PMC

Tachyarytmie płodowe

Tachykardię płodową rozpoznaje się, gdy częstość akcji komór przekracza 180 uderzeń na minutę. Większość tachyarytmii ujawniających się po urodzeniu była również rozpoznawana in utero. Większość tachykardii płodowych jest pochodzenia nadkomorowego, z czego najczęstszy jest częstoskurcz nadkomorowy (SVT) związany z dodatkowym szlakiem AV. Tachyarytmie nadkomorowe można podzielić na tachyarytmie z krótkim odstępem komorowo-przedsionkowym (V-A), tachyarytmie z długim odstępem V-A, tachyarytmie, w których V i A nakładają się na siebie, oraz tachyarytmie re-entrantne przedsionkowe.1 Chociaż w większości artykułów omawiających doświadczenia z tachyarytmiami płodowymi nie zdefiniowano mechanizmu ich powstawania, Fouron wykazał, jak ważne jest określenie mechanizmu w planowaniu najbardziej odpowiedniej i skutecznej strategii postępowania.1 SVT u płodu z powodu dodatkowego szlaku AV wiąże się z częstością akcji komór wynoszącą zazwyczaj 230-280 uderzeń na minutę, krótszym odstępem V-A w stosunku do odstępu A-V (tzw. krótki częstoskurcz V-A) z przewodzeniem przedsionkowo-komorowym 1:1 (ryc. 22). W chwili urodzenia u 10% płodów dotkniętych tym schorzeniem występuje zespół Wolffa-Parkinsona-White’a. Do tak zwanych częstoskurczów z długim odstępem V-A, charakteryzujących się krótszym odstępem A-V w stosunku do odstępu V-A, udokumentowanych in utero, należą: częstoskurcz zatokowy, ektopowy częstoskurcz przedsionkowy (EAT) i trwały częstoskurcz węzłowy (PJRT). Podobnie jak po urodzeniu, różnice w czasie i charakterze początku i przesunięcia oraz obecność zmienności między pobudzeniami mogą być pomocne w różnicowaniu tych form SVT o długim czasie trwania V-A. Częstoskurcz ektopowy łączący jest bardzo rzadko spotykany w okresie prenatalnym i podejrzewa się go, gdy fala a nakłada się na falę v. Wreszcie, trzepotanie przedsionków u płodu jest zwykle rozpoznawane w późnym okresie ciąży. U płodu trzepotanie przedsionków wiąże się z częstością akcji przedsionków w zakresie 300-550 uderzeń na minutę, ze zmiennym przewodnictwem A-V, a tym samym częstością akcji komór. Bardzo wysokie częstości rytmu przedsionków i wolniejsze częstości rytmu komór są zwykle doceniane na obrazach dwuwymiarowych, ale są zwykle potwierdzane przez zapisy w trybie M lub systemową doplerowską demonstrację częstości fal przedsionkowych.

Hydrops fetalis, ciężka manifestacja niewydolności serca płodu, jest rozpoznawana podczas prezentacji lub rozwija się u 40-50% płodów z SVT. SVT powoduje skrócenie czasu napełniania rozkurczowego, co w połączeniu z normalnymi ograniczeniami relaksacji i zmniejszoną podatnością mięśnia sercowego płodu prowadzi do wzrostu ciśnienia w przedsionkach i żyłach centralnych, objawiającego się zwiększeniem fali a (skurcz przedsionków) odwrócenia przepływu krwi w żyłach systemowych i płucnych. Odwrócenie przepływu krwi w skurczu przedsionków pogarsza się, gdy przedsionek kurczy się wobec zamkniętej zastawki AV, jak to ma miejsce w trzepotaniu przedsionków z blokiem AV. Prowadzi to ostatecznie do wzrostu ciśnienia hydrostatycznego, zwiększonego wynaczynienia białek osocza do przestrzeni śródmiąższowej i może ostatecznie spowodować przekrwienie wątroby z następowym upośledzeniem wytwarzania albumin w surowicy. Ponadto podwyższone ośrodkowe ciśnienie żylne z rosnącą falą zwrotną ostatecznie narusza przewód żylny i utrudnia pępowinowy przepływ żylny, co prowadzi do rozwoju obrzęku łożyska i ostatecznej dysfunkcji łożyska, która prowadzi do hipoksemii płodu.

W celu odwrócenia lub nawet zapobieżenia ewolucji wodogłowia w SVT płodu, strategie zarządzania rozwinęły się w ciągu ostatnich dwóch dekad w celu leczenia dysrytmii, gdy jest to konieczne. Leczenie jest w dużej mierze zarezerwowane dla płodów z niewydolnością serca lub tych, u których ryzyko rozwoju niewydolności serca jest wysokie. Największe ryzyko rozwoju niewydolności serca dotyczy płodów z bardziej nasilonym SVT, płodów z wcześniejszym początkiem SVT (<32 tygodni) oraz płodów ze strukturalną chorobą serca, z których ostatnia występuje nawet w 10% tachyarytmii nadkomorowych.4 Rzeczywista częstość i mechanizm komorowy nie zostały do tej pory jednoznacznie określone jako czynnik ryzyka rozwoju niewydolności serca, chociaż niektóre z nich, w tym SVT z długim V-A, mogą być bardziej oporne na leczenie.

Większość płodowych SVT może być skutecznie leczona poprzez matczyne/transplacjalne podawanie leków antyarytmicznych. Wymaga to uwzględnienia zmian zachodzących w ciąży, w tym zmienionego opróżniania żołądka u matki i zwiększonego klirensu nerkowego u matki, co może wymagać zastosowania większych dawek niż zwykle stosowane u dorosłych niebędących w ciąży, aby osiągnąć efekt terapeutyczny u płodu. Dystrybucja leku u kobiety ciężarnej, w łożysku i u płodu oraz wpływ wodogłowia płodu i łożyska na jego dystrybucję nie były przedmiotem ostatecznych badań. Wreszcie, w planowaniu leczenia, szczególnie u płodu z ciężką dysfunkcją komór, należy uwzględnić wpływ leków na łożysko oraz depresyjne działanie leków na mięsień sercowy. Podobnie jak w przypadku SVT u dzieci, nie ma jednego skutecznego leku na wszystkie SVT u płodu, nawet SVT o tym samym mechanizmie. W leczeniu SVT u płodu opisywano wiele różnych leków antyarytmicznych, w tym digoksynę, propranolol, flekainid, sotalol, propafenon, werapamil i amiodaron. W przypadku braku wodogłowia wiele osób decyduje się na rozpoczęcie leczenia digoksyną, szczególnie w przypadku SVT z krótkim odstępem V-A i trzepotania przedsionków. Sama digoksyna zapewnia 80-85% skuteczności w leczeniu SVT u płodu i 60-65% w leczeniu trzepotania przedsionków przy braku wady serca płodu.5,6

Skuteczne leczenie SVT i trzepotania przedsionków u płodu w obecności wodogłowia wymaga podania mediany co najmniej dwóch leków (zwykle digoksyny i innego leku), a osiągnięcie sukcesu zajmuje o wiele więcej dni. Doprowadziło to niektóre grupy do rozpoczęcia silniejszej terapii antyarytmicznej na początku leczenia w połączeniu z digoksyną w celu szybszego osiągnięcia sukcesu, a tym samym zmniejszenia ryzyka śmiertelności, a nawet zachorowalności związanej z hemodynamicznie istotnym SVT u płodu.

Rycina 33 przedstawia potencjalny algorytm postępowania uwzględniający mechanizm SVT i ciężkość choroby płodu stosowany obecnie w programie leczenia chorób układu sercowo-naczyniowego płodu na Uniwersytecie Kalifornijskim. Dzięki skutecznemu leczeniu, a nawet częściowemu leczeniu, wodogłowie płodu może ustąpić, co skutkuje większą żywotnością noworodka po urodzeniu. W przypadku braku skutecznego leczenia śmiertelność hydropatycznego płodu z SVT zbliża się do 50%. Jednak nawet przy skutecznym leczeniu płodu hydropatycznego istnieje aż 10% ryzyko zgonu i ryzyko zachorowalności, które obejmuje uszkodzenie mózgu z powodu zakrzepowo-zatorowego, niedokrwienia i niedotlenienia. W rzadkich przypadkach nieustający SVT u płodu uzasadnia próbę konwersji za pomocą dożylnego podawania leków antyarytmicznych, w tym adenozyny, digoksyny i amiodaronu. Ponieważ wykazano, że SVT o długim okresie V-A, szczególnie EAT i PJRT, są bardziej oporne na leczenie digoksyną, można rozważyć zastosowanie środka klasy III na początku terapii, a nie po udokumentowaniu niepowodzenia digoksyny.1 Wreszcie, ostatnie dane w modelach płodowych świń, mające na celu zapewnienie wsparcia metabolicznego w tachyarytmiach płodu, sugerują potencjalną rolę w przyszłości dla matczynego stanu hiperglikemicznego w ostrej resuscytacji hydropatycznego płodu z częstoskurczem nadkomorowym, który, zapewniając wsparcie metaboliczne dla mięśnia sercowego płodu, może ostatecznie być stosowany jednocześnie z rozpoczęciem leczenia antyarytmicznego.

Pomimo że jako kardiolodzy dziecięcy mamy tendencję do skupiania się na zdrowiu płodu w leczeniu SVT u płodu, zdrowie matki jest oczywiście najważniejsze. Ocena układu sercowo-naczyniowego, najlepiej przez dorosłego kardiologa, i ostrożne monitorowanie na początku i przy zmianie leków są krytyczne. Oprócz seryjnych badań EKG i telemetrii, monitorowanie stężeń leków, jeśli to możliwe, jest pomocne w określeniu, czy osiągnięto wartości terapeutyczne lub toksyczne.

Tak jak w przypadku komorowych pobudzeń ektopowych, częstoskurcz komorowy jest bardzo rzadki u płodu. Może on być związany z chorobą mięśnia sercowego lub obserwowany w obecności guzów nowotworowych. Rzadko, nieustanny częstoskurcz komorowy uzasadnia stosowanie przez matkę leków antyarytmicznych, w tym β-blokady, lidokainy i amiodaronu.

.