Introduktion till klumpfot

Introduktion

Klumpfot, även känd som Congenital Talipes Equinovarus, är en komplex, medfödd missbildning av foten som obehandlad kan begränsa en persons rörlighet genom att göra det svårt och smärtsamt att gå. Den definieras som en deformitet som kännetecknas av en komplex felställning av foten som omfattar mjuka och beniga strukturer i bakfoten, mellanfoten och framfoten. Missbildningen påverkar fotens struktur och position och yttrar sig i form av en adductus och cavus (inåtvändning) i mellanfoten och en varus i bakfoten. I den subtalära leden hålls foten i ett fast equinus- eller nedåtriktat läge. Den fot som är drabbad av klumpfot är kortare och vaden är mindre än en normal, opåverkad fot. Vid presentationen är klumpfotdeformiteten inte passivt korrigerbar och uppvisar olika grader av styvhet.

Klubbfot kan förekomma på en eller båda fötterna och 50 % av fallen är bilaterala. Den drabbar män oftare än kvinnor med rapporterade förhållanden som varierar från 1,6:1 till 3:1. Det är en av de vanligaste allvarliga medfödda avvikelserna som drabbar foten. Oftast är det en isolerad abnormitet, men ibland är den associerad med andra medfödda missbildningar eller syndrom.

Talipes equinovarus kommer från följande:

  • ”Tali” betyder fotled,
  • ”Pes” betyder fot
  • ”Equinus” betyder att foten pekar neråt (som en hästfot)
  • ”Varus” betyder att den är avvikande mot mittlinjen

Global Burden of Clubfoot

Om klumpfoten inte behandlas eller hanteras framgångsrikt, kan den utvecklas till en allvarlig deformitet som orsakar livslång funktionsnedsättning som påverkar deltagandet i aktiviteter i det dagliga livet. När barnet växer och lägger vikt på sina fötter kommer de att bära vikt genom sidorna eller till och med överst på fötterna. En stor kallus av förtjockad hud bildas på den viktbärande ytan och det deformerade läget orsakar smärta och gör fötterna öppna för skador och infektioner.

I en vuxen innebär detta ofta att individen inte kan bära normala skor och i de flesta fall upplever de en allvarlig begränsning av gångförmågan när de är i 20- eller 30-årsåldern och har en synlig deformitet i foten. Detta leder i sin tur ofta till diskriminering och oförmåga att få tillgång till utbildning och arbete, vilket ytterligare påverkar individens förmåga att bidra ekonomiskt, vilket kan påverka både individen och dennes familjemedlemmar.

Det uppskattas att 80 % av fallen av klumpfot förekommer i låg- och medelinkomstländer . Brist på resurser och medicinsk service i dessa länder innebär att det finns höga nivåer av funktionshinder på grund av potentiellt behandlingsbara medfödda anomalier som klumpfot (Kushner et al, 2010; WHO, 2007). Många barn som föds med klumpfot i låg- och medelinkomstländer får ingen behandling.

Om deformationen av klumpfoten inte behandlas utvecklas den till en ”försummad klumpfot” när barnet med klumpfot så småningom börjar gå. På grund av fotens position bär barnet sin vikt genom den laterala och dorsala sidan av den drabbade foten, där det bildas en stor bursa och förhårdnad. När barnet fortsätter att gå sträcks de mjuka och beniga vävnaderna ytterligare och missbildningen förvärras, vilket leder till smärta och minskad rörlighet. Konsekvenserna av klumpfotdeformiteten kan ha stor inverkan på en individs liv. I vissa länder är det mindre troligt att flickor med klumpfot gifter sig. I andra länder betraktas missbildningen av vissa delar av samhället som resultatet av en förbannelse. Bristande rörlighet är extremt handikappande i miljöer med dålig transportinfrastruktur och där jordbruket är den huvudsakliga inkomstkällan.

Behandling av klumpfot i låg- och medelinkomstländer är en utmaning; det stora antalet barn och vuxna med försummad klumpfot som observeras av kirurger som besöker låg- och medelinkomstländer är en indikation på problemets omfattning. Den nuvarande situationen när det gäller klumpfotvård i de flesta låg- och medelinkomstländer är inte väl dokumenterad. Det har dock rapporterats att det dominerande behandlingsalternativet som erbjuds i vissa länder är Kite-metoden, som i Brasilien (Lourenco, 2007). I andra länder, t.ex. Malawi före 2007, fanns det nästan inga tjänster för klumpfot och ingen enhetlig, landsomfattande strategi för behandling av klumpfot. Brist på tjänster och tron att klumpfot beror på ödet eller inte går att behandla gör också att föräldrar ofta inte söker behandling för sina barn.

Epidemiologi

Klumpfot är vanligare hos män med ett förhållande mellan män och kvinnor på 2,5 till 2,8:1. Olika incidenser har noterats mellan länder och regioner, från 1-1,50 per 1 000 levande födda, upp till 3 per 1 000 levande födda. På samma sätt har etniska skillnader i förekomsten rapporterats med den lägsta incidensen (0,6 %) bland den kinesiska befolkningen, medan den högsta incidensen (6,8 %) finns i den polynesiska regionen. Den ackumulerade incidensen är ungefär 1 per 1 000 levande födda bland kaukasier. Över hela världen finns 80 % av de barn som föds med klumpfot i låg- och medelinkomstländer.

Etiologi

I cirka 80 % av fallen är klumpfot idiopatisk. De resterande 20 % uppträder i samband med andra sjukdomar, oftast spina bifida, cerebral pares och artrogrypos. Förekomsten av klumpfot varierar globalt från uppskattningsvis 0,39/1000 levande födda hos kineser, 1-2/1000 hos kaukasier och kan vara så hög som 7-8/1000 hos polynesier. Prevalensen vid födseln har rapporterats variera mellan 0,51 och 2,03/1000 levande födslar i de fattigaste länderna.

Orsakerna till klumpfot är dåligt kända. Det finns nästan säkert en genetisk komponent och miljöfaktorer, säsongsvariationer och positionering i livmodern har alla föreslagits som möjliga orsaksfaktorer, men dessa har inte konsekvent påvisats. I vissa länder och kulturer finns det olika uppfattningar om vad som orsakar att ett barn föds med klumpfot. Det kan till exempel handla om andlig påverkan, besvärjelser eller förbannelser, vilket ofta leder till att mödrarna får skulden för missbildningen. Dessa föreställningar kan leda till att barnet med klumpfot utesluts från samhället, så därför är det viktigt att förklara för familjerna att barn med klumpfot är en värdefull del av samhället.

Flera teorier har föreslagits för att förklara ursprunget till klumpfot, med hänsyn till både inneboende och yttre orsaker, bland annat: fostrets intrauterina läge, mekanisk kompression eller ökat hydrauliskt tryck, avbrott i fosterutvecklingen, virusinfektioner, vaskulära brister, muskulära förändringar, neurologiska förändringar, defekt i utvecklingen av benstrukturerna och genetiska defekter. Forskarna anser att det finns både genetiska och miljömässiga influenser.

Följande teorier har rapporterats men är obevisade och bör inte betraktas som verkliga orsaker:

  • Neurogen teori – Reducerad motorisk enhet, som räknas i fördelningen av den gemensamma peroneusnerven, kan vara ansvarig för kliniskt påvisbar muskelsvaghet.
  • Myogena teorin – föreslås av förekomsten av onormala muskler, t.ex. accessorisk soleusmuskel och flexor digitorum accessorious longus-muskel, som kan ge equinovarusdeformitet.
  • Kärlteori – Minskning av blodflödet i den främre tibialartären och dess derivat.
  • Embyonal teori – Utvecklingsdefekt som uppstår upp till 12 veckor av det intrauterina livet.
  • Chromosonal Theory – Förekomst av vissa kromosonala defekter i obefruktade könsceller.
  • Osteogen teori – På grund av en okänd orsak sker ett tillfälligt stopp i utvecklingen hos det 7-8 veckor gamla embryot, vilket kan leda till klumpfot eller andra missbildningar.
  • Teori om mekanisk blockering – På grund av något mekaniskt hinder under den intrauterina utvecklingsperioden, t.ex. intrauterina fibrotiska band, mindre fostervatten, oproportionerligt stor livmoderhåla osv. kan talipes equinovarus uppstå.

Kliniskt relevant anatomi & Klinisk presentation

Foten består av 26 ben. Mest relevanta för denna medfödda deformitet är Talus, Calcaneus och Navicular. Den underliggande deformationen av klumpfot kan lättast förstås om den delas in i fyra komponenter, vars första bokstäver bildar ordet CAVE. Dessa komponenter är: Cavus, Adductus, Varus och Equinus. Cavus- och Adductusdeformiteterna förekommer i mellanfoten, medan Varus- och Equinusdeformiteterna förekommer i bakfoten.

  • Cavus i mellanfoten är den första delen av klumpfotdeformiteten. Fotvalvet är högre än normalt.som ett resultat av att den första metatarsalen är plantarflexerad i förhållande till calcaneum och bakfoten.
  • Adductus är rörelse mot mittlinjen. Adductus är den andra delen av klumpfotdeformiteten. Förfoten är adducerad mot mittlinjen. Detta är den andra delen av deformationen av klumpfot. Navicularis rör sig medialt och börjar disloka från talus. Calcaneum roterar också medialt under talus som en del av adductusdeformiteten.
  • Varus betyder rörelse mot mittlinjen. Varus i bakfoten är den tredje delen av deformiteten klumpfot. Hälen är i varus i förhållande till tibia.
  • Equinus innebär en ökad plantarflexion av foten. Hela foten pekar nedåt i förhållande till tibia. Equinus i bakfoten är därför den fjärde delen av klumpfotdeformiteten.

Deformiteten består av equinus/plantarflexion i fotleden kombinerat med adduktion och inversion i de subtalära, midtarsala och främre tarsalederna. Klumpfot kan beskrivas som ”medfödd dislokation av Talo-Calcaneal-Navicular (TCN)-leden” . Navicularis rör sig medialt på talus vid klumpfot medan calcaneum roterar under talus vid klumpfot

Foten hålls i adduktion och inversion av ligament och muskler. Muskler som kontraheras är triceps surae, tibialis posterior, flexor digitorum longus och flexor hallucis longus. Vidare finns det en obalans mellan inverter-plantarflexormusklerna och everter-dorsalflexormusklerna. Vaden och peroneusmusklerna är vanligtvis dåligt utvecklade. Svaga peroneusmuskler gör att foten kan vara inverterad. Ligamenten i fotledens bakre och mediala aspekt är tjocka och spända.

Klassificering

Inte alla klumpfötter är likadana och det är viktigt att alla som behandlar klumpfot använder samma termer för att beskriva de olika typerna. Varje typ av klumpfot har unika egenskaper och kan behöva specifik behandling. Tidigt erkännande av vilken typ av klumpfot man har att göra med kan hjälpa till att vägleda lämplig behandling. Även om det inte finns något universellt klassificeringssystem för klumpfot kan klumpfot klassificeras enligt deformitetens karaktär:

Positionell klumpfot

Positionell klumpfot avser en flexibel fot som under lång tid hållits i ett onormalt läge i livmodern. När barnet föds kan det på grund av den långvariga positioneringen uppvisa en eller båda fötterna i ett atypiskt viloläge. Barn med positionell klumpfot uppvisar vanligtvis obegränsat passivt rörelseomfång i framfot och fotled. Vid födseln har foten en viss deformitet, men benställningen är inte påverkad och fotpositionen korrigeras sannolikt genom konservativ behandling som omfattar ett program med stretching, rörelsemöjligheter och viktbäring. I ett litet antal fall behöver foten efter konservativ behandling 1 eller 2 gipsningar för att säkerställa att de bibehålls i ett korrigerat läge, även om dessa fötter i de flesta fall korrigeras väl och inte leder till någon långvarig, betydande funktionsnedsättning.

Idiopatisk klumpfot

Mestadels klassificeras klumpfot som ”idiopatisk klumpfot”, vilket innebär att det inte finns någon känd orsak till missbildningen. Vid idiopatisk klumpfot kan det också finnas en bestämd ärftlig påverkan, i det att om en person har en släkting, förälder eller ett syskon som har klumpfot, så är det mer sannolikt att personen har klumpfot eller får ett barn med klumpfot (3-10 % chans). Inom gruppen idiopatiska klumpfötter finns det ett brett spektrum av funktionsnedsättningar beroende på svårighetsgrad samt om klumpfoten har varit obehandlad, delvis behandlad, dåligt behandlad eller framgångsrikt behandlad. Dessa beskrivs av Arica Clubfoot Training enligt följande:

  • Obehandlad klumpfot – alla klumpfötter från födseln upp till 2 års ålder som har fått mycket lite eller ingen behandling kan betraktas som obehandlade klumpfötter.
  • Behandlad klumpfot – obehandlade klumpfötter som har korrigerats med Ponseti-behandling kallas för ”behandlade klumpfötter”. Behandlade klumpfötter är vanligen stagade på heltid i tre månader och på natten fram till 4 eller 5 års ålder.
  • Recidiverande klumpfot – detta är en klumpfot som har uppnått ett bra resultat med Ponseti-behandling, men missbildningen har återkommit. Den vanligaste orsaken är att man överger tandställningen tidigt.
  • Försummad klumpfot – den försummade klumpfoten är en klumpfot hos ett barn som är äldre än 2 år, där liten eller ingen behandling har utförts. Den försummade klumpfoten kan reagera på Ponseti-behandling, men kan också ha en benig deformitet som kräver kirurgisk korrigering.
  • Komplex klumpfot – en fot med deformitet som har fått någon annan typ av behandling än Ponseti-metoden kan ha extra komplexitet på grund av ytterligare patologi eller ärrbildning från kirurgi.
  • Resistent klumpfot – det här är en klumpfot där Ponseti-behandlingen har utförts på ett korrekt sätt, men där det inte har skett någon betydande förbättring. Det visar sig ofta att denna typ av klumpfot i själva verket inte är idiopatisk utan sekundär eller syndromisk.
  • ”Atypisk” klumpfot – detta är en typ av klumpfot som behandlas i den avancerade delen av denna kurs (kapitel 15). Den innebär en fot som ofta är svullen, har en plantarflexerad första metatarsal och en förlängd stortå. Den kan uppstå spontant men uppstår oftast efter att ett gips har glidit av.

Sekundär klumpfot

Sekundär klumpfot uppstår däremot när det finns en annan sjukdom eller ett annat tillstånd som orsakar eller är kopplat till utvecklingen av klumpfot. Sådana tillstånd är vanligen neurologiska som Spina Bifida i samband med samtidiga sensoriska och/eller motoriska funktionsnedsättningar eller syndromiska sjukdomar som Arthrogryposis i samband med mer globala fynd och inblandning av andra muskuloskeletala problem.

Diagnos

Klubbfot upptäcks vanligen före födseln, med hjälp av ultraljudsundersökning, eller vid födseln. Undersökningen efter födseln består i att ta foten och försiktigt manipulera den för att se om den kan föras in i normalt läge. Om inte finns det en positiv diagnos av klumpfot.

Prognos

Prognosen kan vara beroende av när behandlingen påbörjas. När behandlingen påbörjas innan barnet börjar bära vikt är chanserna för framgångsrik behandling och relativt ”normal” fotfunktion stora. Att fortsätta att bära fotbortföringsstödet bidrar också till en god prognos genom att förhindra återfall. Hos äldre barn kan vissa uppnå partiell eller till och med fullständig korrigering med Ponseti-behandlingen. Hos andra kan en period av gjutning enligt Ponseti-principerna behöva kompletteras med kirurgi för att få en fullständig korrigering av fotställningen.

Resultatmått

Det vanligaste resultatmåttet är Piranis poängsystem. Detta poängsystem bedömer svårighetsgraden av klumpfotdeformiteten och svaret på behandlingen. Det har ett prediktivt värde när det gäller antalet gipsningar som behövs för att korrigera foten. En hög poäng, 4 eller mer, förutsäger användning av minst 4 gipsbitar. En poäng på mindre än 4 förutsäger att det behövs 3 eller färre gipsbitar. Varje komponent får betyget 0 (normal), 0,5 (lätt avvikande) eller 1 (allvarligt avvikande) För andra resultatmått se Roye Score och Bangla Clubfoot Tool.

Behandling

Många olika behandlingsmetoder för klumpfot har använts, men sedan 1970-talet har Ponseti-behandlingsmetoden vuxit i popularitet och har i många länder helt ersatt de tidigare behandlingsmetoderna för klumpfot, som innefattade en blandning av kirurgiska och konservativa tekniker. Ponseti-metoden består av 2 lika viktiga faser: den korrigerande fasen och underhållsfasen.

Ponseti-metodens behandlingsfaser
Korrigerande fas Under den korrigerande fasen korrigeras fotens position successivt med hjälp av en serie manipuleringar och gipsavgjutningar, för att till slut utföra ett litet polikliniskt ingrepp för att skära av akillessenen (tenotomi). Den korrigerande fasen tar vanligtvis 4-8 veckor och barnet ses varje vecka för behandlingen.
Underhållsfasen När den korrigerande fasen har uppnått ett bra läge för foten är behandlingen inte avslutad eftersom foten kommer att ha en tendens att återgå till sitt deformerade läge, så syftet med underhållsfasen är att behålla det korrigerade läget under de kommande 4-5 åren. Detta uppnås genom att barnets fötter sätts i ett stöd i:

  • 23 timmar om dagen under de första 12 veckorna
  • Därefter på natten tills barnet är 4-5 år gammalt

Ponseti-metoden är en enkel och kostnadseffektiv behandling som har fått stor spridning över hela världen. Ett flertal forskningsstudier i länder över hela världen under de senaste 20 åren har visat att i mer än 90 % av fallen av nyfödda barn med idiopatisk klumpfot kan den behandlas effektivt med Ponseti-tekniken. Ponseti-metodens effektivitet stöds av ett stort och växande antal bevis och har nu blivit den vanligaste behandlingen för klumpfot.

Målen med behandlingen är:

  • Att få funktionella, smärtfria fötter
  • Att bära normala skor
  • Att undvika permanent funktionsnedsättning

Helheten kan kosta så lite som 150 US-dollar, vilket i jämförelse med många behandlingar av liknande tillstånd är extremt ekonomiskt. Det är därför många hälsoministerier, icke-statliga organisationer och andra ser värdet av att erbjuda Ponseti-behandling som en tidig åtgärd för att undvika förebyggbara funktionshinder.

I hela Ponsetti-behandlingen av klumpfot finns det tio nyckelbudskap att hålla i minnet:

  1. Bedöma, planera och behandla
  2. Prata med föräldrarna redan från början (särskilt om tandställning!)
  3. Korrigera först och underhåll sedan
  4. Korrigera cavus först
  5. Rör aldrig hälen
  6. Två personer för gjutning
  7. Gjutning från tå till ljumske
  8. I de flesta fall krävs tenotomi
  9. Täck Talus före tenotomi
  10. Fortsätt att prata med föräldrarna – de är nyckeln till att bibehålla korrigeringen genom att hålla sig till tandställning!
  1. Amanda Marie De Hoedt, Clubfoot Image Classification, University of Iowa, Iowa Research Online, 2013
  2. 2.0 2.1 Daniel Augusto Carvalho Maranho, Jose Batista Volpon, Congenital Clubfoot , 2011;19(3):163-9.
  3. 3.0 3.1 3.2 3.3 Dietz F. The genetics of idiopathic clubfoot. Klinisk ortopedi och relaterad forskning. 2002 Aug 1;401:39-48.
  4. 4.0 4.1 Bridgens J, Kiely N. Nuvarande behandling av klumpfot (congenital talipes equinovarus). BmJ. 2010 Feb 2;340(6):c355.
  5. Cooke S, Balain B, Kerin C, Kiely S (2008) Klumpfot. Orthopaedics and Trauma 22(1): 139-149.
  6. Chung CS, Nemechek RW, Larsen IJ, Ching GH. Genetiska och epidemiologiska studier av klumpfot på Hawaii. Allmänna och medicinska överväganden. Hum Hered. 1969;19:321-42
  7. Kruse LM, Dobbs MB, Gurnett CA. Polygen tröskelmodell med könsdimorfism vid arv av klumpfot: Carter-effekten. Journal of Bone and Joint Surgery. American volume.. 2008 Dec 1;90(12):2688.
  8. 8.00 8.01 8.02 8.03 8.04 8.05 8.06 8.06 8.07 8.08 8.09 8.10 8.11 8.12 Africa Clubfoot Training Project. Kapitel 2 Afrikas klumpfotoutbildning Grundläggande & Avancerade klumpfotbehandlingskurser – Deltagarhandbok. University of Oxford: Africa Clubfoot Training Project, 2017.
  9. 9.0 9.1 9.2 9.3 9.4 Penny JN. Den försummade klumpfoten. Tekniker inom ortopedi. 2005 Jun 1;20(2):153-66.
  10. Staheli L. Klumpfot: ponsetihantering: Global HELP Organization; 2009.
  11. 11.0 11.1 11.2 Lavy CB, Mannion SJ, Mkandawire NC, Tindall A, Steinlechner C, Chimangeni S, Chipofya E. Club foot treatment in Malawi-a public health approach. Handikapp och rehabilitering. 2007 Jan 1;29(11-12):857-62.
  12. 12.0 12.1 12.2 Boden, R.A., Nuttall, G.H., & Paton, R.W. (2011). En 14-årig longitudinell jämförande studie av två behandlingsmetoder vid klumpfot: Ponseti kontra traditionell. Acta Orhopaedica Belgica, 77(4), s. 522-528.
  13. 13.0 13.1 Harnett, P., Freeman, R., Harrison, W.J., Brown, L.C., ; Beckles, V. (2011). En accelererad Ponseti-metod jämfört med den vanliga Ponseti-metoden. The Journal of Bone ; Joint Surgery, 93, s. 404-408.
  14. 14.0 14.1 Jowett, C.R., Morcuende, J.A., ; Ramachandran, M. (2011). Hantering av medfödd talipes equinovarus med hjälp av Ponseti-metoden. The Journal of Bone & Joint Surgery, 93, s. 1160-1164.
  15. 15,0 15,1 15,1 15,2 15,3 15,4 15,5 15,6 Henrik M. Wallander, Congenital Clubfoot (Aspects on Epidemiology, Residual Deformity and Patient Reported Outcome), ACTA University, 2009.
  16. Dobbs MB, Gurnett CA. Uppdatering om klumpfot: etiologi och behandling. Klinisk ortopedi och relaterad forskning. 2009 May 1;467(5):1146.
  17. Smythe T, Kuper H, Macleod D, Foster A, Lavy C. Birth prevalence of Congenital Talipes Equinovarus in Low and Middle Income Countries: A Systematic Review and Meta-analysis. Tropical medicine & international health. 2016 Dec 1.
  18. 18.0 18.1 Siapkara A, Duncan R. Congenital talipes equinovarus. Bone & Joint Journal. 2007 Aug 1;89(8):995-1000.
  19. 19.0 19.1 19.2 19.3 19.4 19.5 19.6 19.7 Pandey, S., & Pandey, A.K. (2003). Klassificering av klumpfot ett praktiskt tillvägagångssätt. The Foot, 13, s. 61-65.
  20. 20,0 20,1 20,2 Adams, J.C., & Hablen, D.L. (2001). Översikt över ortopedi. London: Churchill Livingstone.
  21. Anand, A., & Sala, D.A. (2008). Klumpfot: Etiologi och behandling. Indian Journal of Orthopaedics, 42(1), s. 22-28.
  22. 22.0 22.1 22.2 Staheli, L. (2009). Klumpfot: Ponseti Management Third Editon. Seattle: Global Help.
  23. Klumpfot,http://emedicine.medscape.com/article/1237077-overview#a4 (besökt 28 juni 2017)
  24. Africa Clubfoot Training Project. Kapitel 1 Africa Clubfoot Training Basic & Advanced Clubfoot Treatment Provider Courses – Participant Manual. University of Oxford: Africa Clubfoot Training Project, 2017.
  25. Africa Clubfoot Training Project. Kapitel 15 Africa Clubfoot Training Basic & Advanced Clubfoot Treatment Provider Courses – Participant Manual. University of Oxford: Africa Clubfoot Training Project, 2017.
  26. Goldie, B.S. (1992). Orthopaedic Diagnosis and Management (Ortopedisk diagnostik och behandling). En vägledning för vård av ortopediska patienter. Oxford: Blackwell Scientific Publications.
  27. 27.0 27.1 Docker, C.E.J., Lewthwaite, S., & Kiely, N.T. (2007). Ponseti-behandling vid behandling av klumpfotdeformitet – en fortsatt roll för barnortopediska tjänster på sekundärvårdscentraler. The Royal College of Surgeons of England, 89, s. 510-512.
  28. Suzann, K.C., Vander Linden, D.W., & Plisano, R.J. (2005). Fysioterapi för barn. Missouri: Elsevier.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.