症例提示
42歳の女性が、顎と両頬に丘疹と膿疱の発疹を呈した（図）。 病変は疼痛と圧痛を伴い，水腫とリンパ節腫脹を伴う。 病変は3週間ほど前に突然出現した。 全身状態は良好で，無熱である。
患者は10代の頃に軽いにきびの既往がある。
病変部から皮膚スワブおよび掻爬を採取し、細菌、ヘルペスウイルスおよび真菌の結果は陰性であった。
鑑別診断
鑑別診断で考慮すべき疾患は以下の通りである：
- Nodulocystic acne. この重症型の痤瘡は、膿疱、嚢胞、丘疹および面ぽうを呈し、通常、青年および若年成人にみられる。 全身倦怠感を伴う亜型（acne fulminans）がある。 42歳の女性で重度の結節性嚢胞性痤瘡は非常にまれである。 白癬は、皮膚糸状菌によって引き起こされ、中心部に透明感のある鱗屑性斑点という古典的な外観を有している。 しかし、白癬菌感染症は、特に動物から病原体を獲得した場合、時に急性炎症性、膿疱性であることがある。 6234>
- ヘルペス感染症：劇的な炎症があっても、患者の全身状態は良好である。 単純ヘルペス感染症の一次発作は、時に重症化することがある。 病変は、典型的には、紅斑の下地に小さく、密接に群がった小水疱であり、それらは線状（帯状）分布に従うことがある。 重症の単純ヘルペス感染症は、通常、リンパ節腫脹、疼痛および発熱を伴う。 帯状疱疹は、膿疱およびびらんを生じる小水疱を伴う急性感染症として現れることもあり、発疹はほぼ常に片側で皮膚に分布し、しばしば強い痛みを伴います
- 膿痂疹。 膿疱性発疹の鑑別診断では、ブドウ球菌による感染を考慮する必要がある。 しかし、本症例にみられるような重度の炎症を伴うことは非常にまれである。 細菌検査が陰性で、フルクロキサシリンによる治療が全く効かないことから、膿痂疹は除外される。 このまれな炎症性皮膚症は、しばしば溶連菌感染症に続いて起こるが、重篤な全身性疾患の徴候であることもある。 患者は、水腫のために小水疱のように見えることもある急性炎症性プラークを呈する。 好中球増加、CRPおよび赤血球沈降速度（ESR）の上昇を伴い、通常、発熱および体調不良がみられます。 これは正しい診断です。 このまれで憂慮すべき発疹は、一般に中年女性にみられ、通常、顔面に限局している。 発症は典型的な急性期で、強い炎症性皮膚炎にもかかわらず、患者は元気でいる。 膿疱および嚢胞性腫脹は、痒み、圧痛および痛みを伴い、これらは紅斑および水腫を背景として生じる。 コメドは臨床像に含まれず、典型的な酒さの病歴は必ずしもない。 1 発疹が治癒した後、瘢痕が残ることがあるが、この瘢痕は最小であり、病変の重症度とは比例しない。 この瘢痕は軽微であり、病変の重症度には比例しない。 今回紹介した症例では、皮膚発疹は、劇症型酒さの臨床的特徴と一致しており、患者は女性で典型的な年齢層であり、感染性の原因は除外されています。
原因
劇症型酒さが、酒さまたは尋常性ざ瘡の変種か別物かは明らかではありません2。 また、クローン病3や潰瘍性大腸炎4などの炎症性腸疾患を合併する症例も報告されています。 一般に、患部皮膚の細菌および真菌培養では、感染性の菌は検出されない。 Sweet症候群が疑われる患者には、皮膚病変の病理組織学的検査を実施する必要があります。 通常、真皮を中心に皮下まで広がる毛包周囲を強調した広範なリンパ球浸潤を示すが、それ自体では診断がつかない。 好酸球、異物巨細胞、肉芽腫形成、コラーゲン壊死および線維化も報告されている6。 治療は、炎症を鎮めるためにプレドニゾン（1日0.5～1.0mg、1～2週間）を内服することから開始する。 その後、プレドニゾンを漸減させながら、イソトレチノイン（1日0.2〜0.5mg/kg、3〜4ヶ月）を導入します。 回復には6ヶ月かかることもあります。 妊娠中の劇症型酒さ：症例報告および文献のレビュー。 Am J Clin Dermatol 2006; 7: 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. 顔面膿皮症：レビューと20例の追加報告：酒さか？ Arch Dermatol 1992; 128: 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI.顔面膿皮症：20症例の追加報告：酒さかか？ クローン病患者における顔面膿皮症。 Clin Exp Dermatol 1992; 17: 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. 顔面膿皮症：炎症性腸疾患の症状。 Int J Dermatol 1996, 35: 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N.The association of pyoderma faciale and erythema nodosum.The interview of the pyoderma faciale and erythema nodosum.The association of the pyoderma faciale and erythema nodosum. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 275-277.
6. Ormond P, Rogers S. 症例3. 顔面膿皮症（PF）（フルミナンス酒さ）。 Clin Exp Dermatology 2003; 28: 107-108.
7. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. 3 歳の女児にイソトレチノイン経口投与が奏効した。 このような状況下で、「痒いところに手が届く」「痒いところに手が届く」「痒いところに手が届く」「痒いところに手が届く」「痒いところに手が届く」。