Sarkoidos är en sällsynt inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av onormal bildning av klumpar av immunceller, så kallade granulom, som bildas i organ och vävnader. Granulomerna kan bildas var som helst i kroppen och stör organens normala funktioner. Det organ som oftast påverkas av sarkoidos är lungorna, vilket förekommer hos cirka 90 procent av patienterna.
En diagnos av sarkoidos kan ofta ställas med hjälp av ett av flera bildundersökningar. Dessa tester ger en bild av det drabbade området och kan användas för att tilldela sjukdomen ett stadium. Detta kallas Siltzbach-klassificeringssystemet.
Siltzbach-klassificeringssystem
Siltzbach-klassificeringssystemet sträcker sig från stadium 0 till 5 baserat på granulomas placering. Stadieindelningen bestäms med hjälp av en röntgenundersökning av bröstkorgen, eller radiografi, ett bildgivande test som använder låga stråldoser för att skapa en bild av strukturerna i bröstkorgen. Granulomerna kan ses på denna bild.
Klassificeringen gäller endast granulom som finns i lymfkörtlarna och lungorna. Lymfkörtlarna fungerar för att filtrera eventuella skadliga ämnen från kroppen och producerar vissa immunceller. Det finns lymfkörtlar i hela kroppen, men vanligast drabbade är de så kallade hilariska och mediastinala lymfkörtlarna i lungorna och de paratracheala lymfkörtlarna i halsen.
De fem stadierna av pulmonell sarkoidos är:
- Steg 0 (ingen pulmonell sarkoidos): inga tecken på granulom i lungorna eller lymfkörtlarna
- Steg 1 (lymfadenopati): granulom förekommer endast i lymfkörtlarna
- Steg 2 (lymfadenopati och lunginfiltrat): Steg 3 (lunginfiltrat): granulom som endast finns i lungorna
- Steg 4 (lungfibros): ärrbildning i lungvävnaden och permanenta skador
Till skillnad från många andra sjukdomar anger de fortlöpande numrerade stegen för sarkoidos inte sjukdomsförloppet, utan snarare de områden som drabbas av sjukdomen.
Granulomerna kan försvinna av sig själva (så kallad spontan remission) eller efter behandling, vilket kan leda till att patienten rör sig mellan olika stadier. De senare stadierna tenderar att vara förknippade med svårare symtom och sämre lungfunktion, men detta kan variera mellan patienterna.
Sjukdomen har i allmänhet större sannolikhet att gå i spontan remission i de tidigare stadierna, vilket ses hos cirka 60-90 procent av patienterna i stadie 1, 40-70 procent av patienterna i stadie 2, 10-20 procent av patienterna i stadie 3, och hos inga patienter i stadie 4.
Om patienten diagnostiseras i stadium 4 innebär det att permanenta skador på lungorna har uppstått; även om granulomen avlägsnas kommer patienten fortfarande att uppleva symtom på lungfibros. Detta är det enda irreversibla stadiet.
Övrig information
Stagning av sarkoidos på detta sätt används i USA, men är för närvarande inte en vanlig metod i Storbritannien.
***
Sarcoidosis News är en ren nyhets- och informationswebbplats om sjukdomen. Den ger inte medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Detta innehåll är inte avsett att ersätta professionell medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Sök alltid råd hos din läkare eller annan kvalificerad hälsovårdare med alla frågor du kan ha om ett medicinskt tillstånd. Bortse aldrig från professionell medicinsk rådgivning eller vänta med att söka den på grund av något du har läst på den här webbplatsen.