Das Karpaltunnelsyndrom (CTS) ist durch klassische Symptome wie Parästhesien in der Medianusverteilung und Schwäche gekennzeichnet, die manchmal von einer Daumenatrophie begleitet werden. Wir beschreiben einen ungewöhnlichen Fall mit Thenarhypertrophie.
Ein 52-jähriger Rechtshänder stellte sich mit seit 10 Jahren intermittierenden Parästhesien in der linken Medianusverteilung und Schwierigkeiten beim Schnippen der Finger vor. Autofahren und Tippen verschlimmerten seine Symptome. Bei der Untersuchung zeigte sich ein erhöhtes Thenarvolumen ohne fokale Massen (Abb. 1A). Ein Tinel-Zeichen war vorhanden. Die sensorische Untersuchung ergab keine signifikanten Abnormalitäten. Es wurde eine leichte Daumenschwäche festgestellt. Elektrodiagnostische Untersuchungen ergaben eine verlängerte distale motorische Latenz (7,9 ms), eine verringerte Amplitude des zusammengesetzten motorischen Aktionspotenzials im Vergleich zur rechten Seite (links 5,1 mV, rechts 9,2 mV) und ein fehlendes Aktionspotenzial des linken Medianusnervs. Ulnar-Studien und F-Wellen-Latenzen waren normal. Das Nadel-EMG des Abductor pollicis brevis zeigte eine erhöhte Insertionsaktivität, 1+ Fibrillationspotenziale, 2+ positive scharfe Wellen, 3+ Faszikulationspotenziale, eine erhöhte Amplitude der motorischen Einheitspotenziale (MUP), eine reduzierte MUP-Rekrutierung und eine erhöhte Feuerungsrate. Die Untersuchungen stehen im Einklang mit einer linken fokalen Medianusneuropathie am Handgelenk.
A) Die Thenar-Eminenz der symptomatischen linken Hand ist im Vergleich zur rechten Hand deutlich größer. B) Die axiale T1-gewichtete, nicht fettgesättigte MR-Aufnahme zeigt lineare Stränge von hyperintensem Fett (Pfeil), die die Thenarmuskeln infiltrieren. C) MR axiale fettgesättigte T2 gewichtete präoperative Aufnahme zeigt eine kugelförmige Masse innerhalb des Nervus medianus mit einem „kabelähnlichen“ (Pfeil) Aussehen von 1,6 × 1,2 cm. D) Postoperatives axiales fettgesättigtes T2-gewichtetes MR-Bild, das eine kugelförmige Masse innerhalb des Nervus medianus mit einem „kabelartigen“ Erscheinungsbild ohne signifikante Veränderung der Größe zeigt (Pfeil).
Um die Ätiologie der Thenar-Hypertrophie weiter zu klären, wurde eine MRT der Hand und des Handgelenks durchgeführt, um strukturelle Details zu beurteilen. Die MRT zeigte lineare Fettstränge, die die Thenarmuskeln infiltrierten (Abb. 1B), was sich von den diffusen fibrös-fettigen Veränderungen unterschied, die mit fortgeschrittener Muskelatrophie einhergehen. Es zeigte sich eine kugelförmige Vergrößerung des Nervus medianus mit linearem, kabelartigem Aussehen der Nervenfaszikel mit umgebendem Fett. Die Vergrößerung war 1,2 × 1,6 Zentimeter groß und entsprach einem lipofibromatösen Hamartom (LFH) (Abb. 1C).
Er unterzog sich einer Dekompression des Nervs. Zum Zeitpunkt der Operation wurde eine Vergrößerung und Schwellung des Nervs festgestellt, aber wegen des intakten Epineuriums wurde keine fibröse Veränderung festgestellt. Drei Monate postoperativ besserten sich die Parästhesien. Die Bildgebung zeigte jedoch keine Veränderung der Größe der Masse des Nervus medianus (Abb. 1D).
Dieser Fall ist lehrreich, weil die Thenarhypertrophie zur Bildgebung führte, die eine LFH ergab. Eine Thenarhypertrophie kann entweder aus einer Pseudohypertrophie oder einer echten Hypertrophie resultieren, die auf spontane Aktivität, erhöhte Arbeit der verbleibenden Fasern und Faserdehnung zurückzuführen ist 2, 3. Bei chronischer Denervierung und spontaner Aktivität im Nadel-EMG besteht die Möglichkeit einer echten Thenar-Hypertrophie. Das fokale, bandartige Muster der Fettinfiltration in den Thenarmuskeln deutet auf eine Ausdehnung der LFH hin. Wäre der fetthaltige Ersatz auf eine schwere Muskelatrophie zurückzuführen, müssten eine signifikante klinische Schwäche und diffuse fibrös-fettige Veränderungen vorhanden sein. Soweit uns bekannt ist, beschreiben wir den ersten Fall einer Thenar-Pseudohypertrophie, die wahrscheinlich auf eine Ausdehnung der LFH des Nervus medianus zurückzuführen ist.
Neben der LFH wurde eine lokalisierte hypertrophe Neuropathie bei der hereditären sensorisch-motorischen Neuropathie Typ 1, dem Refsum-Syndrom und der diabetischen Neuropathie 4 beschrieben. Ein „kabelartiges“ Erscheinungsbild des Nervus medianus ist jedoch pathognomonisch für LFH und macht eine Biopsie wohl überflüssig 5. Außerdem haben LFH eine Vorliebe für den Nervus medianus 6. Die Ätiologie der LFH ist unbekannt. Es gibt viele vorgeschlagene Mechanismen, darunter ein posttraumatischer reaktiver Prozess, angeboren und eine Assoziation mit Neurofibromatose 7.
Die chirurgische Behandlung des Tumors ist umstritten. Die Massenexzision kann zu sensorischen Defiziten führen 6. In unserem Fall führte ein erstes konservatives Dekompressionsverfahren zu einer Verbesserung der sensorischen Symptome. Eine LFH des N. medianus sollte bei Patienten mit CTS und klinischer Thenar-Pseudohypertrophie in Betracht gezogen werden.