Prezentare de caz
O femeie în vârstă de 42 de ani se prezintă cu o erupție de papule și pustule pe bărbie și pe ambii obraji (Figura). Leziunile sunt dureroase și sensibile și se asociază cu edem și limfadenopatie. Leziunile au apărut brusc în urmă cu aproximativ trei săptămâni. Ea este bine din punct de vedere sistemic și afebrilă.
Pacienta are un istoric de acnee minoră în adolescență. Ea neagă administrarea de medicamente.
Au fost prelevate tampoane cutanate și războaie de pe leziuni și au dat rezultate negative pentru bacterii, virusuri herpetice și ciuperci. Ea a fost tratată cu flucloxacilină pe cale orală, dar afecțiunea nu s-a ameliorat.
Diagnostic diferențial
Condițiile care trebuie luate în considerare în diagnosticul diferențial includ următoarele.
- Acnee nodulochistică. Această formă severă de acnee se prezintă sub formă de pustule, chisturi, papule și comedoane și se întâlnește de obicei la adolescenți și adulți tineri. Există un subtip (acnee fulminantă) asociat cu tulburări sistemice. Acneea nodulocistică severă ar fi foarte puțin probabilă la o femeie care are 42 de ani.
- Tinea faciei. Infecțiile cu tinea sunt cauzate de ciuperci dermatofite și au un aspect clasic de pată solzoasă cu limpezire centrală. Cu toate acestea, infecțiile tinea sunt ocazional inflamatorii acute și pustuloase, în special atunci când agentul patogen este dobândit de la un animal. Chiar și în prezența unei inflamații dramatice, pacienții rămân bine din punct de vedere sistemic.
- Infecții herpetice. Un atac primar de infecție cutanată cu herpes simplex poate fi uneori sever. Leziunile sunt de obicei vezicule mici, strâns grupate, pe o bază eritematoasă și pot urma o distribuție liniară (zosteriformă). O infecție severă cu herpes simplex este de obicei însoțită de limfadenopatie, durere și febră. Herpesul zoster se poate prezenta, de asemenea, ca o infecție acută cu vezicule care devin pustuloase și erozive – erupția este aproape întotdeauna unilaterală cu o distribuție dermatomală – și este frecvent foarte dureroasă.
- Impetigo. O infecție stafilococică trebuie luată în considerare în diagnosticul diferențial al oricărei erupții pustuloase. Cu toate acestea, ar fi foarte puțin probabil să fie la fel de sever inflamatorie ca erupția cutanată observată la cazul pacientului prezentat aici. Impetigo ar fi exclusă prin bacteriologie negativă și o lipsă completă de răspuns la tratamentul cu flucloxacilină.
- Sindromul Sweet. Această dermatoză inflamatorie neobișnuită urmează adesea unei infecții streptococice, dar poate fi, de asemenea, un semn al unei boli sistemice grave. Pacienții se prezintă cu plăci inflamatorii acute care pot părea veziculare din cauza edemului. Aceștia sunt de obicei febrile și nu se simt bine, cu neutrofilie și proteine C-reactive (CRP) și viteză de sedimentare a eritrocitelor (VSG) crescute.
- Rosacea fulminans (pioderma faciale). Acesta este diagnosticul corect. Această erupție neobișnuită și alarmantă se întâlnește în general la femeile de vârstă mijlocie și este de obicei limitată la nivelul feței. Debutul este de obicei acut și, în ciuda aspectului foarte inflamator al erupției cutanate, pacientul rămâne bine. Leziunile pustuloase și umflăturile chistice, care pot fi conectate prin sinusuri, sunt pruriginoase, sensibile și dureroase, iar acestea apar pe un fond de eritem și edem. Comedoanele nu fac parte din tabloul clinic și nu există întotdeauna un istoric de rozacee tipică. Rozaceea fulminantă poate apărea în timpul sarcinii.1 Poate exista o cicatrice reziduală după ce erupția a dispărut; această cicatrice este minimă și nu este proporțională cu severitatea leziunilor. Rozaceea fulminans este adesea un diagnostic clinic și unul de excludere. Pentru cazul prezentat aici, erupția cutanată este în concordanță cu caracteristicile clinice ale rozaceei fulminante; pacientul este de sex feminin și se încadrează în intervalul de vârstă tipic, iar cauzele infecțioase au fost excluse.
Cauza
Nu este clar dacă rozaceea fulminantă este o variantă a rozaceei sau a acneei vulgare sau o entitate separată.2 S-a sugerat că hormonii pot juca un rol, deoarece rozaceea fulminantă este o afecțiune care afectează în principal femeile.1 Au fost raportate cazuri cu boală inflamatorie intestinală asociată, atât boala Crohn3 cât și colita ulcerativă.4 Rozaceea fulminantă poate fi complicată de eritem nodos.5
Diagnostic
În ciuda severității inflamației cutanate la pacienții cu rozacee fulminantă, nu există simptome sistemice. În mod obișnuit, nu se găsesc organisme infecțioase în culturile bacteriene și fungice ale pielii afectate. Examenul histopatologic al leziunilor cutanate trebuie efectuat la pacienții la care se suspectează sindromul Sweet. Biopsiile de rozacee fulminantă nu sunt diagnostice prin ele însele, prezentând de obicei un infiltrat limfocitar extins cu accentuare perifoliculară, în principal în derm și extinzându-se în subcutis. Au fost descrise, de asemenea, eozinofile, celule gigantice cu corp străin și formarea de granulom, necroză de colagen și fibroză.6 Pacienții sunt de altfel sănătoși și, prin urmare, nu sunt de obicei indicate alte analize de sânge sau investigații.
Management
Pacienții cu rozacee fulminantă ar trebui să se afle sub îngrijirea unui dermatolog și se recomandă o trimitere precoce. Tratamentul se inițiază cu prednison pe cale orală (0,5 până la 1,0 mg zilnic timp de una până la două săptămâni) pentru a regla inflamația. Apoi se introduce isotretinoina (0,2 până la 0,5 mg/kg pe zi timp de trei până la patru luni), în timp ce prednisonul este diminuat. Recuperarea poate dura până la șase luni.7
1. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, Uksal U, Peker D. Rosacea fulminantă în sarcină: raport de caz și revizuire a literaturii. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale: o revizuire și raportarea a 20 de cazuri suplimentare: este vorba de rozacee? Arch Dermatol 1992; 128: 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI. Pyoderma faciale la un pacient cu boala Crohn. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. Pyoderma faciale: manifestare a bolii inflamatorii intestinale. Int J Dermatol 1996, 35: 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N. Asocierea dintre pioderma faciale și eritemul nodosum. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 275-277.
6. Ormond P, Rogers S. Cazul 3. Pyoderma faciale (PF) (rozaceea fulminans). Clin Exp Dermatologie 2003; 28: 107-108.
7. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. Rosacea fulminans (pioderma faciale): tratamentul cu succes al unei fetițe de 3 ani cu izotretinoină orală. Int J Dermatol 2001; 40: 203-205.
.