1. Iatrogen – orsakad av ett medicinskt ingrepp
a. CSF-läckage efter lumbalpunktion (ofta känd som Post Dural Puncture Headache = PDPH)
Detta är den vanligaste orsaken till ett spinal CSF-läckage. Den lumbala dura mater punkteras avsiktligt av olika diagnostiska och terapeutiska skäl. Ett exempel är en diagnostisk lumbalpunktion (LP) för en patient som tros ha hjärnhinneinflammation, för att analysera och odla cerebrospinalvätskan. Ett annat exempel är en lumbalpunktion för injektion av kontrast för en typ av ryggradsavbildning som kallas myelografi. Ett vanligt terapeutiskt skäl är ryggmärgsbedövning. Oftast läker dessa hål snabbt över, men i vissa fall gör de det inte. Vi vet att det finns en lägre risk för PDPH när ingreppet utförs av mer erfarna kliniker, när mindre nålar används och när en mindre traumatisk typ av lumbalpunktionsnål (LP-nål) används (pennspets mot vass).
b. Duralavbrott kan uppstå oavsiktligt vid epidurala injektioner. (Epiduralutrymmet ligger i ryggradskanalen utanför duran och ryggmärgen)
c. De kan uppstå vid tidpunkten för spinal eller annan kirurgi.
d. Överdränering av CSF-shunt kan orsaka intrakraniell hypotoni.
e. Kiropraktik eller annan spinal manipulation har rapporterats som en annan orsak.
2. Traumatisk – orsakad till följd av en skada.
Traumatiska läckage har rapporterats i samband med plexus brachialis-skador, ryggradsskador, idrottsskador och fall.
3. Spontan – inträffar med minimal eller ingen tydlig utlösande faktor.
Hälsosamma rapporterade händelser eller mekaniska faktorer som förknippas med uppkomsten av symtom är bland annat lyft av små eller stora föremål, belastning, sträckning, lägesförändringar, sportaktiviteter, berg- och dalbanefärder och fall. Vissa av dessa kan kategoriseras som traumatiska.
a. Spontana spinala CSF-läckage kan vara förknippade med spinala patologier, t.ex. förkalkat diskmaterial eller bensporer. Dessa läckor är vanligtvis ventrala, eller framför ryggmärgen.
b. Det finns en växande evidensbas som tyder på att en betydande andel av spontana spinal CSF-läckage uppstår till följd av en redan befintlig svaghet i dura mater. En rad olika duraldefekter har rapporterats vid operation. Elektronmikroskopi av dura har avslöjat avvikelser i en betydande del av fallen. Heritable Disorders of Connective Tissue (HDCT) förekommer oftare hos drabbade individer; intrakraniell hypotension kan vara den första noterade manifestationen. Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom (både klassisk och hypermobilitetstyp) och ospecificerade heritära sjukdomar i bindväven har rapporterats. Patienter med spontana spinal CSF-läckage har visat sig ha högre risk för intrakraniella aneurysm, bikuspida aortaklaffar och thorakala aortaaneurysm och bör utvärderas för HDCT.
c. En onormal förbindelse mellan det normala utrymmet som innehåller CSF och vener utanför dura mater kan utvecklas. Detta kallas för en CSF-venös fistel. Hur dessa utvecklas är ännu inte klarlagt.
Spontana spinal CSF-läckor är ovanliga, men inte sällsynta. En uppskattning av den årliga incidensen är 5 på 100 000, men detta har dock inte studerats väl. Tyvärr är feldiagnoser och fördröjda diagnoser vanliga i denna undergrupp.
Nyckelpunkter
- Användning av LP-nålar med pennspets minskar risken för postdural punktionshuvudvärk.
- Spontana spinal CSF-läckage känns mindre lätt igen än iatrogena spinal CSF-läckage.
- Spontana spinal CSF-läckor är ofta förknippade med en underliggande ärftlig bindvävssjukdom; intrakraniell hypotension kan vara den första noterade manifestationen.
- Spontana spinal CSF-läckor är också förknippade med redan existerande spinalpatologi.