Vid ett uppföljningsbesök utfördes en biopsi av huden på fingertopparna, som visade ett lichenoidt lymfocytärt inflammatoriskt infiltrat med associerad hyperkeratos, hypergranulos och akantos.
Inga svampelement sågs. Fynden överensstämde med lichen planus.
Med tillstånd av Dr Catalina Matiz
Följebild som visar nagelatrofi med pterygium
Patienten började behandlas med hydroxyklorokin. Det rekommenderades att hon skulle påbörja en 6-veckorskur med oralt prednison, men modern motsatte sig systemisk behandling på grund av potentiella biverkningar.
Hon fortsatte med aktuellt betametason utan någon större förändring. Topisk takrolimus rekommenderades senare att användas på off-dagar av betametason, vilket inte ledde till någon förbättring. Smalbandig UVB påbörjades också med minimal förbättring. Tyvärr hade hon vid uppföljningen nästan fullständig förstörelse av nagelbädden med tillhörande pterygium.
Nail lichen planus (NLP) hos barn är inte ett vanligt tillstånd.1 I en nyligen publicerad serie från Chiheb et al. rapporterades NLP hos 90 patienter, varav 40 % var barn; en fjärdedel av patienterna rapporterade att de även hade extrakutant engagemang.2 I en annan LP-serie för barn presenterade 14 % av barnen nagelsjukdom.3 Det kan vara en allvarlig sjukdom som, om den inte behandlas aggressivt, kan leda till förstörelse av nagelbädden. Detta tillstånd verkar vara mer utbrett hos pojkar än flickor och mer utbrett hos afroamerikanska barn.3 Tyvärr var modern i den här patientens fall tveksam till systemisk behandling och aggressiv behandling fördröjdes.
Möjliga men inte tydliga samband med autoimmuna tillstånd som vitiligo, autoimmun tyreoidit, myasthenia gravis, alopecia areata, tymom, autoimmun polyendokrinopati, atopisk dermatit och lichen nitidus har beskrivits hos barn med LP.
De kliniska kännetecknen för NLP omfattar gallring av nagelplattan med longitudinell åsbildning och sprickbildning, med eller utan pterygium; trachyonychia; och erytem av lunula när nagelmatrisen är involverad. När nagelbädden är påverkad kan patienten uppvisa onycholys med eller utan subungual hyperkeratos och violaceusfärgning av nagelbädden.4 NLP kan ha tre olika kliniska presentationer som beskrivs av Tosti et al., vilka inkluderar typisk NLP, 20-nageldystrofi (trachyonychia) och idiopatisk nagelatrofi. Idiopatisk nagelatrofi beskrivs enbart hos barn som en akut och snabb utveckling som leder till förstörelse av nageln inom några månader, vilket tycks vara den kliniska presentationen hos vår patient.
Dr. Catalina Matiz
Den differentialdiagnostiska diagnosen av nageldystrofi hos barn innefattar infektiösa processer som onychomykos, särskilt när barnen presenterar onycholys och subungual hyperkeratos. På grund av detta rekommenderas att man utför en nagelodling eller skickar in ett prov av nagelklipp för mikroskopisk utvärdering för att bekräfta diagnosen onychomykos innan man påbörjar systemisk behandling hos barn. Fingernagelinflammation utan tånagelinflammation är en ovanlig presentation av onychomykos.
Twenty nail dystrophy – även känd som trachyonychia – kan orsakas av flera inflammatoriska hudtillstånd som lichen planus, psoriasis, eksem, pemphigus vulgaris och alopecia areata. Kliniskt finns det en enhetlig monomorf gallring av nagelplattan med longitudinell åsbildning utan splittring eller pterygium.1 Detta är ett godartat tillstånd och bör inte ge upphov till ärrbildning. Ungefär 10 % av fallen av 20-nageldystrofi orsakas av lichen planus.
Nagelpsoriasis kännetecknas av nagelbitar, oljefläckar på nagelplattan, leukonyki, subungual hyperkeratos och onycholys samt nagelskrynklighet, vilket inte sågs hos vår patient. Även om hennes första presentation var 20-nageldystrofi, som också kan vara en presentation av nagelpsoriasis, gör dess snabba utveckling med associerad nagelatrofi och pterygium det osannolikt att det skulle vara psoriasis hos just denna patient.
Patienter med pachyonychia congenita – som är en genetisk störning eller keratinisering orsakad av mutationer på flera gener som kodar för keratin såsom K6a, K16, K17, K6b och möjligen K6c – uppvisar nagelförtjockning (pachyonychia) och missfärgning av naglarna samt klämnaglar. Dessa patienter uppvisar även oral leukokeratos och fokal palmoplantar keratodermi.
Den huvudsakliga behandlingen av lichen planus är potenta topiska kortikosteroider.
För nagelsjukdom kan topisk behandling vara ineffektiv och systemisk behandling kan vara nödvändig. Systemiska kortikosteroider har använts i flera pediatriska serier som varierar från en kort kur som ges i en dos av 1- 2 mg/kg per dag i 2 veckor till en längre 3-månaderskur som följs av avtrappning.3 Det finns flera protokoll med intramuskulär triamcinolon i en dos av 0,5 mg/kg till barn i injektioner en gång i månaden i cirka 3 månader som har rapporterats vara framgångsrika med minimala biverkningar.1 Andra läkemedel som rapporterats vara användbara hos patienter med NLP är bland annat dapson och acitretin. Andra behandlingsalternativ är smalbands-UVB och PUVA.3
Dr Matiz är barndermatolog vid Southern California Permanente Medical Group i San Diego. Skicka e-post till henne på