Il coinvolgimento polmonare e mediastinico della sarcoidosi è estremamente comune, visto in oltre il 90% dei pazienti con sarcoidosi. Le caratteristiche radiografiche sono variabili a seconda dello stadio della malattia.
Per una discussione generale, si prega di fare riferimento all’articolo padre: sarcoidosi.
Epidemiologia
Le manifestazioni polmonari sono presenti in ~ 90% dei pazienti. I pazienti tra i 20 e i 40 anni di età sono più comunemente colpiti, anche se il coinvolgimento polmonare può essere visto a qualsiasi età 1. C’è una leggera predominanza femminile, in particolare tra gli afro-americani. È raro negli asiatici.
Presentazione clinica
La presentazione clinica è variabile. Circa il 50% dei pazienti sono asintomatici. Il resto si presenta con sintomi respiratori (es. tosse e dispnea) o cambiamenti della pelle (es. eritema nodoso, lupus pernio, cicatrici, placche) 3.
La sindrome di Löfgren è una presentazione acuta non comune ma specifica con una prognosi migliore.
I test di funzionalità respiratoria tendono a dimostrare un modello restrittivo con volumi polmonari ridotti e capacità di diffusione ridotta. Le componenti ostruttive sono di solito osservate in pazienti che fumano e sono principalmente attribuibili al 6.
Patologia
I granulomi sarcoidi si presentano principalmente in una distribuzione lungo i linfatici nella guaina broncovascolare e, in misura minore, nei setti interlobulari e nelle regioni polmonari subpleuriche. Questa distribuzione è una delle caratteristiche più utili per riconoscere patologicamente la sarcoidosi ed è responsabile dell’alto tasso di successo nella diagnosi tramite biopsie bronchiali e transbronchiali 10.
Quindi, all’esame macroscopico, i granulomi polmonari multipli si presentano in una caratteristica distribuzione linfatica e perilinfatica. Microscopicamente, i granulomi sono tipicamente non-caseanti e coalescenti.
I granulomi possono risolversi spontaneamente o progredire in fibrosi.
Caratteristiche radiografiche
Sono comunemente usate sia la radiografia del torace che la TAC per valutare la sarcoidosi toracica. La valutazione per immagini può essere difficile, poiché le manifestazioni sono variabili e dipendono dallo stadio della malattia sia sulla radiografia che sulla TC 1-3. Inoltre, è essenziale capire che i risultati di imaging sono aspecifici o atipici nel 25-30% – la sarcoidosi è spesso definita il “grande imitatore” 7.
Anche se c’è un ampio spettro di risultati di imaging toracico, le manifestazioni più tipiche includono:
- linfadenopatia ilare e mediastinica simmetrica (>75%) 1,3
- distribuzione
- nodi ilari quasi sempre coinvolti (adenopatia mediastinica isolata rara)
- allargamento ilare unilaterale senza coinvolgimento mediastinico raro (1-3%) 3
- allargamento nodale anteriore/posteriore isolato non comune – quasi sempre si verifica in combinazione con il coinvolgimento mediastinico e ilare 3
- modelli atipici più comuni in pazienti che presentano un’età ≥50 anni 3
- di solito senza effetto massa sulle strutture adiacenti (es.ad es. vasi) 17
- +/- calcificazione nodale
- cluster of black pearls sign
- distribuzione
- ampio spettro di cambiamenti parenchimali polmonari:
- micronoduli perilinfatici
- opacità/consolidamento dello spazio aereo (es. sarcoidosi alveolare) – meno comune
- masse polmonari – meno comune
- fibrosi polmonare
- versamento pleurico
- di solito di piccole o moderate dimensioni
- di solito, si risolvono entro 2-3 mesi 3
Radiografia piana
La radiografia del torace è meno sensibile della TAC per le manifestazioni toraciche della sarcoidosi. La radiografia può apparire normale nonostante la presenza di granulomi polmonari istologicamente (5-10% dei casi). I criteri di Scadding sono stati utilizzati, nonostante le limitazioni, per la classificazione della sarcoidosi per decenni.
I modelli di linfoadenopatia includono:
- segno 1-2-3 o triade Garland 3
- costellazione nodale classica riflette la sensibilità relativamente alta della radiografia del torace per l’adenopatia in queste stazioni nodali. Anche i linfonodi paratracheali e aortopolmonari di sinistra sono frequentemente ingranditi, ma più difficili da identificare
- i linfonodi possono essere molto grandi, ma tendono a non sovrapporsi alla silhouette cardiaca
- al contrario del linfoma, in cui i nodi possono essere continui con il contorno pericardico 1
- calcificazione
- fino al 20% dei nodi intratoracici calcifica dopo dieci anni
- il modello è variabile: punteggiato, amorfo o a guscio d’uovo (5%) 1,3
I modelli di malattia polmonare sulla radiografia normale includono:
- opacità reticolonodulari
- più comuni: 75-90% dei casi di stadio II e III
- distribuzione della zona media e superiore
- bilaterale e simmetrica
- la nodularità può essere prominente, somigliante alle opacità miliari (sarcoidosi miliaria)
- opacità dello spazio aereo: sarcoidosi alveolare (atipica)
- può presentarsi con opacità mal definite e periferiche, e rappresenta un processo interstiziale piuttosto che intra-alveolare
- noduli: sarcoidosi polmonare nodulare (rara) 17
- masse (segno della galassia sarcoidale) 4
- più frequente in pazienti di età superiore ai 50 anni alla presentazione
- raramente solitaria
- coalescenza di noduli multipli mal definiti
- cavitazione periferica: sarcoidosi polmonare cavitativa (rara) 3
- più comune nella granulomatosi sarcoide necrotizzante
- deve escludere la superinfezione da tubercolosi
- fibrosi polmonare (malattia allo stadio finale, 20-25%) 17
- più comunemente nelle zone polmonari superiori e medie
- opacità lineari grossolane permanenti, spesso si irradiano lateralmente dall’ilo verso l’alto e dall’elevazione dell’ilo verso l’esterno
- bronchiectasie da trazione
CT
Anche se la radiografia del torace può essere sufficiente per la diagnosi, la TC o la TC ad alta risoluzione fornisce una migliore valutazione dei cambiamenti polmonari e della linfoadenopatia, così come i risultati corollari come l’allargamento dell’arteria polmonare o la sequela della malattia cistica (ad es.ad esempio la formazione di un micetoma). Di conseguenza, la TC permette una correlazione più accurata con lo stadio della malattia e i test di funzionalità polmonare 17. Può essere particolarmente utile nei pazienti con un coinvolgimento linfonodale normale (stadio 0) o isolato (stadio I) dalla radiografia del torace 3.
La TC è più sensibile per la caratteristica linfoadenopatia ilare/mediastinica della sarcoidosi (80-90%).
I risultati parenchimali sulla CT includono 1-5:
- spessimento nodulare irregolare perilinfatico in una distribuzione polmonare superiore/media
- interstizio centrale: fasci broncovascolari inclusi noduli centrilobulari
- interstizio periferico: setti interlobulari, polmone subpleurico e fessure interlobari
- piccoli noduli possono dominare e apparire simili alle opacità miliari 15
- noduli o grandi opacità di 1-4 cm
- confluenza di molti noduli più piccoli, quindi margini irregolari
- visti nel 15-25% dei pazienti
- possono simulare un consolidamento
- frequentemente contengono broncogrammi aerei
- opacità di vetro smerigliatoLe opacità di vetro
- rappresentano estesi granulomi sarcoidi interstiziali al di sotto della risoluzione della HRCT piuttosto che alveoliti
- caratteristiche della malattia delle piccole vie aeree
- dovute ad una bronchiolite granulomatosa 8,9
- la fibrosi polmonare
- rappresenta lo stadio IV della malattia
- tre modelli principali descritti che corrispondono ai risultati dei test di funzionalità polmonare 17,18:
- distorsione bronchiale centrale o bronchiectasie con intrappolamento dell’aria, con fisiologia prevalentemente ostruttiva
- alveolatura periferica, con fisiologia prevalentemente restrittiva e bassa DLCO:
- di solito una caratteristica minore e presente solo nella fibrosi grave
- subpleurale
- principalmente nelle zone polmonari medie e superiori
- prevalenza dei lobi inferiori che assomiglia alla UIP è rara
- modello fibrotico lineare diffuso, con effetti più lievi sulla funzione respiratoria
- tipicamente si irradiano da Hila in tutte le direzioni
- il modello di distorsione dell’architettura polmonare può essere misto:
- bronchiectasie da trazione
- iperinflazione compensatoria dei lobi inferiori
- ritrazione verso l’alto e verso l’esterno dell’hila
- spiegamento posteriore dei bronchi del lobo superiore, indicando perdita di volume nei segmenti posteriori dei lobi superiori
- cisti polmonari
- adiacenti alle aree di densa fibrosi, probabilmente rappresentano un enfisema paracicatriziale 5
- trappola d’aria nella fase espiratoria 6
- trappola d’aria a livello dei lobuli secondari
- trappola d’aria è presumibilmente secondario all’ostruzione bronchiolare da granulomi sottomucosi
- molto più pronunciato nei pazienti che sono anche fumatori
Il coinvolgimento pleurico è poco frequente 17:
- versamento pleurico (blando, chiloso, emorragico)
- spessimento pleurico/placche
Il coinvolgimento tracheale o bronchiale si vede solo raramente ma può provocare stenosi 3.
Medicina nucleare
PET-CT
La sarcoidosi è caratteristicamente FDG-avida, e la PET-CT ha dimostrato di avere un’alta sensibilità (94-100%) per la malattia toracica 17. Pertanto, FDG-PET-CT può essere utile per 12,17:
- identificazione di siti occulti di malattia
- identificazione di un bersaglio adatto per la biopsia diagnostica
- valutazione della malattia infiammatoria attiva in pazienti con sintomi prolungati
- valutazione della risposta al trattamento
Scintigrafia
Gallio-67 scintigrafia mostra solitamente un alto assorbimento nella sarcoidosi attiva ed è utile per valutare l’attività della malattia e la risposta al trattamento, anche se, essendo un marcatore non specifico dell’infiammazione, è aspecifico. Ha un ruolo anche nel rilevare il coinvolgimento extratoracico (vedi sarcoidosi) 3.
L’equivalente in gallio del segno 1-2-3 o triade di Garland è conosciuto come il segno lambda.
Trattamento e prognosi
Il trattamento è prevalentemente con corticosteroidi, che sono solitamente somministrati solo ai pazienti con malattia attiva. Purtroppo distinguere la malattia attiva sovrapposta ai cambiamenti fibrotici cronici è difficile e i criteri sono controversi 5.
Il coinvolgimento polmonare è responsabile della maggior parte della morbilità e della mortalità nei pazienti con sarcoidosi. Il tasso di mortalità complessivo è di circa il 5%, con i pazienti che si presentano in modo insidioso che fanno peggio di quelli che si presentano con un esordio acuto 1,3. La probabilità di risoluzione dipende dallo stadio della malattia al momento della presentazione 3:
- stadio I: 60% di risoluzione entro 1-2 anni
- stadio II: 46%
- stadio III: 12%
Complicazioni
Le complicazioni riconosciute includono 3:
- fibrosi polmonare (stadio IV)
- compressione vascolare
- ipertensione arteriosa polmonare 11 e cor pulmonale
- compressione venosa/venosa polmonare 13
- aspergillomi complicati da emottisi
Diagnosi differenziale
La differenziale dipende spesso dallo stadio della malattia e dalle apparenze particolari:
- stadio I: differenziale dell’ingrandimento nodale intratoracico
- stadio III:
- differenziale di opacità croniche dello spazio aereo
- polmonite organizzativa criptogenetica
- polmonite da ipersensibilità
- differenziale di ispessimento del setto interlobulare
- carcinomatosi linfangitica
- differenziale di opacità croniche dello spazio aereo
- stadio IV:
- differenziale della fibrosi polmonare
- differenziale della calcificazione a guscio d’uovo
Vedi anche
- sarcoidosi toracica (stadiazione)