Présentation du cas
Une femme de 42 ans présente une éruption de papules et de pustules sur son menton et ses deux joues (figure). Les lésions sont douloureuses et sensibles et associées à un œdème et une lymphadénopathie. Les lésions sont apparues soudainement il y a environ trois semaines. Elle est systémiquement bien et afébrile.
La patiente a des antécédents d’acné mineure à l’adolescence. Elle nie prendre des médicaments.
Des prélèvements cutanés et des raclages ont été effectués sur les lésions et ont donné des résultats négatifs pour les bactéries, les virus de l’herpès et les champignons. Elle a été traitée avec de la flucloxacilline par voie orale, mais l’état ne s’est pas amélioré.
Diagnostic différentiel
Les conditions à considérer dans le diagnostic différentiel incluent les suivantes.
- Acné nodulokystique. Cette forme sévère d’acné se présente sous forme de pustules, de kystes, de papules et de comédons et est généralement observée chez les adolescents et les jeunes adultes. Il existe un sous-type (acné fulminans) associé à des troubles systémiques. Une acné nodulokystique sévère serait très peu probable chez une femme âgée de 42 ans.
- Tinea faciei. Les infections à tinea sont causées par des champignons dermatophytes et ont l’aspect classique d’une plaque squameuse avec une clairière centrale. Cependant, les infections à tinea sont parfois très inflammatoires et pustuleuses, en particulier lorsque l’agent pathogène provient d’un animal. Même en présence d’une inflammation spectaculaire, les patients restent bien portants sur le plan systémique.
- Infections herpétiques. Une attaque primaire d’infection cutanée d’herpès simplex peut parfois être sévère. Les lésions sont typiquement de petites vésicules étroitement groupées sur une base érythémateuse et elles peuvent suivre une distribution linéaire (zostériforme). Une infection sévère à l’herpès simplex s’accompagne généralement d’une lymphadénopathie, de douleurs et de fièvre. L’herpès zoster peut également se présenter comme une infection aiguë avec des vésicules qui deviennent pustuleuses et érosives – l’éruption est presque toujours unilatérale avec une distribution dermatomique – et elle est fréquemment sévèrement douloureuse.
- Impetigo. Une infection staphylococcique doit être envisagée dans le diagnostic différentiel de toute éruption pustulaire. Cependant, il serait très peu probable qu’elle soit aussi sévèrement inflammatoire que l’éruption cutanée observée chez le patient présenté ici. L’impétigo serait exclu par une bactériologie négative et une absence totale de réponse au traitement par flucloxacilline.
- Syndrome de Sweet. Cette dermatose inflammatoire peu commune fait souvent suite à une infection streptococcique mais peut également être le signe d’une maladie systémique grave. Les patients présentent des plaques d’inflammation aiguë qui peuvent avoir un aspect vésiculaire en raison de l’œdème. Ils sont généralement fébriles et mal en point, avec une neutrophilie et une élévation de la protéine C-réactive (CRP) et de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR).
- Rosacea fulminans (pyoderma faciale). Il s’agit du bon diagnostic. Cette éruption peu commune et alarmante est généralement observée chez les femmes d’âge moyen et est habituellement confinée au visage. Le début est généralement aigu et, malgré l’aspect hautement inflammatoire de l’éruption cutanée, le patient se porte bien. Les lésions pustuleuses et les tuméfactions kystiques, qui peuvent être reliées par des sinus, sont prurigineuses, sensibles et douloureuses, et elles apparaissent sur un fond d’érythème et d’œdème. Les comédons ne font pas partie du tableau clinique et il n’y a pas toujours d’antécédents de rosacée typique. La rosacée fulminans peut survenir pendant la grossesse.1 Il peut y avoir des cicatrices résiduelles après la disparition de l’éruption ; ces cicatrices sont minimes et non proportionnelles à la gravité des lésions. La rosacée fulminans est souvent un diagnostic clinique et d’exclusion. Pour le cas présenté ici, l’éruption cutanée est cohérente avec les caractéristiques cliniques de la rosacée fulminans ; la patiente est une femme et se situe dans la tranche d’âge typique et les causes infectieuses ont été écartées.
Cause
Il n’est pas clair si la rosacée fulminans est une variante de la rosacée ou de l’acné vulgaire ou une entité distincte2. Il a été suggéré que les hormones peuvent jouer un rôle parce que la rosacée fulminans est une condition qui affecte principalement les femmes.1 Des cas ont été rapportés avec une maladie intestinale inflammatoire associée, à la fois la maladie de Crohn3 et la colite ulcéreuse.4 La rosacée fulminans peut être compliquée par un érythème noueux.5
Diagnostic
Malgré la sévérité de l’inflammation cutanée chez les patients atteints de rosacée fulminans, il n’y a pas de symptômes systémiques. Typiquement, aucun organisme infectieux n’est trouvé dans les cultures bactériennes et fongiques de la peau affectée. Un examen histopathologique des lésions cutanées doit être effectué chez les patients pour lesquels le syndrome de Sweet est suspecté. Les biopsies de rosacée fulminans ne sont pas diagnostiques en elles-mêmes. Elles montrent généralement un infiltrat lymphocytaire étendu avec une accentuation périfolliculaire, principalement dans le derme et s’étendant au sous-cutané. Des éosinophiles, des cellules géantes à corps étrangers et la formation de granulomes, une nécrose du collagène et une fibrose ont également été décrits.6 Les patients vont par ailleurs bien et des analyses sanguines ou des investigations supplémentaires ne sont donc généralement pas indiquées.
Management
Les patients atteints de rosacée fulminans doivent être suivis par un dermatologue et une orientation précoce est conseillée. Le traitement est initié par la prednisone orale (0,5 à 1,0 mg par jour pendant une à deux semaines) pour régler l’inflammation. L’isotrétinoïne (0,2 à 0,5 mg/kg par jour pendant trois à quatre mois) est ensuite introduite pendant que la prednisone est réduite progressivement. La guérison peut prendre jusqu’à six mois.7
1. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, Uksal U, Peker D. Rosacea fulminans in pregnancy : case report and review of the literature. Am J Clin Dermatol 2006 ; 7 : 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale : revue et rapport de 20 cas supplémentaires : s’agit-il de rosacée ? Arch Dermatol 1992 ; 128 : 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI. Pyoderma faciale chez un patient atteint de la maladie de Crohn. Clin Exp Dermatol 1992 ; 17 : 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. Pyoderma faciale : manifestation d’une maladie inflammatoire de l’intestin. Int J Dermatol 1996, 35 : 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N.The association of pyoderma faciale and erythema nodosum. Clin Exp Dermatol 2007 ; 32 : 275-277.
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