De ziekte van Mondor is een zeldzame goedaardige borstaandoening die wordt gekenmerkt door tromboflebitis van de onderhuidse aders van de borst en de voorste borstwand. Het kan ook voorkomen in de dorsale aders van de penis.
Epidemiologie
Hoewel de ziekte van Mondor zelden wordt gerapporteerd in de literatuur, is dit waarschijnlijk deels te wijten aan een gebrek aan bekendheid van de entiteit. De ziekte overheerst bij vrouwen tussen 30-60 jaar.
Er zijn incidentiecijfers van 0,5-0,8% gerapporteerd, maar dit weerspiegelt alleen de symptomatische populatie.
Clinische presentatie
Patiënten presenteren zich meestal met een pijnlijke (koordachtige) massa in de borst. Er kan erytheem over de huid aanwezig zijn. Het kan geaccentueerd worden wanneer de ipsilaterale arm wordt opgetild.
Pathologie
De pathogenese omvat de vorming van veneuze trombose met totale of gedeeltelijke occlusie en vasculaire recanalisatie die fibromusculaire hyperplasie van de vaatwand veroorzaakt en infiltratie plus fibrose van omliggend subcutaan celweefsel. Het trombotische vat kan zich vasthechten aan de bovenliggende huid waardoor retractie optreedt en karakteristieke koordvormige groeven worden gevormd secundair aan lokale fibroblastische proliferatie.
De meest betrokken vaten zijn de thoraco-epigastrische, laterale thoracale vene en superieure epigastrische vene.
Associaties
Bij de meeste patiënten is de aandoening idiopathisch.4. Erkende associaties zijn onder andere:
- trauma, voorafgaande thorax- of borstchirurgische ingrepen, echogeleide of stereotactische biopsieën
- eerdere centrale veneuze katheters
- hypercoagulable states
- dehydratie
- although een associatie met borstkanker (~12% 2) is gerapporteerd, is de juistheid van deze bewering moeilijk te bevestigen wegens de oververtegenwoordiging van patiënten die onderzocht werden voor andere borstletsels in de gerapporteerde gevallen 1
Locatie – verspreiding
Het meest voorkomend zijn de thoraco-epigastrische en/of laterale thoracale aders naar het bovenste buitenste kwadrant toe. De bovenste binnenkwadranten van de borsten zijn bijna nooit betrokken 6.
Radiografische kenmerken
Mammografie
Typisch verschijnt de ziekte van Mondor als oppervlakkig gelokaliseerde buisvormige korstdichtheid die overeenkomt met een palpabele touwachtige massa. Mammografie kan in een aanzienlijk deel van de gevallen normaal zijn.
Echografie
Op echografie verschijnt de ziekte van Mondor als een buisvormige anechoïsche of iso-echoïsche structuur met meerdere vernauwingsgebieden, die een kralenuitstraling geven. Soms kunnen lage inwendige echo’s aanwezig zijn die een stolsel voorstellen. De omliggende weke delen kunnen hyperechoïsch zijn als gevolg van de geassocieerde ontstekingsreactie.
Op kleuren- of spectrale Doppler-onderzoeken is geen stroming aanwezig en in sommige situaties kan een abrupte afsnijding met het normale bloedvat worden gezien.
Behandeling en prognose
Het is een goedaardige, zelflimiterende aandoening, en de natuurlijke geschiedenis is dat de getromboseerde ader rekanaliseert en dat de klinische symptomen geleidelijk verdwijnen (~ 6 weken). Anti-inflammatoire medicatie wordt soms gegeven voor symptomatische verlichting. Voor het overige is de behandeling ondersteunend en zijn anticoagulantia, antibiotica of chirurgische interventie niet geïndiceerd omdat de tromboflebitis spontaan en zonder complicaties verdwijnt of de misvorming blijft bestaan. Een interval follow-up scan wordt meestal aanbevolen om een oplossing te verzekeren en een andere entiteit uit te sluiten.
Geschiedenis en etymologie
In het jaar 1869, was Faage de eerste die deze aandoening beschreef. Verdere karakterisering van deze aandoening door de Franse chirurg Henry Mondor in 1939, vandaar de naam.