Zajęcie płuc i śródpiersia w sarkoidozie jest niezwykle częste, obserwowane u ponad 90% pacjentów z sarkoidozą. Cechy radiograficzne są zmienne w zależności od stadium choroby.
Ogólne omówienie znajduje się w artykule macierzystym: sarkoidoza.
Epidemiologia
Objawy płucne występują u ~ 90% pacjentów. Najczęściej chorują pacjenci w wieku od 20 do 40 lat, chociaż zajęcie płuc można zaobserwować w każdym wieku. Występuje niewielka przewaga kobiet, szczególnie wśród Afroamerykanów. Rzadko występuje u Azjatów.
Prezentacja kliniczna
Prezentacja kliniczna jest zmienna. U około 50% pacjentów choroba przebiega bezobjawowo. Pozostali pacjenci prezentują albo objawy oddechowe (np. kaszel i duszność) albo zmiany skórne (np. rumień guzowaty, toczeń pernio, blizny, blaszki) 3.
Zespół Löfgrena jest rzadką, ale specyficzną ostrą postacią z lepszym rokowaniem.
Badania czynności oddechowej wykazują zwykle wzorzec restrykcyjny ze zmniejszoną objętością płuc i zmniejszoną pojemnością dyfuzyjną. Elementy obturacyjne są zwykle obserwowane u pacjentów, którzy również palą papierosy, i są przypisywane głównie późniejszym 6.
Patologia
Ziarniniaki sarkoidalne występują głównie w rozmieszczeniu wzdłuż naczyń chłonnych w osłonie oskrzelowo-naczyniowej oraz, w mniejszym stopniu, w przegrodach międzypłatowych i podopłucnowych obszarach płuc. Rozmieszczenie to jest jedną z najbardziej pomocnych cech w patologicznym rozpoznawaniu sarkoidozy i odpowiada za wysoki odsetek powodzenia w diagnozowaniu za pomocą biopsji oskrzelowej i przezoskrzelowej 10.
W badaniu ogólnym liczne ziarniniaki płucne występują w charakterystycznym rozmieszczeniu limfatycznym i okołolimfatycznym. Mikroskopowo, ziarniniaki są zwykle niekazeinizujące i koalescencyjne.
Ziarniniaki mogą ustąpić samoistnie lub przejść w zwłóknienie.
Cechy radiograficzne
Do oceny sarkoidozy klatki piersiowej powszechnie stosuje się zarówno radiografię klatki piersiowej, jak i tomografię komputerową. Ocena obrazowa może być trudna, ponieważ objawy są zmienne i zależą od stopnia zaawansowania choroby zarówno w badaniu RTG, jak i TK 1-3. Ponadto należy pamiętać, że wyniki badań obrazowych są niespecyficzne lub atypowe w 25-30% przypadków – sarkoidoza jest często określana mianem „wielkiego naśladowcy” 7.
Ale istnieje duże spektrum wyników badań obrazowych klatki piersiowej, do najbardziej typowych objawów należą:
- symetryczne powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia (>75%) 1,3
- rozmieszczenie
- węzły wnękowe prawie zawsze zajęte (izolowana gruczolistość śródpiersia rzadka)
- jednostronne powiększenie węzłów wnękowych bez zajęcia śródpiersia rzadkie (1-3%) 3
- izolowane powiększenie węzłów przednich/tylnych rzadkie – prawie zawsze występuje w połączeniu z zajęciem śródpiersia i wnęk 3
- atypowe wzorce częstsze u pacjentów w wieku ≥50 lat 3
- zwykle bez efektu masy na sąsiednie struktury (np.g. vessels) 17
- +/- nodal calcification
- cluster of black pearls sign
- rozmieszczenie
- wide spectrum of pulmonary parenchymal changes:
- perilymphatic micronodules
- airspace opacities/consolidation (e.g. sarkoidoza pęcherzykowa) – rzadziej
- masywy płucne – rzadziej
- zwłóknienie płuc
- wysięk(y) opłucnowy(e)
- zwykle małe lub umiarkowanej wielkości
- zwykle, ustępują w ciągu 2-3 miesięcy 3
Radiogram klatki piersiowej
Radiogram klatki piersiowej jest mniej czuły niż tomografia komputerowa w wykrywaniu manifestacji sarkoidozy w klatce piersiowej. Radiogram może wydawać się prawidłowy pomimo obecności ziarniniaków płucnych w badaniu histologicznym (5-10% przypadków). Kryteria Scaddinga są stosowane, pomimo ograniczeń, do klasyfikacji sarkoidozy od dziesięcioleci.
Schematy powiększenia węzłów chłonnych obejmują:
- objaw 1-2-3 lub triada Garlanda 3
- klasyczna konstelacja węzłów odzwierciedla stosunkowo wysoką czułość RTG klatki piersiowej w wykrywaniu adenopatii w tych stacjach węzłowych. Lewe węzły przytchawicze i aortalno-płucne również często powiększone, ale trudniejsze do identyfikacji
- węzły mogą być bardzo duże, ale zwykle nie przylegają do sylwetki serca
- w przeciwieństwie do chłoniaka, w którym węzły mogą być ciągłe z obrysem osierdzia 1
- zwapnienia
- do 20% węzłów wewnątrz klatki piersiowej ulega zwapnieniu po 10 latach
- wzór jest zmienny: punkcikowaty, bezpostaciowy lub jajowaty (5%) 1,3
Patterns of pulmonary disease on plain radiograph include:
- reticulonodular opacities
- most common: 75-90% przypadków w stadium II i III
- rozmieszczenie w środkowej i górnej strefie
- obustronne i symetryczne
- nodularność może być wyraźna, przypominająca zmiany o charakterze miliary opacities (sarkoidoza miliaryczna)
- przestrzenie powietrzne: sarkoidoza pęcherzykowa (atypowa)
- mogą występować źle zdefiniowane i obwodowe, i reprezentują raczej proces śródmiąższowy niż wewnątrzpęcherzykowy
- guzki: nodular pulmonary sarcoidosis (rare) 17
- masses (sarcoid galaxy sign) 4
- more frequent in patients older than 50 years of age at presentation
- rarely solitary
- coalescence of multiple ill-defined nodules
- peripheral cavitation: kawitacyjna sarkoidoza płucna (rzadka) 3
- częstsza w martwiczej ziarniniakowatości sarkoidalnej
- musi wykluczyć superinfekcję gruźlicą
- włóknienie płuc (choroba końcowego stadium, 20-25%) 17
- najczęściej w górnych i środkowych strefach płuc
- trwałe grube, linijne zmętnienia, często promieniujące na boki od wnęki ku górze i na zewnątrz uniesienie oskrzeli hila
- trakcyjna bronchiektoza
TKT
Chociaż RTG klatki piersiowej może być wystarczające do postawienia diagnozy, TK lub TK o wysokiej rozdzielczości zapewnia lepszą ocenę zmian w płucach i powiększenia węzłów chłonnych, a także wyników badań dodatkowych, takich jak powiększenie tętnicy płucnej lub następstwa choroby torbielowatej (np. tworzenie się grzybniaków).np. tworzenie się grzybniaka). W konsekwencji TK pozwala na dokładniejszą korelację ze stopniem zaawansowania choroby i wynikami badań czynnościowych płuc 17. Może być szczególnie przydatna u pacjentów z prawidłowym (stadium 0) lub izolowanym zajęciem węzłów (stadium I) w badaniu RTG klatki piersiowej 3.
TK jest bardziej czuła w wykrywaniu charakterystycznego dla sarkoidozy powiększenia węzłów chłonnych we wnękach/śródpiersiu (80-90%).
Wyniki miąższowe w TK obejmują 1-5:
- perylofatalne nieregularne zgrubienia guzkowe w górnym/środkowym polu płuc
- międzywęźla środkowe: pęczki oskrzelowe, w tym guzki centrylofobularne
- międzywęźla obwodowe: przegrody międzyzrazikowe, płuco podopłucnowe i szczeliny międzyzrazikowe
- małe guzki mogą dominować i wyglądać podobnie do miliary opacities 15
- guzki lub duże opacities mierzące od 1 do 4 cm
- konfluencja wielu mniejszych guzków, stąd nieregularne brzegi
- widoczne u 15 do 25% pacjentów
- mogą imitować konsolidację
- często zawierają bronchogramy powietrzne
- podłoże-glass opacities
- represent extensive interstitial sarcoid granulomas below the resolution of HRCT rather than alveolitis
- features of small airways disease
- due to a granulomatous bronchiolitis 8,9
- włóknienie płuc
- przedstawia IV stadium choroby
- trzy główne opisane wzorce odpowiadające wynikom badań czynnościowych płuc 17,18:
- centralne zniekształcenie oskrzeli lub bronchiektazę z uwięzieniem powietrza, z dominującą fizjologią obturacyjną
- obwodowe plastry miodu, z dominującą fizjologią restrykcyjną i niskim DLCO:
- zwykle niewielka cecha i obecna tylko w ciężkim włóknieniu
- podpłucnym
- głównie środkowa i górna strefa płuc
- płatów dolnych przewaga przypominająca UIP jest rzadka
- rozległy liniowy wzór włóknienia, z łagodniejszym wpływem na czynność oddechową
- typowo promieniują od hila we wszystkich kierunkach
- wzorzec zniekształcenia architektury płuc może być mieszany:
- bronchiektazę trakcyjną
- kompensacyjną hiperinflację płatów dolnych
- retrakcję hila do góry i na zewnątrz
- przesunięcie oskrzeli płatów górnych ku tyłowi, wskazujące na utratę objętości w tylnych segmentach płatów górnych
- torbiele płucne
- przylegające do obszarów gęstego zwłóknienia, prawdopodobnie reprezentują rozedmę okołoklatkową 5
- zatrzymanie powietrza w fazie wydechowej 6
- płatowe uwięzienie powietrza na poziomie płatów wtórnych
- zatrzymanie powietrza jest przypuszczalnie wtórne do obturacji oskrzeli przez ziarniniaki podśluzówkowe
- dużo bardziej wyraźne u pacjentów, którzy są również palaczami
Zajęcie opłucnej jest rzadkie 17:
- wysięk opłucnowy (mdły, chylawy, krwotoczny)
- zgrubienia/plasty opłucnowe
Zajęcie tchawicy lub oskrzeli występuje rzadko, ale może prowadzić do zwężenia 3.
Medycyna nuklearna
PET-CT
Sarkoidoza jest charakterystycznie FDG-awidna, a PET-CT ma wysoką czułość (94-100%) w przypadku choroby klatki piersiowej 17. Tak więc, FDG-PET-CT może być użyteczny dla 12,17:
- identyfikacji utajonych miejsc choroby
- identyfikacji odpowiedniego celu dla biopsji diagnostycznej
- pomiaru aktywnej choroby zapalnej u pacjentów z przedłużającymi się objawami
- oceny odpowiedzi na leczenie
Scyntygrafia
Gallium-.67 scyntygrafia zwykle wykazuje wysoki wychwyt w aktywnej sarkoidozie i jest przydatna do oceny aktywności choroby i odpowiedzi na leczenie, Chociaż jest to nieswoisty marker stanu zapalnego, jest niespecyficzny. Ma ona również znaczenie w wykrywaniu zajęcia pozawłośniczkowego (patrz sarkoidoza) 3.
Galowy odpowiednik objawu 1-2-3 lub triady Garlanda jest znany jako objaw lambda.
Leczenie i rokowanie
W leczeniu dominują kortykosteroidy, które są zwykle podawane tylko pacjentom z aktywną chorobą. Niestety rozróżnienie aktywnej choroby nałożonej na przewlekłe zmiany włókniejące jest trudne, a kryteria są kontrowersyjne 5.
Zajęcie płuc jest odpowiedzialne za większość zachorowalności i śmiertelności u pacjentów z sarkoidozą. Ogólny wskaźnik śmiertelności wynosi około 5%, przy czym pacjenci, u których choroba przebiega podstępnie, radzą sobie gorzej niż ci, u których wystąpił ostry początek choroby 1,3. Prawdopodobieństwo wyleczenia zależy od stadium choroby w momencie prezentacji 3:
- stadium I: 60% wyleczenia w ciągu 1-2 lat
- stadium II: 46%
- stadium III: 12%
Powikłania
Rozpoznane powikłania obejmują 3:
- zwłóknienie płuc (stadium IV)
- ucisk naczyń krwionośnych
- tętnicze nadciśnienie płucne 11 i cor pulmonale
- pulmonary venous / venoatrial compression 13
- aspergillomas complicated by hemoptysis
Diagnoza różnicowa
Różnicowanie często zależy od stadium choroby i szczególnych objawów:
- stadium I: różnicowanie powiększenia węzłów wewnątrzklatkowych
- stadium III:
- zróżnicowanie przewlekłej nieprzezroczystości przestrzeni powietrznych
- kryptogenne organizujące się zapalenie płuc
- zapalenie płuc z nadwrażliwości
- zróżnicowanie pogrubienia przegrody międzypłatowej
- rakomatoza limfangitowa
- zróżnicowanie przewlekłej nieprzezroczystości przestrzeni powietrznych
- etap IV:
- zróżnicowanie zwłóknienia płuc
- zróżnicowanie zwapnienia skorupki jajka
Zobacz też
- sarkoidoza klatki piersiowej (staging)
.