Un paziente è diagnosticato con un primario sconosciuto della testa e del collo quando la malattia metastatica è presente nel linfonodo o nei linfonodi cervicali e nessuna lesione primaria è rilevata da un esame fisico accurato, biopsie dirette di siti sospetti o più probabilmente primari, e studi di imaging. La gestione ottimale dei pazienti che hanno questa sindrome è ancora poco chiara e controversa. Riportiamo i nostri risultati e l’analisi della gestione di 24 pazienti con questa sindrome. Dal 1976 al 1992, 24 pazienti che avevano un carcinoma a cellule squamose metastatico nei linfonodi cervicali sono stati visti nel nostro centro medico. Una ricerca approfondita non ha rilevato una lesione primaria in nessuno di loro. I pazienti sono stati sottoposti a dissezione radicale del collo coinvolto; 23 avevano una malattia unilaterale e io una bilaterale. La radioterapia postoperatoria è stata somministrata a entrambi i lati del collo e ai potenziali siti primari mucosi e sottomucosi. La relazione tra lo stadio clinico N, i risultati istologici di numerosi linfonodi coinvolti, la presenza di estensione tumorale extracapsulare e la sopravvivenza sono stati analizzati statisticamente. Il metodo Kaplan-Meier è stato utilizzato per l’analisi della sopravvivenza. I valori di p del test log-rank per il confronto dei due gruppi 1) N1 e N2 contro N3, e 2) presenza di estensione tumorale extracapsulare contro la sua assenza sono inferiori a 0,005, con estensione tumorale extracapsulare contro estensione tumorale non extracapsulare leggermente inferiore. Il tasso di sopravvivenza libera da malattia a 5 e 10 anni per l’intero gruppo è stato del 54,2% (70,5% per N1 e N2, e 14,2% per N3). Tre pazienti hanno avuto un fallimento locoregionale, due nei siti primari, uno nel rinofaringe e l’altro nell’orofaringe (quest’ultimo aveva anche una malattia ricorrente nel collo non tagliato). In 8 pazienti, le metastasi a distanza si sono sviluppate da 7 a 38 mesi dopo la radioterapia. Tutti gli 11 pazienti (45,8%) che avevano una malattia ricorrente avevano uno stadio clinico N avanzato, reperti microscopici di numerosi linfonodi coinvolti e un’importante estensione tumorale extracapsulare ai tessuti molli circostanti e ai vasi sanguigni. L’alta incidenza di metastasi a distanza poco dopo il trattamento suggerisce una diffusione ematogena prima del trattamento nei pazienti che avevano un’estesa malattia nodale ed extranodale. La nostra sopravvivenza libera da malattia a lungo termine oltre i dieci anni sembra indicare modalità di trattamento combinate, compresa la dissezione radicale del collo con radioterapia postoperatoria del collo, e la potenziale sede primaria nei pazienti con malattia N2 e N3 (il nostro gruppo N1 è troppo piccolo per l’analisi). Un ulteriore miglioramento del tasso di guarigione può essere previsto in futuro con una diagnosi e un trattamento precoci.
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