O envolvimento pulmonar e mediastinal da sarcoidose é extremamente comum, visto em mais de 90% dos pacientes com sarcoidose. As características radiográficas são variáveis, dependendo do estágio da doença.
Para uma discussão geral, favor consultar o artigo dos pais: sarcoidose.
Epidemiologia
As manifestações pulmonares estão presentes em ~ 90% dos pacientes. Os pacientes entre 20 e 40 anos de idade são mais comumente afetados, embora o envolvimento pulmonar possa ser visto em qualquer idade 1. Há uma leve predominância feminina, particularmente entre afro-americanos. É raro em asiáticos.
Apresentação clínica
Apresentação clínica é variável. Aproximadamente 50% dos pacientes são assintomáticos. Os restantes apresentam sintomas respiratórios (ex. tosse e dispnéia) ou alterações cutâneas (ex. eritema nodoso, lúpus pernio, cicatrizes, placas) 3,
Síndrome de Löfgren é uma apresentação aguda incomum mas específica com melhor prognóstico.
Testes de função respiratória tendem a demonstrar um padrão restritivo com volumes pulmonares reduzidos e capacidade de difusão reduzida. Componentes obstrutivos são geralmente vistos em pacientes que também fumam, e são primariamente atribuíveis aos 6,
Patologia
Granulomatos sarcóides ocorrem principalmente em uma distribuição ao longo da bainha linfática na bainha brônquica e, em menor extensão, nas regiões de septos interlobulares e pulmões subpleurais. Esta distribuição é uma das características mais úteis no reconhecimento patológico da sarcoidose e é responsável pela alta taxa de sucesso no diagnóstico por biópsias brônquicas e transbrônquicas 10,
Assim, ao exame macroscópico, múltiplos granulomas pulmonares ocorrem em uma distribuição linfática e perilinfática característica. Microscopicamente, os granulomas são tipicamente não casuísticos e coalescentes.
Os granulomas podem resolver espontaneamente ou progredir para fibrose.
Características radiográficas
A radiografia de tórax e a TC são comumente usadas para avaliar para sarcoidose torácica. A avaliação por imagem pode ser complicada, pois as manifestações são variáveis e dependem do estágio da doença tanto na radiografia quanto na TC 1-3. Além disso, é essencial entender que os achados de imagem são inespecíficos ou atípicos em 25-30% – a sarcoidose é freqüentemente chamada de “grande imitadora” 7.
Embora exista um grande espectro de achados de imagem torácica, as manifestações mais típicas incluem:
- Linfadenopatia assimétrica hilar e mediastinal (>75%) 1,3
- distribuição
- nós hilares quase sempre envolvidos (adenopatia mediastinal média isolada rara)
- alargamento hilar unilateral sem envolvimento mediastinal raro (1-3%) 3
- alargamento nodal anterior/posterior isolado incomum – quase sempre ocorre em combinação com envolvimento mediastinal médio e hilar 3
- padrões atípicos mais comuns em pacientes que apresentam ≥50 anos de idade 3
- geralmente sem efeito de massa nas estruturas adjacentes (e.g. vasos) 17
- >+/- calcificação nodal
- cluster of black pearls sign
- distribuição
- espectro alargado de alterações parenquimatosas pulmonares:
- micronódulos perilinfáticos
- opacidades/consolidação do espaço aéreo (por exemplo sarcoidose alveolar) – menos comum
- massas pulmonares – menos comum
- fibrose pulmonar
- derrame(s) pleural(ais)
- tamanho pequeno ou moderado
- tamanho normal, resolver dentro de 2-3 meses 3
Radiografia de tripa
A radiografia de tórax é menos sensível que a TC para as manifestações torácicas de sarcoidose. A radiografia pode parecer normal apesar da presença de granulomas pulmonares histologicamente (5-10% dos casos). Os critérios de escalonamento têm sido utilizados, apesar das limitações, para estadiar a sarcoidose há décadas.
Padrões de linfadenopatia incluem:
- 1-2-3 sinais ou tríade Garland 3
- constelação nodal clássica reflete uma sensibilidade relativamente alta da radiografia de tórax para adenopatia nestas estações nodais. Os nós paratraqueais e aortopulmonares esquerdos também são frequentemente aumentados, mas mais difíceis de identificar
- nós podem ser muito grandes, mas tendem a não abarcar a silhueta cardíaca
- como oposto ao linfoma, em que os nós podem ser contínuos com o contorno pericárdico 1
- calcificação
- até 20% dos nós intratorácicos calcificam após dez anos
- padrão é variável: punção, amorfo ou casca de ovo (5%) 1,3
Padrões de doença pulmonar na radiografia simples incluem:
- Opacidades reticulonodulares
- mais comuns: 75-90% dos casos dos estágios II e III
- distribuição da zona média e superior
- bilateral e simétrica
- nodularidade pode ser proeminente, assemelhando-se a opacidades miliares (sarcoidose miliar)
- opacidades do espaço aéreo: sarcoidose alveolar (atípica)
- pode estar presente com mal definida e periférica, e representa um processo intersticial e não um processo intra-alveolar
- nódulos: sarcoidose pulmonar nodular (rara) 17
- massa (sinal de galáxia sarcóide) 4
- mais frequente em pacientes com mais de 50 anos de idade na apresentação
- raramente solitária
- coalescência de múltiplos nódulos mal definidos
- cavitação periférica: sarcoidose pulmonar cavitária (rara) 3
- mais comum na granulomatose sarcoide necrosante
- deve excluir a superinfecção com tuberculose
- fibrose pulmonar (doença em fase terminal, 20-25%) 17
- mais comumente nas zonas pulmonares superior e média
- opacidades lineares grosseiras permanentes, frequentemente irradiando lateralmente do hilo para cima e para fora da hila
- bronquiectasia de tracção
TC
Embora a radiografia de tórax possa ser suficiente para o diagnóstico, a TC ou TC de alta resolução proporciona uma melhor avaliação das alterações pulmonares e da linfadenopatia, bem como achados corolários como o aumento da artéria pulmonar ou sequela de doença cística (e.g. formação de micetoma). Consequentemente, a TC permite uma correlação mais precisa com o estágio da doença e testes de função pulmonar 17. Pode ser especialmente útil em pacientes com envolvimento nodal normal (estágio 0) ou isolado (estágio I) pela radiografia de tórax 3,
CT é mais sensível para linfadenopatia hilar/mediastinal característica da sarcoidose (80-90%).
Os achados parenquimatosos na TC incluem 1-5:
- espessamento nodular irregular perilinfático em uma distribuição superior/média pulmonar
- interstitio central: feixes brônquicos incluindo nódulos centrilobulares
- interstitio periférico: septos interlobulares, pulmão subpleural e fissuras interlobares
- nódulos pequenos podem dominar e parecer semelhantes a opacidades miliares 15
- nódulos ou opacidades grandes medindo 1 a 4 cm
- confluência de muitos nódulos menores, portanto margens irregulares
- vista em 15 a 25% dos pacientes
- pode imitar a consolidação
- frequentemente conter bronchogramas de ar
- terra-opacidades do vidro
- representam extensos granulomas sarcoidais intersticiais abaixo da resolução da TCAR em vez de alveolite
>
- características da doença das pequenas vias aéreas
- devido a uma bronquiolite granulomatosa 8,9
- fibrose pulmonar
- representa a doença do estágio IV
- três padrões principais descritos correspondentes aos resultados dos testes de função pulmonar 17,18:
- distorção brônquica central ou bronquiectasia com armadilha de ar, com fisiologia predominantemente obstrutiva
- honeycombing periférico, com fisiologia predominantemente restritiva e baixo DLCO:
- usualmente uma característica menor e presente apenas em fibrose grave
- subpleural
- subpleural
- principalmente as zonas pulmonares média e superior
- predominância de lóbulos mais baixos, assemelhando-se a UIP é rara
- padrão fibrótico linear difuso, com efeito mais suave sobre a função respiratória
- irradiar tipicamente longe de hila em todas as direções
>
- o padrão de distorção da arquitetura pulmonar pode ser misturado:
- bronquiectasia de tracção
- hiperinsuflação compensatória dos lobos inferiores
- retracção para cima e para fora dos hila
- deslocamento posterior dos brônquios do lobo superior, indicando perda de volume nos segmentos posteriores dos lobos superiores
- quistos pulmonares
- adjacente a áreas de fibrose densa, provável que represente enfisema paracicatricial 5
- armadilhas de ar na fase expiratória 6
- armadilhas de ar ao nível dos lobos secundários
- armadilhas de ar é presumivelmente secundário à obstrução bronquiolar por granulomas submucosais
- mais pronunciado em pacientes que também são fumantes
O envolvimento pleural é infrequente 17:
- Efusão pleural (branda, quilosa, hemorrágica)
- Espessamento/placas pleurais
Envolvimento traqueal ou brônquico só raramente é visto, mas pode resultar em estenose 3.
Medicina nuclear
PET-CT
Sarcoidose é caracteristicamente FDG-avid, e PET-CT tem demonstrado alta sensibilidade (94-100%) para doença torácica 17. Assim, o FDG-PET-CT pode ser útil para 12,17:
- identificação de locais ocultos da doença
- identificação de um alvo adequado para biópsia diagnóstica
- agravação de doença inflamatória ativa em pacientes com sintomas prolongados
- avaliação da resposta ao tratamento
Scintigrafia
Gálio-67 A cintilografia geralmente mostra uma alta absorção na sarcoidose ativa e é útil para avaliar a atividade da doença e a resposta ao tratamento, embora por ser um marcador de inflamação não específico, não é específico. Tem um papel também na detecção de envolvimento extratorácico (ver sarcoidose) 3.
O equivalente de gálio do sinal 1-2-3 ou tríade Garland é conhecido como o sinal lambda.
Tratamento e prognóstico
Tratamento é predominantemente com corticosteróides, que geralmente são administrados apenas a pacientes com doença ativa. Infelizmente é difícil distinguir a doença ativa sobreposta às alterações fibróticas crônicas e os critérios são controversos 5,
O envolvimento pulmonar é responsável pela maioria da morbidade e mortalidade em pacientes com sarcoidose. A taxa de mortalidade geral é de aproximadamente 5%, sendo que os pacientes que apresentam um quadro insidiosamente pior do que os que apresentam um quadro de início agudo 1,3. A probabilidade de resolução depende do estágio da doença na apresentação 3:
- estágio I: 60% de resolução dentro de 1-2 anos
- estágio II: 46%
- estágio III: 12%
Complicações
Complicações reconhecidas incluem 3:
- fibrose pulmonar (estágio IV)
- compressão vascular
- hipertensão arterial pulmonar 11 e cor pulmonale
- compressão venosa pulmonar / venoatrial 13
- Aspergilomas complicados por hemoptise
Diagnóstico diferencial
O diferencial muitas vezes depende do estágio da doença e das aparências particulares:
- Estágio I: diferencial de alargamento nodal intratorácico
- Estágio III:
- diferencial de opacidades crônicas do espaço aéreo
- pneumonia organizadora criptogênica
- pneumonite de hipersensibilidade
- diferencial de espessamento do septo interlobular
- carcinomatose linfática
- diferencial de opacidades crônicas do espaço aéreo
- estágio IV:
- diferencial de fibrose pulmonar
- diferencial de calcificação da casca do ovo
Veja também
- sarcoidose torácica (encenação)