Central centrifugal cicatricial alopecia

Vad är central centrifugal cicatricial alopecia?

Central centrifugal cicatricial alopecia (CCCA) är en form av ärrbildning i hårbotten som leder till permanent håravfall. Det är den vanligaste formen av ärrbildning av håravfall som ses hos svarta kvinnor. Den kan dock ses hos män och hos personer av alla raser och hårfärger (om än sällan). Medelålders kvinnor drabbas oftast.

Vad är orsaken till central centrifugal cicatriciell alopeci?

Den exakta orsaken till CCCA är okänd och är sannolikt multifaktoriell. En genetisk komponent har föreslagits, med en koppling till mutationer i genen PADI3, som kodar för peptidyl arginin deiminas, typ III (PADI3), ett enzym som modifierar proteiner som är viktiga för bildandet av hårstrået. Hårvårdsmetoder, t.ex. användning av heta kammar, relaxer, hårförlängningar och vävar, har varit inblandade i årtionden, men studierna har inte visat något konsekvent samband. Andra föreslagna orsaksfaktorer är svampinfektioner, bakterieinfektioner, autoimmuna sjukdomar och genetik. En studie har visat ett samband med medicinska tillstånd som diabetes mellitus typ 2.

Vilka kliniska kännetecken har central centrifugal cicatriciell alopeci?

Hårbortfallet börjar typiskt sett vid vertex eller mitten av skalpen och sträcker sig utåt på ett centrifugalt sätt. Det finns en förlust av follikelöppningarna vid undersökning av hårbotten. Hårbotten kan därför se glansig ut. Även om vissa personer inte har några symtom är ömhet, klåda och sveda vanliga. Hårbrott kan också vara ett tidigt tecken på CCCA. Håravfallet är långsamt progressivt. En fotografisk skala har utvecklats för att bedöma svårighetsgraden av det centrala håravfallet.

Central centrifugal cicatricial alopecia

Hur ställs diagnosen central centrifugal cicatricial alopecia?

Den tidiga diagnosen av CCCA är viktig eftersom medicinskt ingripande kan förhindra ytterligare progression som ofta resulterar i omfattande, permanent håravfall. Diagnosen baseras på kliniska drag, skalpbiopsi och uteslutning av andra håravfallssjukdomar.

Skalpbiopsi bör tas från en aktiv kant av en fläck av alopeci snarare än från mitten av ett ärrigt område. Histopatologin avslöjar ett lymfocytärt inflammatoriskt infiltrat (inflammatoriska celler) runt infundibulum (hårsäckens bas) och fibros (ärrbildning). Förtida desquamation (avskalning) av den inre rotskidan är ett vanligt inslag.

Behandling av central centrifugal cicatriciell alopeci

Terapins mål är att hejda sjukdomsprogressionen och förhindra ytterligare håravfall. I områden där hårsäcken har ersatts av fibros är återväxt inte möjlig. Eftersom den exakta orsaken inte är känd finns det ingen riktad terapi för CCCA.

Behandlingsalternativ för CCCA inkluderar antiinflammatoriska medel som:

• Potenta topiska steroider (t.ex. clobetasol) eller intralesionella steroider
• Kalcineurinhämmare: Tacrolimus salva, pimecrolimus kräm
• Tetracykliner (t.ex. doxycyklin 100 mg två gånger dagligen, tas i flera veckor till månader)
• Hydroxiklorokin
• Ciklosporin.

Hårtransplantation kan övervägas hos personer med välkontrollerad CCCA i minst ett år. Transplantatöverlevnaden är dock låg.

Avbrytande av traumatiska hårvårdsmetoder är en viktig aspekt av behandlingen av CCCA.

Kvinnor med CCCA uppmuntras att överväga naturliga frisyrer.

• Relaxeringsbehandlingar bör utföras av en professionell person, inte oftare än var 6-8:e vecka. Hårbotten bör inte bränna till följd av applicering av relaxer.
• Minimera värmetillämpning (torktumlare med huva, fön, heta kammar och strykjärn)
• Undervik tighta flätor och flätor/förlängningar
• Undervik frisörpraktiker som är förknippade med obehag, irritation eller skalp i hårbotten
• Det är viktigt att vårdgivarna känner till att frekvensen för schamponering av håret varierar bland svarta kvinnor. Många schamponerar var 1-2:e vecka. Detta är normen och förhindrar överdriven torrhet.

Minoxidil lösning kan hjälpa till att stimulera tillväxten i livskraftiga folliklar. Seborrhoeisk dermatit bör behandlas med lämpliga medicinska schamponeringar och topiska antiinflammatoriska medel vid behov.

Hårtransplantation kan övervägas hos personer med välkontrollerad CCCA som har varit stabil i minst ett år. Transplantatöverlevnaden är dock låg.