Prezentace případu
U 42leté ženy se na bradě a obou tvářích objevila erupce papul a pustul (obrázek). Léze jsou bolestivé a citlivé a jsou spojeny s otokem a lymfadenopatií. Léze se objevily náhle asi před třemi týdny. Systémově je v pořádku a je afebrilní.
Pacientka má v anamnéze drobné akné z doby dospívání. Popírá, že by užívala nějaké léky.
Z lézí byly odebrány kožní stěry a seškrabky s negativními výsledky na bakterie, herpes viry a plísně. Byla léčena perorálním flukloxacilinem, ale stav se nezlepšil.
Diferenciální diagnóza
Diferenciální diagnóza zahrnuje následující stavy.
- Nodulocystické akné. Tato závažná forma akné se projevuje jako pustuly, cysty, papuly a komedony a obvykle se vyskytuje u dospívajících a mladých dospělých. Existuje podtyp (acne fulminans) spojený se systémovým rozrušením. Těžké nodulocystické akné by bylo velmi nepravděpodobné u ženy, které je 42 let.
- Tinea faciei. Infekce Tinea facie jsou způsobeny dermatofytními houbami a mají klasický vzhled šupinaté skvrny s centrálním projasněním. Infekce způsobené tineou jsou však příležitostně akutně zánětlivé a pustulózní, zejména pokud je patogen získán od zvířete. I v případě dramatického zánětu zůstávají pacienti systémově zdraví.
- Herpetické infekce. Primární záchvat kožní infekce herpes simplex může být někdy závažný. Léze jsou obvykle malé, těsně seskupené vezikuly na erytematózním podkladě a mohou mít lineární (zosteriformní) rozložení. Závažnou infekci herpes simplex obvykle doprovází lymfadenopatie, bolest a horečka. Herpes zoster se může projevit také jako akutní infekce s puchýřky, které se stávají pustulózními a erozivními – erupce je téměř vždy jednostranná s dermatomálním rozložením – a je často silně bolestivá.
- Impetigo. V diferenciální diagnostice každé pustulózní erupce je třeba zvážit stafylokokovou infekci. Bylo by však velmi nepravděpodobné, že by byla tak těžce zánětlivá jako kožní erupce pozorovaná u zde prezentovaného případu pacienta. Impetigo by bylo vyloučeno negativním bakteriologickým vyšetřením a naprostou absencí odpovědi na léčbu flukloxacilinem.
- Sweetův syndrom. Tato neobvyklá zánětlivá dermatóza často následuje po streptokokové infekci, ale může být také známkou závažného systémového onemocnění. Pacienti se projevují akutně zánětlivými plaky, které se mohou jevit jako vezikulární v důsledku edému. Obvykle jsou horečnatí a špatně se cítí, mají neutrofilii a zvýšený C-reaktivní protein (CRP) a rychlost sedimentace erytrocytů (ESR).
- Rosacea fulminans (pyoderma faciale). Jedná se o správnou diagnózu. Tato neobvyklá a alarmující erupce se obvykle vyskytuje u žen středního věku a je obvykle omezena na obličej. Začátek je obvykle akutní a navzdory silně zánětlivému vzhledu kožní erupce zůstává pacientka zdravá. Pustulózní léze a cystické otoky, které mohou být spojeny sinusy, jsou svědivé, citlivé a bolestivé a vyskytují se na pozadí erytému a edému. Komedony nejsou součástí klinického obrazu a ne vždy je v anamnéze typická rosacea. Rosacea fulminans se může vyskytnout v těhotenství.1 Po vymizení erupce může dojít k reziduálnímu zjizvení; toto zjizvení je minimální a není úměrné závažnosti lézí. Rosacea fulminans je často klinickou a vylučovací diagnózou. V případě zde prezentovaného případu kožní erupce odpovídá klinickým rysům rosacea fulminans; pacientka je žena a spadá do typického věkového rozmezí a infekční příčiny byly vyloučeny.
Příčina
Není jasné, zda je rosacea fulminans variantou rosacey nebo acne vulgaris, nebo samostatnou jednotkou.2 Předpokládá se, že roli mohou hrát hormony, protože rosacea fulminans je onemocnění, které postihuje především ženy.1 Byly zaznamenány případy s přidruženým zánětlivým onemocněním střev, a to jak Crohnovou chorobou3, tak ulcerózní kolitidou.4 Rosacea fulminans může být komplikována erythema nodosum.5
Diagnostika
Přes závažnost kožního zánětu u pacientů s rosacea fulminans nejsou přítomny žádné systémové příznaky. V bakteriálních a plísňových kulturách postižené kůže se obvykle nenacházejí žádné infekční organismy. Histopatologické vyšetření kožních lézí by mělo být provedeno u pacientů, u nichž je podezření na Sweetův syndrom. Biopsie rosacea fulminans není sama o sobě diagnostická, obvykle ukazuje rozsáhlý lymfocytární infiltrát s perifolikulární akcentací, hlavně v dermis a zasahující do subkutis. Byly také popsány eozinofily, cizorodé obrovské buňky a tvorba granulomů, nekróza kolagenu a fibróza.6 Pacienti jsou jinak v pořádku, a proto další krevní testy nebo vyšetření nejsou obvykle indikovány.
Management
Pacienti s rosacea fulminans by měli být v péči dermatologa a doporučuje se včasné odeslání. Léčba se zahajuje perorálním prednisonem (0,5 až 1,0 mg denně po dobu jednoho až dvou týdnů) ke zklidnění zánětu. Poté se zavede izotretinoin (0,2 až 0,5 mg/kg denně po dobu tří až čtyř měsíců) a současně se snižuje dávka prednisonu. Zotavení může trvat až šest měsíců.7
1. Ferahbas A, Utas S, Mistik S, Uksal U, Peker D. Rosacea fulminans v těhotenství: kazuistika a přehled literatury. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 141-144.
2. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma faciale: přehled a zpráva o dalších 20 případech: jedná se o rosaceu? Arch Dermatol 1992; 128: 1611-1617.
3. McHenry PM, Hudson M, Smart LM, Rennie JAN, Mowat NA, White MI. Pyoderma faciale u pacienta s Crohnovou chorobou. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 460-462.
4. Dessoukey M, Omar MF, Dayem HA. Pyoderma faciale: projev zánětlivého střevního onemocnění. Int J Dermatol 1996, 35: 724-726.
5. Akhyani M, Daneshpazhooh M, Ghandi N.The association of pyoderma faciale and erythema nodosum. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 275-277.
6. Ormond P, Rogers S. Případ 3. Pyoderma faciale (PF) (rosacea fulminans). Clin Exp Dermatology 2003; 28: 107-108.
7. Firooz A, Firoozabadi MR, Dowlati Y. Rosacea fulminans (pyoderma faciale): úspěšná léčba 3leté dívky perorálním isotretinoinem. Int J Dermatol 2001; 40: 203-205.
.