Hur behandlas det?
Läkemedel kan hjälpa till att stabilisera en patient med hypoplastiskt vänsterhjärta i viss utsträckning, men kirurgisk behandling (Norwood-förfarandet, Sano-modifiering av Norwood-förfarandet, hybridreparation eller hjärttransplantation) kommer att vara nödvändig inom några dagar efter födseln.
I Norwood-förfarandet (se diagrammet till vänster) konstrueras ett större blodkärl till kroppen (aorta) från basen av lungartären och den förträngda aorta, vilket indikeras av närvaron av den rosa fläcken i animationen.
Det sätts dessutom in en liten slang av Gore-Tex (känd som en modifierad Blalock-Taussig-shunt), som visas med gult i diagrammet till vänster, mellan lungartärens grenar (PA) och en gren av aorta för att säkerställa blodflödet till lungorna efter det att PDA har stängts.
Sano Modification of the Norwood (diagrammet till höger) innebär att en kanal (ljusblå) placeras mellan lungartären och höger kammare i stället för den modifierade Blalock-Taussig-shunten.
Hypoplastiskt vänsterhjärta ingår i spektrumet av enkammardefekter som har en sekvens av stegvisa reparationer. Först Norwood och dess varianter som en neonatal reparation, med en dubbelriktad Glenn-reparation vid 6 månaders ålder och slutligen den bikavala lunganastomosen (Fontan) vid 3-4 års ålder. Fontan är den sista reparationen för stegvis palliering av hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom.