Översikt
Vad är sarkom?
Sarkom är en typ av tumör som utvecklas i bindväv, till exempel ben, brosk eller muskler. Maligna sarkomer är mycket sällsynta (1 % av alla maligniteter hos vuxna och cirka 15 % av maligniteter hos barn). Ungefär 14 000 till 15 000 sarkomer diagnostiseras i USA varje år (3 000 bensarkomer och 11 000 till 12 000 mjukdelssarkomer).
Sarkomer förekommer i kroppen i följande procentandelar:
- 40% förekommer i de nedre extremiteterna;
- 15% i de övre extremiteterna;
- 30% i bålen/bröstväggen/abdominella platser;
- 15% i huvud- och halsregionen.
Tillstånd som kan förväxlas med tumörer
Många tillstånd kan förväxlas med tumörer. Alla har ibland knölar och bulor, och det är viktigt att kunna skilja mellan de massor som kan vara cancer och de som uppstår på grund av skador, medfödda utväxter eller den normala åldrandeprocessen. I skelettet kan till exempel stressfrakturer, kroniska infektioner och godartade bentumörer se ut att vara maligna.
Vilka typer av sarkom finns det?
Bentumörer
Benigna bentumörer
Benigna (icke-cancerösa) tumörer är ännu vanligare än maligna tumörer i rörelseapparaten.
Andra typer av godartade tumörer är bland annat:
- Osteokondromer.
- Aneurysmala bencystor.
- Enkla bencystor.
- Fibrös dysplasi.
- Langerhans cell histiocytos.
- Non-ossifierande fibromer.
Det är dessutom möjligt att godartade bentumörer kan vara förknippade med familjära tillstånd eller syndrom, till exempel MHE (multipel hereditär exostos), Olliers sjukdom, Maffuccis sjukdom eller McCune-Albrights syndrom.
Benigna bentumörer som är mer aggressiva, t.ex. jättecellstumörer eller kondromyxoida fibromer, kräver vanligtvis kirurgi. I dessa fall används tekniker som syntetiska bengraftsubstitut för att återuppbygga benet i stället för att ta bort det. Läkemedel som denosumab eller doxycyklin används också för att behandla specifika tumörer.
Maligna bentumörer
Tyvärr är bentumörer en sällsynt typ av cancer (cirka 3 000 fall per år i USA), men det finns många olika typer.
De vanligaste typerna av maligna bentumörer är:
- Osteosarkom (osteogent sarkom).
- Ewings sarkom.
- Fibrosarkom.
- Kondrosarkom.
- Multipel myelom.
Mer än en tredjedel av bensarkomen diagnostiseras hos patienter under 35 år; många diagnostiseras hos barn.
Metastatiska bentumörer
I motsats till primärt bensarkom (cancer som startar i benet) startar metastatisk bencancer på en annan plats (t.ex. ett organ) och vandrar till benet. Denna cancer finns i många former, oftast sköldkörtel-, lung-, njur-, bröst- eller prostatacancer.
När en cancer från ett avlägset organ sprider sig till skelettet kan den skapa strukturella problem i benet som kan leda till större smärta och nedsatt funktion.
Vävnadstumörer
Benigna mjukdelstumörer
Benigna mjukdelstumörer är mycket vanliga (mindre än 5 % av alla knölar eller bulor som upptäcks är cancerösa). Många av dessa tumörer kan övervakas regelbundet, men vissa måste avlägsnas genom operation. Vissa godartade tumörer, till exempel desmoidtumörer, kan kräva behandling av teamet för medicinsk onkologi, strålningsonkologi eller interventionell radiologi, som alla har ett nära samarbete.
De vanligaste typerna av godartade mjukdelstumörer är:
- Desmoidtumörer.
- Stora arteriovenösa missbildningar.
- Lipom (fetttumörer).
- Pigmenterad villonodulär synovit.
- Schwannom.
- Synovial chondromatos.
Maligna mjukdelstumörer
Mjukdelssarkom börjar i musklerna eller andra bindvävar i kroppen. Till skillnad från bentumörer förekommer de flesta mjukdelssarkomer hos vuxna, även om vissa typer, till exempel rhabdomyosarkom, främst förekommer hos barn.
Några av de vanligaste typerna av mjukdelssarkomer är:
- Desmoplastiska små runda celltumörer.
- Gastrointestinal stromal tumör (GIST).
- Leiomyosarkom.
- Liposarkom.
- Malign perifer nervskidetumör.
- Rhabdomyosarkom.
- Synovialt sarkom.
- Undifferentierat pleomorft sarkom.
Genitourinära sarkomer
Genitourinära sarkomer är sällsynta cancerartade (maligna) tumörer som utvecklas i könsorganen eller urinvägarna. Genitourinära sarkomer utgör mindre än 5 % av alla typer av sarkomer, och de tenderar att utvecklas mer hos barn än hos vuxna. De utvecklas vanligtvis i:
- Blåsan
- Njuren
- Uretrarna (rören som leder urin från njurarna till urinblåsan)
- Hårröret (röret som leder urin från urinblåsan till utsidan av kroppen)
- Den manliga könsorganen (prostata, testiklar och penis)
- Vaginan
I allmänhet diagnostiseras 14 000 nya fall av sarkom i USA varje år. Ingen studie har visat hur många av dessa fall som drabbar det genitourinära systemet. Blåsesarkomer är dock den vanligaste typen av genitourinära sarkomer.
Blåsesarkomer tenderar att bildas i området mellan urinledarnas öppningar och urinröret. Men de kan också utvecklas i hela blåsans område.
Som med alla andra typer av sarkomer är orsakerna till genitourinära sarkomer oklara. Följande faktorer kan ge dig en högre risk för att utveckla sarkomer i allmänhet:
- Exponering för vissa kemikalier, till exempel fenoxiättiksyra i herbicider och klorfenoler i träskyddsmedel
- Exponering för högre strålningsdoser
- Långvariga urinblåseinflammationer
- Intag av vissa typer av smärtstillande mediciner under lång tid
- Bestämda ärftliga sjukdomar och kromosommutationer, såsom Hippel-Lindau syndrom och neurofibromatos
- Rökning
Det finns inga tydliga symtom som är förknippade med genitourinära sarkom i tidiga stadier. Man kan dock känna en smärtfri massa vid beröring. När massan växer sig större och trycker mot de närliggande nerverna börjar du känna smärta eller ömhet.
Symtom på större genitourinära sarkom är bland annat:
- Blod i urinen (hematuri) eller problem med att urinera
- Sår, flytningar eller hudförändringar i det genitala-urinära området
Av alla typer av genitourinära sarkom tenderar blåsarsarkom att klara sig bättre med behandling. Förekomsten av blod i urinen gör det möjligt att tidigt upptäcka blåsarsarkom. Den totala överlevnaden för en patient med vilket sarkom som helst beror på tumörens typ, läge, storlek och stadium.