Præsentation af tilfælde
En 42-årig kvinde præsenterer sig med et udbrud af papler og pustler på hagen og begge kinder (Figur). Læsionerne er smertefulde og ømme og er forbundet med ødem og lymfadenopati. Læsionerne opstod pludseligt for ca. tre uger siden. Hun er systemisk rask og feberfri.
Patienten har en historie med mindre akne som teenager. Hun nægter at tage nogen form for medicin.
Hudprøver og skrabninger er blevet taget fra læsionerne og har givet negative resultater for bakterier, herpesvirus og svampe. Hun er blevet behandlet med oral flucloxacillin, men tilstanden er ikke blevet bedre.
Differentialdiagnose
Den differentielle diagnose omfatter følgende tilstande, der skal overvejes i differentialdiagnosen.
- Nodulocystisk akne. Denne alvorlige form for akne viser sig som pustler, cyster, papler og komedoner og ses normalt hos unge og unge voksne. Der findes en undertype (acne fulminans), der er forbundet med systemiske forstyrrelser. Alvorlig nodulocystisk akne ville være meget usandsynlig hos en kvinde på 42 år.
- Tinea faciei. Tinea-infektioner er forårsaget af dermatofytsvampe og har et klassisk udseende med en skællende plet med central udrensning. Tinea-infektioner er dog lejlighedsvis akut inflammatoriske og pustuløse, især når patogenet er erhvervet fra et dyr. Selv i tilfælde af dramatisk inflammation forbliver patienterne systemisk raske.
- Herpesinfektioner. Et primæranfald af kutan herpes simplex-infektion kan undertiden være alvorligt. Læsionerne er typisk små, tæt grupperede vesikler på en erythematøs bund, og de kan følge en lineær (zosteriform) fordeling. En alvorlig herpes simplex-infektion er normalt ledsaget af lymfadenopati, smerter og feber. Herpes zoster kan også vise sig som en akut infektion med vesikler, der bliver pustuløse og erosive – udbruddet er næsten altid unilateralt med en dermatomal fordeling – og det er ofte stærkt smertefuldt.
- Impetigo. En stafylokokinfektion bør overvejes i differentialdiagnosen ved enhver pustuløs eruption. Det ville dog være meget usandsynligt, at den ville være så alvorligt inflammatorisk som den hududslæt, der er set hos den patient, der er præsenteret her. Impetigo ville blive udelukket ved negativ bakteriologi og fuldstændig mangel på respons på behandling med flucloxacillin.
- Sweet’s syndrom. Denne ualmindelige inflammatoriske dermatose følger ofte efter en streptokokinfektion, men kan også være et tegn på alvorlig systemisk sygdom. Patienterne præsenterer sig med akut inflammatoriske plaques, der kan se vesikulære ud på grund af ødemer. De er normalt febrile og utilpas, med neutrofili og forhøjet C-reaktivt protein (CRP) og erytrocytsedimentationshastighed (ESR).
- Rosacea fulminans (pyoderma faciale). Dette er den korrekte diagnose. Dette ualmindelige og alarmerende udbrud ses generelt hos kvinder i den midaldrende alder og er normalt begrænset til ansigtet. Udbruddet er typisk akut, og på trods af det stærkt inflammatoriske udseende af hududbruddet forbliver patienten rask. De pustuløse læsioner og cystiske hævelser, som kan være forbundet med bihuler, er kløende, ømme og smertefulde, og de forekommer på en baggrund af erytem og ødem. Komedoner er ikke en del af det kliniske billede, og der er ikke altid en historie med typisk rosacea. Rosacea fulminans kan forekomme under graviditet.1 Der kan være tilbageværende arvæv efter at udbruddet er forsvundet; dette arvæv er minimalt og står ikke i forhold til læsionernes sværhedsgrad. Rosacea fulminans er ofte en klinisk diagnose og en udelukkelsesdiagnose. I det tilfælde, der præsenteres her, er hududbruddet i overensstemmelse med de kliniske træk ved rosacea fulminans; patienten er kvinde og inden for det typiske aldersinterval, og infektiøse årsager er blevet udelukket.
Arsag
Det er uklart, om rosacea fulminans er en variant af rosacea eller acne vulgaris eller en separat enhed.2 Det er blevet foreslået, at hormoner kan spille en rolle, fordi rosacea fulminans er en tilstand, der hovedsageligt rammer kvinder.1 Der er rapporteret tilfælde med associeret inflammatorisk tarmsygdom, både Crohns sygdom3 og colitis ulcerosa.4 Rosacea fulminans kan være kompliceret af erythema nodosum.5
Diagnose
Trods sværhedsgraden af hudinflammationen hos patienter med rosacea fulminans er der ingen systemiske symptomer. Typisk findes der ingen infektiøse organismer i bakterie- og svampekulturer fra den angrebne hud. Histopatologisk undersøgelse af hudlæsioner bør foretages hos patienter, for hvilke der er mistanke om Sweet’s syndrom. Biopsier af rosacea fulminans er ikke diagnostiske i sig selv og viser normalt et omfattende lymfocytært infiltrat med perifollikulær accentuering, hovedsagelig i dermis og med udbredelse til subcutis. Eosinofile, fremmedlegemer, kæmpeceller og granulomdannelse, kollagennekrose og fibrose er også blevet beskrevet.6 Patienterne har det ellers godt, og yderligere blodprøver eller undersøgelser er derfor normalt ikke indiceret.
Behandling
Patienter med rosacea fulminans bør være under behandling hos en dermatolog, og tidlig henvisning anbefales. Behandlingen indledes med oral prednison (0,5 til 1,0 mg dagligt i en til to uger) for at berolige inflammationen. Derefter indføres isotretinoin (0,2 til 0,5 mg/kg dagligt i tre til fire måneder), mens prednisonet nedtrappes. Genoptræning kan tage op til seks måneder.7
1. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, Uksal U, Peker D. Rosacea fulminans in pregnancy: case report and review of the literature. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale: en gennemgang og rapport om yderligere 20 tilfælde: Er det rosacea? Arch Dermatol 1992; 128: 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI. Pyoderma faciale hos en patient med Crohn’s sygdom. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. Pyoderma faciale: manifestation af inflammatorisk tarmsygdom. Int J Dermatol 1996, 35: 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N.The association of pyoderma faciale and erythema nodosum. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 275-277.
6. Ormond P, Rogers S. Case 3. Pyoderma faciale (PF) (rosacea fulminans). Clin Exp Dermatol 2003; 28: 107-108.
7. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. Rosacea fulminans (pyoderma faciale): vellykket behandling af en 3-årig pige med oral isotretinoin. Int J Dermatol 2001; 40: 203-205.