der erste Fall von IFP wurde 1920 von Konjetzny als „Polypoid Fibroma“ beschrieben. Im Jahr 1949 berichtete Vanek über 6 Fälle von Magenläsionen, die er als submuköses Granulom des Magens mit eosinophiler Infiltration bezeichnete. Der Begriff „Inflammatory Fibroid Polyp“ wurde 1953 von Helwig und Ranier eingeführt. Die Ätiologie und Pathogenese sind nicht genau bekannt.
Das Erscheinungsbild der IFP variiert, und aufgrund ihrer Seltenheit ist die korrekte präoperative Diagnose oft schwierig und verzögert. Wir berichten über einen interessanten, seltenen Fall von IFP in der hepatischen Flexur des Kolons bei einer erwachsenen Frau. Die klinische Präsentation, die Untersuchungsergebnisse und die Behandlung werden diskutiert und die relevante Literatur wird besprochen. Die Seltenheit dieses Falles liegt in der atypischen Lokalisation des Auftretens und der Schärfe der Darstellung.
2. Fallvorstellung
Eine 36-jährige Frau ohne Vorerkrankung stellte sich mit einem akuten Schmerz über dem rechten Hypochondrium vor, der seit 3 Tagen bestand und mit intermittierendem Fieber und Anorexie einherging. Die körperliche Untersuchung ergab einen empfindlichen und geschützten rechten Oberbauch. Die hämatologischen und biochemischen Tests waren normal. Die Röntgenaufnahmen des Abdomens waren unauffällig. Die Abdomensonographie ergab eine doppelwandige solide Masse im rechten Oberbauch in unmittelbarer Nähe der Leber und bilaterale Ovarialzysten. In Anbetracht des Allgemeinzustands der Patientin und des Mangels an Einrichtungen konnten eine CT-Untersuchung und eine Koloskopie nicht durchgeführt werden. Mit den Differentialdiagnosen einer rupturierten Hydatidenzyste, einer Perforation des Zwölffingerdarmgeschwürs, einer akuten akalkulösen Cholezystitis und eines ulzerierten GIST (gastrointestinaler Stromatumor) wurde eine diagnostische Notfall-Laparoskopie mit anschließender Midline-Laparotomie durchgeführt. Bei der diagnostischen Laparoskopie wurde eine eitrige und fibrinöse Reaktion in der subhepatischen Region festgestellt, woraufhin die Entscheidung über das weitere Vorgehen getroffen wurde. Bei der Laparotomie wurde eine 8 × 7 × 5 cm große Masse festgestellt, die von der hepatischen Flexur des Kolons ausging (siehe Abbildung 1). Es wurde eine Hemikolektomie rechts mit ileotransversaler Anastomose durchgeführt.
Histopathologisch bestätigte die Grobuntersuchung den operativen Befund, und der Schnitt zeigte eine offensichtliche Ausbuchtung in der Serosa, die durch die Masse verursacht wurde, die die gesamte Dicke der Darmwand einzunehmen schien, abgesehen von ihrem glatten myxoiden Aussehen, wie in Abbildung 2 dargestellt.
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(b)
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Mikroskopisch gesehen war die Schleimhaut intakt und die Masse befand sich in der Submukosa und breitete sich bis zur Serosa aus. Es bestand eine geringe Zellularität mit einer Proliferation spindelförmiger bis stellater Zellen auf einem myxoiden bis rosafarbenen hyalinisierten Hintergrund. Die sternförmigen Zellen hatten pralle Zellkerne und auffällige Nukleoli. Die intervenierende Vaskularität war ausgeprägt und mit mäßigen gemischten entzündlichen Infiltraten mit einer großen Anzahl von Eosinophilen verbunden. Der seröse Aspekt zeigte Nekrose mit Ansammlungen von akutem entzündlichem Exsudat. Es gab keine Anzeichen von Zellatypien, Pleomorphismus oder erhöhter mitotischer Aktivität, wie in Abbildung 3(a) dargestellt. Die Merkmale sprachen für eine IFP mit der Differentialdiagnose GIST.
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Die immunhistochemische Färbung erwies sich als negativ für CD34, CK PAN und CD117, wie in den Abbildungen 3(b) und 3(c) dargestellt, und somit wurde die Diagnose IFP bestätigt.
Die Patientin erholte sich problemlos und wurde am 10. postoperativen Tag entlassen. Am 10. postoperativen Tag wurde die Patientin entlassen. Bei der einjährigen Nachuntersuchung blieb sie symptomfrei.
3. Diskussion
IFPs sind seltene gutartige mesenchymale gastrointestinale Tumoren. Diese auch als Vanek-Tumor bezeichneten Tumoren haben keine spezifische Alters- oder Geschlechtsprädilektion . Mit einer Größe von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern (riesige > 4 cm) ahmen sie klinisch oft eine bösartige Erkrankung nach und werden radikal behandelt. Mit neueren Fortschritten in der endoskopischen Chirurgie können sie nun mit weniger invasiven Verfahren behandelt werden, es sei denn, es handelt sich um ein akutes Abdomen.
Bis 2008 wurden IFPs von vielen als reaktive Tumoren nicht-neoplastischen Ursprungs angesehen, doch nach dem Nachweis von aktivierenden PDGFRA-Mutationen wurde die neoplastische Natur der IFPs offensichtlich.
IFPs finden sich hauptsächlich im Magen (70 %) und im Dünndarm (20 %). Kolon-IFPs sind äußerst selten und am häufigsten im proximalen Kolon, insbesondere im Caecum, zu finden. Sie können sessil oder gestielt sein und enthalten in der Regel Blutgefäße, Fibroblasten und ein ödematöses Stroma, das reich an Eosinophilen ist.
Das klinische Bild hängt im Allgemeinen von der Größe und der Lokalisation ab. Bei Vergrößerung können sie Bauchschmerzen, Hämatochezie, Anämie, Gewichtsverlust, Durchfall und Darmausscheidungen verursachen. Eine endgültige Diagnose ist durch eine histopathologische Untersuchung des Gewebes möglich. Durch immunhistochemische Untersuchungen können Spindelzellen, die im Allgemeinen positiv für CD34 und negativ für S-100-Protein, P53, C-kit und Bcl-2 sind, von GIST unterschieden werden .
Eine umfassende Suche in PubMed, Medline und Google in Bezug auf kolonale IFPs ergab, dass seit 1952 bis heute weltweit nur 32 Fälle gemeldet wurden, von denen nur 5 riesige (>4 cm) Polypen waren, die meist im Zäkum (15 Fälle) und nur 3 im absteigenden Dickdarm gefunden wurden.
Die Behandlung erfolgte in 20 Fällen (58 %) chirurgisch, während nur in 8 Fällen (23 %) eine endoskopische Resektion durchgeführt wurde.
Die chirurgische Resektion war die häufigste Behandlungsmethode, insbesondere bei großen und riesigen Kolon-IFPs, da die Diagnose und die technischen Schwierigkeiten, die mit endoskopischen Methoden verbunden sind, wie z. B. die eingeschränkte Sicht aufgrund der Größe, der Morphologie (sessil oder gestielt) und der Lage (Biegung oder scharfe Kurve) sowie die Bedenken hinsichtlich des Abschlusses des Verfahrens, des Wiederauftretens und der Heilung, schwierig sind.
In einer Situation wie der unseren, in der ein akutes Abdomen vorlag und die Möglichkeit einer CT-Untersuchung und Koloskopie nicht gegeben war, haben wir uns für eine offene Resektion entschieden. Wenn jedoch die neueste Technologie zur Verfügung steht, lohnt es sich, die am wenigsten invasiven Methoden auszuprobieren.
4. Schlussfolgerung
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass ein entzündlicher fibröser Polyp des Dickdarms eine ungewöhnliche Präsentation einer ungewöhnlichen Diagnose darstellt. Das klinische und radiologische Bild kann einem Karzinom ähneln, und die endgültige Diagnose kann durch eine histopathologische Untersuchung mit Hilfe einer immunhistochemischen Analyse gestellt werden. Nach einer Resektion mit negativen Rändern erfordert die IFP keine weitere Behandlung und hat ein gutes klinisches Ergebnis. Daher sind die Kenntnis des klinischen Erscheinungsbildes und eine gute pathologische Expertise wichtige Hilfsmittel für die Diagnose. Die Chirurgie ist die Hauptstütze der Behandlung bei der akuten Präsentation.
Abkürzungen
| IFP: | Entzündlicher fibröser Polyp |
| CT: | Computertomographie |
| GIST: | Gastrointestinaler Stromatumor. |
Einverständniserklärung
Die schriftliche Einwilligung des Patienten zur Veröffentlichung dieses Fallberichts und der dazugehörigen Bilder wurde eingeholt.
Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie keine konkurrierenden Interessen in Bezug auf die Veröffentlichung dieses Berichts haben.
Beiträge der Autoren
Ashish Lal Shrestha war an der Konzeption und Gestaltung des Berichts beteiligt und hat den Bericht geschrieben, und Pradita Shrestha hat den Bericht analysiert. Beide waren an der Diagnose, der chirurgischen Behandlung und der Nachsorge des Patienten beteiligt. Beide Autoren haben den endgültigen Bericht gelesen und genehmigt. Beide Autoren waren an der Planung, der Analyse des Falles und dem Verfassen der Arbeit beteiligt.
Danksagung
Die Autoren möchten dem Stationspersonal des Krankenhauses für die Unterstützung und Hilfe bei der Behandlung des Patienten danken.