Presentación del caso
Una mujer de 42 años presenta una erupción de pápulas y pústulas en la barbilla y ambas mejillas (Figura). Las lesiones son dolorosas y sensibles y se asocian a edema y linfadenopatía. Las lesiones aparecieron repentinamente hace unas tres semanas. Está sistémicamente bien y afebril.
La paciente tiene antecedentes de acné leve en la adolescencia. Niega estar tomando ninguna medicación.
Se han tomado hisopos y raspados de piel de las lesiones y han dado resultados negativos para bacterias, virus del herpes y hongos. Ha sido tratada con flucloxacilina oral, pero la condición no ha mejorado.
Diagnóstico diferencial
Las condiciones a considerar en el diagnóstico diferencial incluyen las siguientes.
- Acné noduloquístico. Esta forma grave de acné se presenta en forma de pústulas, quistes, pápulas y comedones y suele observarse en adolescentes y adultos jóvenes. Existe un subtipo (acné fulminante) asociado a una alteración sistémica. El acné noduloquístico grave sería muy improbable en una mujer de 42 años.
- Tinea faciei. Las infecciones de tiña están causadas por hongos dermatofitos y tienen el aspecto clásico de una mancha escamosa con aclaración central. Sin embargo, las infecciones de tiña son ocasionalmente agudamente inflamatorias y pustulosas, particularmente cuando el patógeno se adquiere de un animal. Incluso en presencia de una inflamación dramática, los pacientes permanecen sistémicamente bien.
- Infecciones por herpes. Un ataque primario de infección cutánea por herpes simple a veces puede ser grave. Las lesiones suelen ser pequeñas vesículas estrechamente agrupadas sobre una base eritematosa y pueden seguir una distribución lineal (zosteriforme). Una infección grave por herpes simple suele ir acompañada de linfadenopatía, dolor y fiebre. El herpes zóster también puede presentarse como una infección aguda con vesículas que se vuelven pustulosas y erosivas -la erupción es casi siempre unilateral con una distribución dermatológica- y suele ser muy dolorosa.
- Impétigo. En el diagnóstico diferencial de cualquier erupción pustulosa debe considerarse una infección estafilocócica. Sin embargo, sería muy poco probable que fuera tan gravemente inflamatoria como la erupción cutánea observada en el caso del paciente aquí presentado. El impétigo se descartaría por la bacteriología negativa y la ausencia total de respuesta al tratamiento con flucloxacilina.
- Síndrome de Sweet. Esta infrecuente dermatosis inflamatoria suele seguir a una infección estreptocócica, pero también puede ser un signo de enfermedad sistémica grave. Los pacientes presentan placas inflamatorias agudas que pueden parecer vesiculares debido al edema. Suelen estar febriles e indispuestos, con neutrofilia y elevación de la proteína C reactiva (PCR) y de la velocidad de sedimentación globular (VSG).
- Rosácea fulminante (pioderma facial). Este es el diagnóstico correcto. Esta erupción infrecuente y alarmante se observa generalmente en mujeres de mediana edad y suele limitarse a la cara. El inicio es típicamente agudo y, a pesar del aspecto altamente inflamatorio de la erupción cutánea, el paciente permanece bien. Las lesiones pustulosas y las hinchazones quísticas, que pueden estar conectadas por senos, son pruriginosas, sensibles y dolorosas, y se producen sobre un fondo de eritema y edema. Los comedones no forman parte del cuadro clínico y no siempre hay antecedentes de rosácea típica. La rosácea fulminante puede aparecer durante el embarazo.1 Puede haber cicatrices residuales tras la desaparición de la erupción; estas cicatrices son mínimas y no guardan proporción con la gravedad de las lesiones. La rosácea fulminante suele ser un diagnóstico clínico y de exclusión. En el caso que aquí se presenta, la erupción cutánea es coherente con las características clínicas de la rosácea fulminante; la paciente es mujer y está dentro del rango de edad típico y se han descartado las causas infecciosas.
Causa
No está claro si la rosácea fulminante es una variante de la rosácea o del acné vulgar o una entidad independiente.2 Se ha sugerido que las hormonas pueden desempeñar un papel, ya que la rosácea fulminante es una afección que afecta principalmente a las mujeres.1 Se han notificado casos con enfermedad inflamatoria intestinal asociada, tanto la enfermedad de Crohn3 como la colitis ulcerosa.4 La rosácea fulminante puede complicarse con un eritema nodoso.5
Diagnóstico
A pesar de la gravedad de la inflamación de la piel en los pacientes con rosácea fulminante, no hay síntomas sistémicos. Normalmente, no se encuentran organismos infecciosos en los cultivos de bacterias y hongos de la piel afectada. El examen histopatológico de las lesiones cutáneas debe realizarse en los pacientes en los que se sospecha el síndrome de Sweet. Las biopsias de la rosácea fulminante no son diagnósticas en sí mismas, y suelen mostrar un extenso infiltrado linfocítico con acentuación perifolicular, principalmente en la dermis y que se extiende al subcutis. También se han descrito eosinófilos, células gigantes de cuerpo extraño y formación de granulomas, necrosis del colágeno y fibrosis.6 Por lo demás, los pacientes están bien y, por lo tanto, no suelen estar indicados otros análisis de sangre o investigaciones.
Manejo
Los pacientes con rosácea fulminante deben ser atendidos por un dermatólogo y se aconseja su remisión temprana. El tratamiento se inicia con prednisona oral (0,5 a 1,0 mg diarios durante una o dos semanas) para calmar la inflamación. A continuación se introduce la isotretinoína (de 0,2 a 0,5 mg/kg diarios durante tres o cuatro meses) mientras se reduce la prednisona. La recuperación puede durar hasta seis meses.7
1. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, Uksal U, Peker D. Rosacea fulminans in pregnancy: case report and review of the literature. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pioderma facial: una revisión e informe de 20 casos adicionales: ¿es rosácea? Arch Dermatol 1992; 128: 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI. Pioderma facial en un paciente con enfermedad de Crohn. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. Pioderma facial: manifestación de la enfermedad inflamatoria intestinal. Int J Dermatol 1996, 35: 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N.The association of pyoderma faciale and erythema nodosum. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 275-277.
6. Ormond P, Rogers S. Case 3. Pioderma facial (PF) (rosácea fulminante). Clin Exp Dermatology 2003; 28: 107-108.
7. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. Rosácea fulminante (pioderma facial): tratamiento exitoso de una niña de 3 años con isotretinoína oral. Int J Dermatol 2001; 40: 203-205.