手根管症候群（CTS）は、正中線分布の知覚異常と脱力という古典的な症状を特徴とし、時に手根管萎縮を伴うことがある。 52歳，右利きの男性が10年前から左正中神経分布に間欠的な知覚異常があり，指を鳴らすことが困難であった。 運転やタイピングで症状が悪化した。 検査では腫瘤を伴わない腱膜瘤の増大を認めた（図1A）。 Tinel徴候を認めた。 感覚器検査では有意な異常は認められなかった。 軽度の足関節の脱力を認めた。 電気診断では遠位運動潜時の延長（7.9ms）、複合運動電位の振幅が右に比べ減少（左5.1mV、右9.2mV）、左正中感覚神経活動電位の欠如が認められた。 尺骨検査とF波潜時は正常であった． 三頭筋外転筋の針筋電図では，挿入活動の増大，1+細動電位，2+正鋭波，3+筋交い電位，運動単位電位（MUP）振幅の増大，MUPリクリエーションの減少，発火率の増大がみられた． このような場合、手首の中央神経障害と一致する。
A) 症状のある左手の舟状隆起は、右と比較して明らかに大きい。 B) MR軸方向T1強調非飽和画像では、掌筋に浸潤する線状の高強度脂肪（矢印）が認められる。 C) MR軸方向脂肪飽和T2強調術前画像では正中神経内に1.6×1.2cmのケーブル状（矢印）の球状の腫瘤が認められる。 D) 術後のMR軸方向脂肪飽和T2強調画像では、正中神経内に大きさに大きな変化のない「ケーブル状」の球状腫瘤が認められる（矢印）
輪郭肥大の病因をさらに明らかにするため、構造の詳細を評価するために手と手首のMRIが実施された。 MRIでは、進行した筋萎縮に伴うびまん性の線維性変化とは異なる、線状の筋脂肪がthenar筋に浸潤していることがわかった（Fig. 1B）。 正中神経は球状に腫大し、神経束は線状ケーブル状になり、周囲に脂肪を伴っていた。 この腫大は1.2×1.6cmで，脂肪線維腫（LFH）と一致した（図1C）。 手術時に神経の腫大を認めたが，上皮が無傷であったため，線維性変化は認めなかった。 術後3カ月で知覚障害は改善した。 しかし、画像診断では正中神経腫瘤の大きさに変化はなかった（図1D）。
この症例は、足関節肥大が画像診断につながり、LFHが判明した点で示唆に富む。 この症例は、拇指球の肥大が画像診断のきっかけとなり、LFHが発見された。拇指球の肥大は、偽肥大と、自発的な活動、残存線維の仕事の増加、線維伸張による真の肥大のいずれかから生じる可能性がある2, 3. 慢性的な脱神経と針筋電図上の自発的な活動から、真の二関節筋肥大の可能性がある。 また、距腿筋に限局した帯状の脂肪浸潤が認められることから、LFHの進展が示唆される。 もし、脂肪の置換が重度の筋萎縮によるものであれば、臨床的に著しい筋力低下とびまん性の線維性変化が認められるはずである。
LFH以外にも、遺伝性感覚運動ニューロパチー1型、Refsum症候群、糖尿病性ニューロパチー4などで局所的な肥大性ニューロパチーが報告されており、LFHの延長と考えられる症例を初めて記載する。 また、正中神経に好発部位があることが知られている6。 LFH の病因は不明です。 外傷後の反応過程、先天性、神経線維腫症との関連など、多くのメカニズムが提案されている7.
腫瘍の外科的治療については、議論がある。 腫瘤摘出により感覚障害が生じることがある6. 本症例では、初回の保存的減圧術により、感覚症状の改善がみられました。 CTSと臨床的なthenar pseudohypertrophyを呈する患者には、正中神経のLFHを考慮すべきである＜3171＞。