Gigant inflammatorisk fibroid polyp i colonens hepatiske bøjning, der præsenterer sig med et akut abdomen

Abstract

Hintergrund. Inflammatorisk fibroid polyp (IFP) i colon er en overordentlig sjælden tilstand. Siden 1952 til nu er der kun rapporteret 32 tilfælde på verdensplan, hvoraf kun 5 var gigantiske (>4 cm) polypper, der for det meste fandtes i caecum (15 tilfælde) og kun 3 i det nedadgående colon. Præsentation af tilfælde. En 36-årig kvinde uden tidligere sygdom blev præsenteret på skadestuen med akut opståede smerter over højre hypokondrium i 3 dage i forbindelse med intermitterende feber og anoreksi. Da hun havde tegn på lokaliseret peritonitis, gennemgik hun en diagnostisk laparoskopi og efterfølgende en eksplorativ laparotomi. Der blev konstateret en masse på 8 × 7 × 5 cm, som stammede fra colonens hepatiske bøjning. Der blev foretaget en højre hemikolektomi med ileotransvers anastomose. Det blev efterfølgende rapporteret, at massen var IFP. Konklusion. IFP er en meget sjælden tilstand med en klinisk præsentation, der afhænger af dens størrelse og placering. En endelig diagnose er mulig ved histopatologisk undersøgelse af vævet med hjælp af immunohistokemiske undersøgelser. Kirurgisk resektion har været den mest almindelige behandlingsmetode, især for store og gigantiske IFP’er i colonien, på grund af udfordringer med hensyn til diagnose og tekniske vanskeligheder forbundet med endoskopiske metoder.

1. Introduktion

Det første tilfælde af IFP blev beskrevet af Konjetzny i 1920 som “Polypoid Fibroma” . I 1949 lavede Vanek en rapport om 6 tilfælde af gastriske læsioner, som han betegnede som gastrisk submucosal granulom med eosinofil infiltration . Udtrykket Inflammatory Fibroid Polyp blev indført af Helwig og Ranier i 1953 . Ætiologien og patogenesen er ikke velkendt .

Præsentationen af IFP varierer, og på grund af dens sjældenhed er det ofte vanskeligt og forsinket at stille den korrekte præoperative diagnose. Vi rapporterer om et interessant, sjældent tilfælde af IFP i colonens hepatiske flexur hos en voksen kvinde. Den kliniske præsentation, undersøgelsesresultater og håndtering diskuteres, og den relevante litteratur gennemgås. Det sjældne ved dette tilfælde er det atypiske sted for dets forekomst og dets akuthed i præsentationen.

2. Præsentation af tilfælde

En 36-årig kvinde uden tidligere sygdom præsenterede sig med en akut indsættende smerte over højre hypokondrium i 3 dage forbundet med intermitterende feber og anoreksi. Fysisk undersøgelse afslørede et ømt og vagtsomt højre øvre abdomen. Hæmatologiske og biokemiske prøver var normale. Abdominale røntgenbilleder var ubeskrivelige. Abdominal sonografi afslørede en dobbeltvægget fast masse i højre øvre del af abdomen meget tæt på leveren og bilaterale ovariecyster. På grund af patientens almene tilstand og mangel på faciliteter kunne der ikke foretages CT-scanning og koloskopi. Med differentialdiagnoser som bristede hydatidcyster, perforation af duodenalsår, akut akalculøs cholecystitis og en ulcereret GIST (Gastrointestinal Stromal Tumor) blev der foretaget en akut diagnostisk laparoskopi efterfulgt af en laparotomi i midterlinjen. Ved den diagnostiske laparoskopi blev der konstateret en purulent og fibrinøs reaktion i den subhepatiske region, og på grundlag heraf blev der truffet beslutning om at gå videre. Ved laparotomi blev der konstateret en masse på 8 × 7 × 5 cm, der stammede fra colonens hepatiske flexur, som vist i figur 1. Der blev foretaget højre hemikolektomi med ileotransvers anastomose.

Figur 1

Intraoperativt udseende af inflammatorisk fibroidpolyp, der stammer fra colonets hepatiske flexur. Caecum og appendix kan ses proximalt og et snitsnit af colon transversus kan ses distalt.

Histopatologisk bekræftede den grove undersøgelse de operative fund, og snitsnittet afslørede en tydelig udbuling i serosa forårsaget af massen, der syntes at involvere hele tykkelsen af tarmvæggen, ud over dens glarmykoide udseende, som vist i figur 2.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 2

(a) Bruttoudseende, inden den skæres op. (b) Bruttoudseende efter åbning af prøven i længderetningen.

Mikroskopisk var der en intakt slimhindeforing, og massen var placeret i submucosa og spredte sig op til serosa. Der var lav cellularitet med proliferation af spindel- til stellatformede celler på en myxoid til lyserød hyaliniseret baggrund. De stjernformede celler havde fyldige kerner og tydelige nukleoler. Den mellemliggende vaskularitet var fremtrædende med tilhørende moderate blandede inflammatoriske infiltrater med et stort antal eosinofile. Den serøse side viste nekrose med samlinger af akutte inflammatoriske exudater. Der var ingen tegn på celleatypi, pleomorfisme eller øget mitotisk aktivitet som vist i figur 3(a). Disse kendetegn var til fordel for IFP med en differentialdiagnose af GIST.

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

Figur 3

(a) Mikroskopisk udseende af IFP (Eosin/Hematoxylinfarvning). (b) Immunhistokemisk farvning negativ for CD34. (c) Immunohistokemisk farvning negativ for CD117.

Immunohistokemisk farvning blev fundet negativ for CD34, CK PAN og CD117 som vist i figur 3(b) og 3(c), og dermed blev diagnosen IFP bekræftet.

Patienten havde en begivenhedsløs bedring og blev udskrevet den 10. postoperative dag. Ved et års opfølgning var hun fortsat symptomfri.

3. Diskussion

IFP’er er sjældne benigne mesenkymale gastrointestinale tumorer . Disse tumorer, der også kaldes Vanek-tumor, har ingen specifik alders- eller kønsprædilektion . De varierer fra få millimeter til flere centimeter (gigant > 4 cm) og efterligner ofte klinisk malignitet og behandles radikalt. Med nyere fremskridt inden for endoskopisk kirurgi kan de nu behandles med mindre invasive procedurer, undtagen når der er tale om en akut abdomen .

Mange anså dem indtil 2008 for at være reaktive tumorer af ikke-neoplastisk oprindelse, men IFP’ernes neoplastiske karakter blev tydelig efter påvisningen af aktiverende PDGFRA-mutationer .

IFP’er findes mest i maven (70 %) og tyndtarmen (20 %). IFP’er i tyktarmen er overordentlig sjældne og er oftest lokaliseret i den proximale tyktarm, især i caecum. De kan være sessile eller stilkede og indeholder normalt blodkar, fibroblaster og et ødematøst stroma, der er rigt på eosinofile.

Den kliniske præsentation afhænger generelt af størrelse og placering. Ved forstørrelse kan de forårsage abdominalsmerter, hæmatoksi, anæmi, vægttab, diarré og intussusceptioner . En endelig diagnose er mulig ved histopatologisk undersøgelse af vævet. Ved hjælp af immunhistokemiske undersøgelser kan spindelceller, der generelt er positive for CD34 og negative for S-100-protein, P53, C-kit og Bcl-2, adskilles fra GIST .

En omfattende søgning i PubMed, Medline og Google med henvisning til koloniale IFP’er viste, at der fra 1952 til nu kun er rapporteret 32 tilfælde på verdensplan, hvoraf kun 5 var kæmpepolypper (>4 cm), der hovedsagelig fandtes i caecum (15 tilfælde) med kun 3 i det nedadgående colon.

Behandlingsmetoden var kirurgisk i 20 (58 %), mens endoskopisk resektion kun blev foretaget i 8 (23 %). Der blev ikke rapporteret om recidiv i colon .

Kirurgisk resektion har været den mest almindelige behandlingsmetode specielt for store og gigantiske koloniale IFP’er på grund af udfordringer med hensyn til diagnose og tekniske vanskeligheder forbundet med endoskopiske metoder såsom begrænset udsyn på grund af stor størrelse, morfologi (sessil eller pedunculeret) og placering (bøjelig eller skarp kurve) og bekymringer vedrørende færdiggørelse af proceduren, recidiv og helbredelse.

I en opsætning som vores, hvor præsentationen var et akut abdomen, og muligheden for CT-scanning og koloskopi var fjern, valgte vi en åben resektion. Men forudsat at den nyeste teknologi findes, vil det være værd at forsøge de mindst invasive metoder.

4. Konklusion

Sammenfattende er Inflammatory Fibroid Polyp of the colon en ualmindelig præsentation af en ualmindelig diagnose. Det kliniske og radiologiske billede kan efterligne et karcinom, og en endelig diagnose kan være mulig ved histopatologisk vurdering hjulpet af immunohistokemisk analyse. Når IFP er reseceret med negative marginer, kræver IFP ikke yderligere behandling og har et godt klinisk resultat. Derfor er bevidsthed om den kliniske præsentation og god patologisk ekspertise vigtige hjælpemidler ved diagnosticeringen. Kirurgi er den vigtigste behandlingsmetode ved akut opståede tilfælde.

Abkortninger

Samtykke

Der blev indhentet et skriftligt informeret samtykke fra patienten til offentliggørelse af denne case report og de ledsagende billeder.

Konkurrerende interesser

Forfatterne erklærer ingen konkurrerende interesser i forbindelse med offentliggørelsen af denne artikel.

Autors bidrag

Ashish Lal Shrestha deltog i udformningen og designet af rapporten og skrev artiklen, og Pradita Shrestha analyserede rapporten. Begge har været involveret i diagnosen, den kirurgiske behandling og opfølgningen af patienten. Begge forfattere har læst og godkendt den endelige artikel. Begge forfattere har været involveret i planlægning, analyse af sagen og skrivning af artiklen.

Akkreditering

Forfatterne vil gerne takke hospitalets afdelingspersonale for at yde støtte og hjælpe med håndteringen af patienten.