Syndrom karpálního tunelu (CTS) je charakterizován klasickými příznaky parestézií v mediánní distribuci a slabostí, která je někdy doprovázena atrofií thenaru. Popisujeme neobvyklý případ projevující se hypertrofií thenaru.
Dvaapadesátiletý muž, pravák, se prezentoval 10 let trvajícími intermitentními parestéziemi v distribuci levého středového nervu a obtížemi při lámání prstů. Řízení a psaní na klávesnici jeho příznaky zhoršovalo. Jeho vyšetření odhalilo zvýšený objem thenaru bez ložiskových útvarů (obr. 1A). Bylo přítomno Tinelovo znamení. Senzorické vyšetření nevykázalo významné abnormality. Byla zaznamenána mírná slabost thenaru. Elektrodiagnostická vyšetření odhalila prodlouženou distální motorickou latenci (7,9 ms), sníženou amplitudu složeného motorického akčního potenciálu ve srovnání s pravým (vlevo 5,1 mV, vpravo 9,2 mV) a chybějící akční potenciál levého středového senzorického nervu. Ulnární studie a latence F vlny byly normální. Jehlová EMG abductor pollicis brevis prokázala zvýšenou inzertní aktivitu, fibrilační potenciály 1+, pozitivní ostré vlny 2+, fascikulační potenciály 3+, zvýšenou amplitudu potenciálu motorické jednotky (MUP), snížený nábor MUP a zvýšenou rychlost vypalování. Studie odpovídaly fokální neuropatii levého středního nervu v zápěstí.
A) Thenární eminence v symptomatické levé ruce je znatelně větší ve srovnání s pravou. B) MR axiální T1 vážený obraz nenasycený tukem odhaluje lineární pruhy hyperintenzivního tuku (šipka) infiltrující thenární svaly. C) MR axiální T2 vážený předoperační snímek nasycený tukem odhaluje kulovitou masu uvnitř středového nervu s „kabelovitým“ vzhledem (šipka) o rozměrech 1,6 × 1,2 cm. D) MR axiální tukem nasycený T2 vážený pooperační snímek odhalující kulovitou masu uvnitř středového nervu s „cable-like“ vzhledem bez výrazné změny velikosti (šipka).
Pro další objasnění etiologie hypertrofie thenaru byla provedena MRI ruky a zápěstí k posouzení strukturálních detailů. MRI odhalila lineární vlákna tuku infiltrující thenární svaly (obr. 1B), která se lišila od difuzních fibrofatózních změn spojených s pokročilou svalovou atrofií. Došlo ke globulárnímu rozšíření středového nervu s lineárním kabelovitým vzhledem nervových fasciklů s okolním tukem. Rozšíření měřilo 1,2 × 1,6 cm a odpovídalo lipofibromatóznímu hamartomu (LFH) (obr. 1C).
Podstoupil dekompresi nervu. V době operace bylo zaznamenáno zvětšení a otok nervu, ale fibrofatózní změny nebyly vzhledem k intaktnímu epineuriu zhodnoceny. Tři měsíce po operaci došlo ke zlepšení parestezií. Zobrazovací vyšetření však neodhalilo žádnou změnu ve velikosti masy středového nervu (obr. 1D).
Tento případ je poučný, protože hypertrofie thenaru vedla k zobrazovacímu vyšetření, které odhalilo LFH. Hypertrofie thenaru může být výsledkem buď pseudohypertrofie, nebo skutečné hypertrofie související se spontánní aktivitou, zvýšenou prací zbývajících vláken a natažením vláken 2, 3. Chronická denervace a spontánní aktivita na jehlové EMG zvyšuje možnost skutečné hypertrofie thenaru. Fokální, páskovitý obraz tukové infiltrace v thenárních svalech naznačuje rozšíření LFH. Pokud by tuková náhrada byla způsobena těžkou svalovou atrofií, pak by měla být přítomna výrazná klinická slabost a difuzní fibrózní změny. Pokud je nám známo, popisujeme první případ pseudohypertrofie thenaru pravděpodobně v důsledku rozšíření LFH mediánního nervu.
Kromě LFH byla lokalizovaná hypertrofická neuropatie popsána u hereditární senzomotorické neuropatie 1. typu, Refsumova syndromu a diabetické neuropatie4. Nicméně „kabelovitý“ vzhled středového nervu je pro LFH patognomický a pravděpodobně ruší potřebu biopsie 5. LFH mají navíc predilekci pro středový nerv 6. V případě LFH se vyskytuje i „kabelovitý“ vzhled středového nervu. Etiologie LFH není známa. Existuje mnoho navrhovaných mechanismů včetně posttraumatického reaktivního procesu, vrozeného a asociace s neurofibromatózou 7.
Chirurgická léčba nádoru je diskutována. Excize masy může vést k senzorickému deficitu 6. V našem případě vedl počáteční konzervativní dekompresní postup ke zlepšení senzorických příznaků. LFH středového nervu by měla být zvážena u pacientů, kteří mají CTS a klinickou pseudohypertrofii thenaru.
.