Karpaltunnelsyndrom (CTS) er karakteriseret ved klassiske symptomer på paræstesier i medianusfordelingen og svaghed, der undertiden ledsages af thenar atrofi. Vi beskriver et usædvanligt tilfælde, der præsenterer sig med thenar hypertrofi.
En 52-årig, højrehåndet mand præsenterede sig med 10 års intermitterende paræstesier i venstre medianusnervefordeling og vanskeligheder med at knipse fingrene. Kørsel og skrivearbejde forværrede hans symptomer. Hans undersøgelse afslørede en øget thenerusmasse uden fokale masser (Fig. 1A). Der var et Tinel-tegn. Den sensoriske undersøgelse gav ikke anledning til væsentlige abnormiteter. Der blev konstateret en let thenarsvaghed. Elektrodiagnostiske undersøgelser afslørede forlænget distal motorisk latenstid (7,9 ms), nedsat amplitude af det sammensatte motoriske aktionspotentiale sammenlignet med højre (venstre 5,1 mV, højre 9,2 mV) og fraværende venstre medianus sensorisk nerveaktionspotentiale. Ulnarundersøgelser og F-bølgelatencer var normale. Nåle-EMG af abductor pollicis brevis viste øget insertionsaktivitet, 1+ fibrillationspotentialer, 2+ positive skarpe bølger, 3+ fascikulationspotentialer, øget amplitude af motoriske enhedspotentialer (MUP), reduceret rekruttering af MUP og øget fyringshastighed. Undersøgelserne var i overensstemmelse med venstre fokal medianneuropati ved håndleddet.
A) Thenar eminence i den symptomatiske venstre hånd er mærkbart større sammenlignet med den højre. B) MR aksialt T1-vægtet ikke-fedtmættet billede afslører lineære tråde af hyperintensivt fedt (pil), der infiltrerer thenarmuskulaturen. C) MR-aksialt fedtmættet T2-vægtet præoperativt billede afslører en kugleformet masse inden for medianusnerven med et “kabelagtigt” (pil) udseende, der måler 1,6 × 1,2 cm. D) MR aksialt fedtmættet T2-vægtet postoperativt billede, der afslører en kugleformet masse inden for medianusnerven med et “kabellignende” udseende uden væsentlig ændring i størrelse (pil).
For yderligere at belyse ætiologien af thenar hypertrofi blev der udført MR af hånden og håndleddet for at vurdere strukturelle detaljer. MRI afslørede lineære fedtstrenge, der infiltrerede thenarmusklerne (Fig. 1B), hvilket var forskelligt fra diffuse fibrøse fedtforandringer, der var forbundet med fremskreden muskelatrofi. Der var en kugleformet udvidelse af medianusnerven med lineært kabellignende udseende af nervefasciclerne med omgivende fedt. Udvidelsen målte 1,2 × 1,6 centimeter og var i overensstemmelse med lipofibromatøst hamartom (LFH) (Fig. 1C).
Han undergik en dekompression af nerven. Nerveforstørrelse og hævelse blev bemærket på operationstidspunktet, men fibrofedtforandringer blev ikke vurderet på grund af intakt epineurium. Tre måneder postoperativt blev paræstesierne forbedret. Imaging afslørede imidlertid ingen ændring i størrelsen af medianusnervemassen (Fig. 1D).
Dette tilfælde er instruktivt, fordi thenar hypertrofi førte til imaging, som afslørede LFH. Thenar hypertrofi kunne skyldes enten pseudohypertrofi eller ægte hypertrofi relateret til spontan aktivitet, øget arbejde af de resterende fibre og fiberudstrækning 2, 3. Kronisk denervation og spontan aktivitet på nåle-EMG giver mulighed for ægte thenar-hypertrofi. Det fokale, båndlignende mønster af fedtinfiltration i thenarmusklerne tyder på en udvidelse af LFH. Hvis fedtudskiftningen skyldtes alvorlig muskelatrofi, burde der være betydelig klinisk svaghed og diffuse fibrøse fedtforandringer til stede. Så vidt vi ved, beskriver vi det første tilfælde af thenar pseudohypertrofi, der sandsynligvis skyldes udvidelse af LFH på medianusnerven.
Bortset fra LFH er lokaliseret hypertrofisk neuropati blevet rapporteret i arvelig sensorisk-motorisk neuropati type 1, Refsum syndrom og diabetisk neuropati 4. Et “kabellignende” udseende af medianusnerven er imidlertid patognomonisk for LFH og ophæver uden tvivl behovet for biopsi 5. Desuden har LFH en forkærlighed for medianusnerven 6. Ætiologien for LFH er ukendt. Der er mange foreslåede mekanismer, herunder en posttraumatisk reaktiv proces, medfødt og association med neurofibromatose 7.
Den kirurgiske behandling af tumoren er omdiskuteret. Masseekskision kan føre til sensoriske underskud 6. I vores tilfælde resulterede en indledende konservativ dekompressionsprocedure i en forbedring af de sensoriske symptomer. LFH af medianusnerven bør overvejes for patienter, der præsenterer sig med CTS og klinisk thenar pseudohypertrofi.