Plötzlicher Ausbruch von Papeln und Pusteln im Gesicht

Falldarstellung

Eine 42-jährige Frau stellt sich mit einem Ausbruch von Papeln und Pusteln an ihrem Kinn und beiden Wangen vor (Abbildung). Die Läsionen sind schmerzhaft und empfindlich und gehen mit Ödemen und Lymphadenopathie einher. Die Läsionen traten vor etwa drei Wochen plötzlich auf. Sie ist systemisch gesund und fieberfrei.

Die Patientin hatte als Teenager eine leichte Akne. Sie verweigert die Einnahme von Medikamenten.

Hautabstriche und Kratzer wurden von den Läsionen genommen und ergaben negative Ergebnisse für Bakterien, Herpesviren und Pilze. Sie wurde mit oralem Flucloxacillin behandelt, aber der Zustand hat sich nicht gebessert.

Differenzialdiagnose

Zu den in der Differenzialdiagnose zu berücksichtigenden Erkrankungen gehören die folgenden.

• Nodulozystische Akne. Diese schwere Form der Akne zeigt sich in Form von Pusteln, Zysten, Papeln und Komedonen und tritt meist bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf. Es gibt einen Subtyp (Acne fulminans), der mit systemischen Störungen einhergeht. Eine schwere nodulozystische Akne ist bei einer Frau im Alter von 42 Jahren sehr unwahrscheinlich.
• Tinea faciei. Tinea-Infektionen werden durch Dermatophyten-Pilze verursacht und haben das klassische Erscheinungsbild eines schuppigen Flecks mit zentraler Lichtung. Tinea-Infektionen sind jedoch gelegentlich akut entzündlich und pustulös, insbesondere wenn der Erreger von einem Tier übertragen wird. Selbst bei einer dramatischen Entzündung bleiben die Patienten systemisch gesund.
• Herpesinfektionen. Ein primärer Anfall einer kutanen Herpes-simplex-Infektion kann manchmal schwerwiegend sein. Bei den Läsionen handelt es sich typischerweise um kleine, eng beieinander liegende Bläschen auf erythematösem Grund und sie können eine lineare (zosteriforme) Verteilung aufweisen. Eine schwere Herpes-simplex-Infektion wird in der Regel von Lymphadenopathie, Schmerzen und Fieber begleitet. Herpes zoster kann sich auch als akute Infektion mit Bläschen präsentieren, die pustulös und erosiv werden – die Eruption ist fast immer einseitig mit einer dermatomalen Verteilung – und sie ist häufig stark schmerzhaft.
• Impetigo. Eine Staphylokokkeninfektion sollte bei der Differentialdiagnose jeder pustulösen Eruption in Betracht gezogen werden. Es ist jedoch sehr unwahrscheinlich, dass sie so stark entzündet ist wie die Hauteruption bei dem hier vorgestellten Patienten. Eine Impetigo würde durch eine negative Bakteriologie und das völlige Ausbleiben einer Reaktion auf die Behandlung mit Flucloxacillin ausgeschlossen werden.
• Sweet-Syndrom. Diese seltene entzündliche Dermatose tritt häufig im Anschluss an eine Streptokokkeninfektion auf, kann aber auch ein Zeichen für eine schwere systemische Erkrankung sein. Die Patienten präsentieren sich mit akut entzündlichen Plaques, die aufgrund von Ödemen vesikulär erscheinen können. Sie haben in der Regel Fieber und fühlen sich unwohl, weisen eine Neutrophilie auf und haben ein erhöhtes C-reaktives Protein (CRP) und eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR).
• Rosacea fulminans (Pyoderma faciale). Dies ist die richtige Diagnose. Dieser seltene und alarmierende Hautausschlag tritt in der Regel bei Frauen mittleren Alters auf und ist in der Regel auf das Gesicht beschränkt. Der Ausbruch tritt in der Regel akut auf, und trotz des stark entzündlichen Aussehens der Hauteruption bleibt der Patient gesund. Die pustulösen Läsionen und zystischen Schwellungen, die durch Nebenhöhlen verbunden sein können, jucken, sind empfindlich und schmerzhaft und treten vor dem Hintergrund eines Erythems und Ödems auf. Komedonen sind nicht Teil des klinischen Bildes, und es gibt nicht immer eine Vorgeschichte mit typischer Rosazea. Rosacea fulminans kann in der Schwangerschaft auftreten.1 Nach Abklingen der Eruption kann eine Restvernarbung zurückbleiben, die minimal ist und nicht im Verhältnis zur Schwere der Läsionen steht. Rosacea fulminans ist häufig eine klinische Diagnose und eine Ausschlussdiagnose. In dem hier vorgestellten Fall stimmt der Hautausschlag mit den klinischen Merkmalen der Rosacea fulminans überein; die Patientin ist weiblich und liegt im typischen Altersbereich, und infektiöse Ursachen wurden ausgeschlossen.

Ursache

Es ist nicht klar, ob die Rosacea fulminans eine Variante der Rosacea oder der Akne vulgaris oder eine eigenständige Erkrankung ist.2 Es wurde vermutet, dass Hormone eine Rolle spielen könnten, da Rosacea fulminans hauptsächlich Frauen betrifft.1 Es wurde über Fälle berichtet, die mit entzündlichen Darmerkrankungen einhergingen, sowohl mit Morbus Crohn3 als auch mit Colitis ulcerosa.4 Rosacea fulminans kann durch Erythema nodosum kompliziert werden.5

Diagnose

Trotz der Schwere der Hautentzündung bei Patienten mit Rosacea fulminans gibt es keine systemischen Symptome. In der Regel werden in den Bakterien- und Pilzkulturen der betroffenen Haut keine infektiösen Organismen gefunden. Eine histopathologische Untersuchung der Hautläsionen sollte bei Patienten durchgeführt werden, bei denen ein Verdacht auf das Sweet-Syndrom besteht. Biopsien von Rosacea fulminans sind an sich nicht diagnostisch und zeigen in der Regel ein ausgedehntes lymphozytäres Infiltrat mit perifollikulärer Akzentuierung, hauptsächlich in der Dermis und bis in die Subkutis reichend. Eosinophile, Fremdkörper-Riesenzellen und Granulombildung, Kollagennekrose und Fibrose wurden ebenfalls beschrieben.6 Die Patienten sind ansonsten gesund, so dass weitere Bluttests oder Untersuchungen in der Regel nicht angezeigt sind.

Behandlung

Patienten mit Rosacea fulminans sollten von einem Dermatologen betreut werden, und eine frühzeitige Überweisung wird empfohlen. Die Behandlung wird mit oralem Prednison (0,5 bis 1,0 mg täglich für ein bis zwei Wochen) eingeleitet, um die Entzündung zu beruhigen. Anschließend wird Isotretinoin (0,2 bis 0,5 mg/kg täglich für drei bis vier Monate) eingeführt, während das Prednison abgesetzt wird. Die Genesung kann bis zu sechs Monate dauern.7

1. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, Uksal U, Peker D. Rosacea fulminans in pregnancy: case report and review of the literature. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale: eine Überprüfung und Bericht über 20 weitere Fälle: ist es Rosazea? Arch Dermatol 1992; 128: 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI. Pyoderma faciale bei einem Patienten mit Morbus Crohn. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. Pyoderma faciale: Manifestation einer entzündlichen Darmerkrankung. Int J Dermatol 1996; 35: 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N.The association of pyoderma faciale and erythema nodosum. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 275-277.
6. Ormond P, Rogers S. Case 3. Pyoderma faciale (PF) (Rosacea fulminans). Clin Exp Dermatology 2003; 28: 107-108.
7. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. Rosacea fulminans (Pyoderma faciale): erfolgreiche Behandlung eines 3-jährigen Mädchens mit oralem Isotretinoin. Int J Dermatol 2001; 40: 203-205.