Abstract
Primärt benlymfom i bäckenbenet är sällsynt. Det har inga distinkta kliniska särdrag eller radiologiska särdrag som är diagnostiska. Biopsi är den gyllene standardutredningen. Vi presenterar ett fall av primärt bäckenlymfom med initiala histopatologiska drag av kronisk osteomyelit. Vid ytterligare klinisk uppföljning avslöjade en upprepad biopsi av lesionen drag av B-cells Non-Hodgkins lymfom, vilket understryker behovet av ett högt index av misstanke och noggrann klinisk uppföljning. Detta fall presenteras för det diagnostiska dilemmat och den unika egenskapen av lymfomatös lesion som efterliknar kronisk osteomyelit i dess tidiga stadier.
1. Introduktion
Primärt benlymfom utgör cirka 3 % av alla maligna bentumörer och 5 % av alla Non-Hodgkin lymfom . De flesta benlymfom uppvisar liknande egenskaper såsom en ökad incidens hos män, vanligen i femte och sjätte decenniet, med vanliga platser är långa ben (50 %) och de flesta är av B-cellslinje . Det är mycket sällsynt att lymfom förekommer i innominatbenet. Radiologiskt sett har lymfom inga karakteristiska egenskaper och kan efterlikna andra tumörsjukdomar. Vi rapporterar ett fall av primärt lymfom i ilium, maskerat som kronisk osteomyelit. Vi presenterar detta fall på grund av den sällsynta lokaliseringen och det diagnostiska dilemmat.
2. Fallbeskrivning
En 65-årig herre presenterade sig på öppenvårdsavdelningen med tre månaders anamnes av kontinuerlig, dovt värkande smärta i vänster iliacaregion, med utstrålning till vänster lår. Han hade inga konstitutionella symtom som feber, viktnedgång och aptitlöshet. Den första undersökningen visade en cm stor öm svullnad med otydliga marginaler som var lokaliserad över den laterala aspekten av vänster iliacalkista. Det fanns en temperaturökning och erytem. Den allmänna undersökningen var okej med undantag för blekhet. Det fanns ingen lokaliserad eller generaliserad lymfadenopati. Blodundersökningar visade normalt hemogram, ESR på 20 mm/timme och C-reaktivt protein på 34 mg/dl. Röntgenbilder visade en osteolytisk lesion med otydliga marginaler, kortikal brytning, malätet utseende och smal övergångszon (figur 1). Bonescanning visade ett isolerat upptag i vänster ilium. Med tanke på ålder och lokalisering omfattade differentialdiagnosen primär bentumör och indolent infektion. En nålbiopsi utfördes. Den histopatologiska undersökningen visade trabekel av kortikalt, spongiöst och sparsamt nekrotiskt ben med mellanliggande inflammatorisk granulationsvävnad som var tätt infiltrerad av lymfocyter och histiocyter och som överensstämde med ospecifik kronisk osteomyelit (figur 2). Inga tumörmarkörer eller specialstammar gjordes. Trots att biopsin tyder på kronisk osteomyelit var odlingarna negativa för mykobakterier, svampelement och bakterieelement. Vidare fanns det ingen entydig klinisk-koradiologisk korrelation. Därför föreslogs det att patienten skulle genomgå en öppen biopsi för att excisionera iliakalläsionen. Patienten beslutade dock att skjuta upp ett kirurgiskt ingrepp. Han fick därför en empirisk antibiotikakur och uppmanades att se över regelbundet.
Planerad röntgenbild av bäckenet som visar en osteolytisk lesion med otydliga marginaler, kortikal erosion och en smal övergångszon över det vänstra iliumet.
Fotomikrografi av kronisk osteomyelit ilium som visar trabekel av kortikal, spongiöst och sparsamt nekrotiskt ben med mellanliggande inflammatorisk granulationsvävnad som är tätt infiltrerad av lymfocyter och histiocyter (H&E-färgning, 20).
Vid uppföljningsbesöket verkade patienten blek och hade en betydande viktnedgång. Svullnaden hade ökat till en storlek av cm, med utbredning upp till vänster ljumskregion. Den vänstra nedre extremiteten var ödematös. Det fanns ingen lokaliserad lymfadenopati. Höftrörelser var smärtsamt begränsade. Röntgenbilder av bäckenet visade en permeativ lesion med betydande periostreaktion över vänster iliacalkista (figur 3). Röntgen av bröstkorgen, datortomografi av bröstkorgen och ultraljud i buken var negativa för någon lesion. En öppen biopsi utfördes som avslöjade kärnor av en knapphändig delvis krossad tumör bestående av ark av medelstora runda celler med runda till ovala kärnor, små nukleoler, små till måttliga mängder cytoplasma och områden med nekros. Immunohistokemi visade tumörceller som var positiva för CD20 och Bcl-6 och negativa för Tdt, Bcl-2, MUM-1, CD5, CD23 och CD3. Diagnosen höggradigt B-celligt Non-Hodgkins lymfom ställdes (figurerna 4 och 5). Ett medicinskt onkologiskt utlåtande inhämtades och tumören stadieindelades som Ann Arbor Ia-Extra nodal, med riskstratifiering som låg-intermediär. Patienten planerades därefter för en kombinerad behandlingsmodalitet med kemoterapi och strålbehandling.
Planerad röntgenbild av bäckenet som visar en permeativ lesion i vänster ilium med betydande kortikal förstörelse.
Fotomikrografi av diffust storcelligt B-celligt lymfom i ilium som visar skikt av medelstora atypiska lymfoceller (H&E-färgning, 20).
Fotomikrografi av diffust stort B-celligt lymfom i ilium som visar CD20-positiva atypiska lymfoceller (CD20-färgning, 40).
3. Diskussion
Primärt lymfom i benet, som först fastställdes som en klinisk enhet 1939, definieras som ”lymfom som uppträder på ett benigt ställe utan tecken på sjukdom någon annanstans under minst sex månader efter diagnos” . Det uppträder med konstant smärta, som en palpabel massa med mjukdelsutbredning eller med patologisk fraktur. Systemiska B-symtom kan också förekomma vid tidpunkten för diagnosen . Iliacal lesioner är svåra att diagnostisera i de första stadierna; dessutom visade Limb et al. att det finns en genomsnittlig fördröjning på åtta månader i diagnosen av lymfom i benet . Skelettpåverkan är sällsynt och begränsad till de långa benen och axialskelettet, med lårbenet som den vanligaste platsen. Även om intrapelviala, nonosseösa lymfom har rapporterats; involvering av innominatbenen har beskrivits sparsamt i världslitteraturen .
Den ringa förekomsten av systemiska ”B”-symptom och den relativa sällsyntheten av lymfom i ilium fick oss att överväga en annan differentialdiagnos. Kliniskt kan lymfom i benet efterlikna presentationen av andra små rundcellstumörer som myelom och sällan presentera oskyldiga symtom analogt med osteomyelit .
Diagnosen av lymfom som presenterar sig som en primär benlesion kan orsaka ett dilemma eftersom det inte finns några patognomoniska radiologiska fynd. På vanliga röntgenbilder har lymfom ett varierande och ospecifikt utseende som sträcker sig från att vara nästan normalt till en diffust permeativ lesion med mjukdelsutbredning. Det lytisk-destruktiva mönstret är det vanligaste (70 %) och är vanligen förknippat med en aggressiv periostal reaktion. Kortikalt genombrott, ett illavarslande tecken, förekommer hos mindre än 25 % av de tidiga lymfomen. Ungefär en tredjedel av de primära lymfomen uppvisar ett blastiskt-sklerotiskt mönster (13,6 %) eller subtila nästan normala fynd (5,8 %). CT- och MRT-undersökningar är visserligen till hjälp vid bedömning och stadieindelning av tumören, men de är varken avgörande eller diagnostiska. MRT är det bästa sättet att avbilda misstänkta lesioner med T2-viktade bilder som avslöjar områden med låg signalintensitet . Ett mönster med omfattande märgbildning och omgivande mjukvävnadsmassor men utan omfattande kortikal förstörelse är ett rapporterat kännetecken för ett osseöst lymfom .
Den radiologiska bilden hos vår patient vid den första presentationen visade på en lytisk, radiotransparent, bäckenlesion med kortikal erosion, vilket representerar möjligheten av infektion. Röntgenbilderna vid uppföljning visade dock en permeativ lesion med dåligt definierade marginaler och mjukdelsutbredning, vilket starkt tyder på en malignitet. Det radiologiska utseendet på ett primärt benlymfom fortsätter att utvecklas, vilket understryker behovet av en regelbunden och noggrann uppföljning .
Sluten eller öppen biopsi och histopatologisk undersökning är den diagnostiska utredningen av guldstandard . Nålbiopsi av Non-Hodgkins lymfom är kanske inte adekvat eftersom den kan ge vävnader med krossartefakt och områden med avkalkning. Nålbiopsi av lesioner med en betydande mjukdelskomponent eller områden med inflammatoriska förändringar har högre falskt negativa siffror. Det diagnostiska resultatet av en nålbiopsi är mer beroende av storleken på det erhållna provet än av nålens storlek. Wu et al. visade i sin studie att minst fyra prover för mjukvävnadslesioner och tre prover för beniga lesioner var mest gynnsamt för det diagnostiska resultatet . Den första biopsi som utfördes på vår patient uppvisade drag av osteomyelit. Det fanns ingen cellulär atypi eller något annat som gav anledning att misstänka något annat. Därför gjordes ingen ytterligare karakterisering. Vid hans uppföljningsbesök föranledde obevekliga symtom ett behov av att ompröva diagnosen. Non-Hodgkins lymfom uppträder oftast med stora celler med oregelbundna kluvna kärnor och framträdande nukleoler omgivna av retikulinfibrer. Histologiska snitt avslöjar ett monotont infiltrat av blandade små och stora lymfocyter med tillhörande crush artefakt och område med omfattande nekros. Immunohistokemiska färgningar visar positiv färgning för LCA (CD45), CD20, CD10, Bcl-2, Bcl-6 och CD15 samt positivitet för Ki-67 (MIB-1). En upprepad biopsi bekräftade förekomsten av ovan nämnda kännetecken för ett diffust stort B-celligt lymfom i både mikroskopi och immunohistokemi.
Den fördröjda tiden för primärt lymfom i benet att manifestera sina kliniska kännetecken utgör en diagnostisk svårighet, vilket understryker behovet av hög grad av misstänksamhet när kliniska och histopatologiska fynd inte stämmer överens. Fördröjd diagnos kan få allvarliga konsekvenser och behovet av att få en brådskande diagnos har betonats .
Såvitt vi vet är detta den första rapporten om ett innominatbenlymfom som presenterar sig som kronisk osteomyelit. Detta har rapporterats på grund av det ovanliga läget för denna tumör, tvetydigheten i de kliniska symptomen och det diagnostiska dilemma som därmed uppstått.
Nyckelområden
Non-Hodgkins lymfom som presenterar drag av kronisk osteomyelit är en sällsynt, dåligt beskriven entitet och kan utgöra ett diagnostiskt dilemma.
Intressekonflikter
Författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av den här artikeln.
Acknowledgments
Författarna tackar dr Vinoo Mathew Cherian och dr Manasseh Nithyananth, Department of Orthopedics, för deras stöd och vägledning för den här artikeln.