Sindromul de tunel carpian (STC) se caracterizează prin simptome clasice de parestezii în distribuția mediană și slăbiciune care este uneori însoțită de atrofie thenară. Descriem un caz neobișnuit care prezintă hipertrofie thenară.
Un bărbat în vârstă de 52 de ani, dreptaci, s-a prezentat cu 10 ani de parestezii intermitente în distribuția nervului median stâng și dificultăți în pocnirea degetelor. Conducerea și dactilografierea i-au agravat simptomele. Examinarea sa a evidențiat o creștere a volumului thenar fără mase focale (Fig. 1A). Era prezent un semn Tinel. Examenul senzorial nu a evidențiat anomalii semnificative. A fost observată o ușoară slăbiciune thenară. Studiile electrodiagnostice au evidențiat o latență motorie distală prelungită (7,9 ms), o amplitudine a potențialului de acțiune motor compus scăzută în comparație cu cea din dreapta (stânga 5,1 mV, dreapta 9,2 mV) și un potențial de acțiune al nervului senzitiv median stâng absent. Studiile ulnare și latențele undelor F au fost normale. EMG-ul cu acul al abductorului pollicis brevis a arătat o activitate de inserție crescută, potențiale de fibrilație 1+, unde acute pozitive 2+, potențiale de fasciculație 3+, amplitudine crescută a potențialului unității motorii (MUP), recrutare MUP redusă și rată de ardere crescută. Studiile au fost în concordanță cu o neuropatie mediană focală stângă la nivelul încheieturii mâinii.
A) Eminența Thenar de la mâna stângă simptomatică este sensibil mai mare comparativ cu cea dreaptă. B) Imaginea axială prin rezonanță magnetică cu ponderare T1 fără saturație de grăsime relevă fire liniare de grăsime hiperintensă (săgeată) care infiltrează mușchii thenari. C) Imaginea axială MR axială saturată în grăsimi ponderată T2 preoperatorie relevă o masă globulară în interiorul nervului median cu aspect de „cablu” (săgeată) care măsoară 1,6 × 1,2 cm. D) Imaginea postoperatorie ponderată în T2 cu saturație de grăsime axială prin rezonanță magnetică (MR) care relevă o masă globulară în interiorul nervului median cu aspect de „cablu” fără modificări semnificative ale dimensiunii (săgeată).
Pentru a elucida mai bine etiologia hipertrofiei thenare, s-a efectuat un RMN al mâinii și al încheieturii mâinii pentru a evalua detaliile structurale. IRM a evidențiat fire liniare de grăsime care se infiltrează în mușchii thenari (Fig. 1B), ceea ce a fost diferit de modificarea fibrograsă difuză asociată cu atrofia musculară avansată. A existat o mărire globulară a nervului median cu aspect de cablu liniar al fasciculelor nervoase cu grăsime înconjurătoare. Extinderea măsura 1,2 × 1,6 centimetri și era în concordanță cu un hamartom lipofibromatos (LFH) (Fig. 1C).
A fost supus decompresiei nervului. Mărirea și umflarea nervului au fost observate în momentul intervenției chirurgicale, dar nu s-a apreciat o modificare fibro-grasă din cauza epineurului intact. La trei luni postoperator, paresteziile s-au ameliorat. Cu toate acestea, imagistica nu a evidențiat nicio modificare a dimensiunii masei nervului median (Fig. 1D).
Acest caz este instructiv pentru că hipertrofia thenară a condus la imagistică, care a evidențiat LFH. Hipertrofia thenară ar putea rezulta fie din pseudohipertrofie, fie din hipertrofia adevărată legată de activitatea spontană, de munca crescută a fibrelor rămase și de întinderea fibrelor 2, 3. Denervarea cronică și activitatea spontană pe EMG cu acul ridică posibilitatea unei adevărate hipertrofii thenare. Modelul focal, în formă de bandă, al infiltrației de grăsime în mușchii thenari sugerează extinderea LFH. Dacă înlocuirea grasă s-ar datora unei atrofii musculare severe, atunci ar trebui să fie prezente o slăbiciune clinică semnificativă și modificări fibrograse difuze. Din cunoștințele noastre, descriem primul caz de pseudohipertrofie thenară probabil datorată extinderii LFH a nervului median.
În afară de LFH, neuropatia hipertrofică localizată a fost raportată în neuropatia motorie senzorială ereditară de tip 1, sindromul Refsum și neuropatia diabetică 4. Cu toate acestea, un aspect „ca un cablu” al nervului median este patognomonic pentru LFH și se poate spune că anulează necesitatea unei biopsii 5. În plus, LFH au o predilecție pentru nervul median 6. Etiologia LFH este necunoscută. Există multe mecanisme propuse, inclusiv un proces reactiv posttraumatic, congenital și asocierea cu neurofibromatoza 7.
Tratamentul chirurgical al tumorii este dezbătut. Excizia în masă poate duce la deficite senzoriale 6. În cazul nostru, o procedură inițială de decompresie conservatoare a dus la ameliorarea simptomelor senzoriale. LFH a nervului median ar trebui să fie luată în considerare pentru pacienții care prezintă CTS și pseudohipertrofie thenară clinică.
.